每天两小时，蝴蝶宝贝的破茧之路｜蝴蝶宝贝关爱日

“这是路灯、这是快递车、这是医院……”麦赫迪非常喜欢画画，他翻开厚厚的画本，兴致勃勃地给大家介绍自己的作品。彩色的铅笔就像蝴蝶的色彩，帮助孩子的想象力生根，让生活里的一切跃然纸上。他说我不想哭，我要开开心心度过每一天。

10月25日是蝴蝶宝贝关爱日，遗传性大疱性表皮松解症是一种罕见的遗传性皮肤病，主要表现为皮肤或黏膜脆性增加，即受到轻微外伤或摩擦后出现破损、水疱或大疱改变。患儿皮肤像蝴蝶翅膀般脆弱，因此患儿又被称为“蝴蝶宝贝”。

今天就让我们走进蝴蝶宝贝麦赫迪的故事，以下根据麦赫迪妈妈的对谈整理所得：

01

“孩子出生的时候，我都没敢看一眼”

我生麦赫迪的时候难产，花了三天两夜，但出生时我都没敢看一眼。孩子的一声啼哭后就听见医生的“宣判”——这孩子有问题，头都歪了。

等我从筋疲力尽中苏醒过来，孩子的情况果然十分严重。全身上下溃烂泛红，没有一块皮肤是好的，手指脚趾全部粘连在一起，这些图片我甚至都没敢保留，再看一眼都揪心。当时区妇幼无法诊断，让我们转去省妇幼治疗，他们去年接诊过一位症状相同的病友，相对有经验。

每天，护士都会来给麦赫迪清洗伤口、换敷料。纱布黏在皮肤上，掀起来时会带起一大块皮肤，清理时必须小心翼翼。但厚厚的敷料一压上去，四周又会起很多泡。我们在那里护理了半个月没见好，又转去了其他医院。

同时，经过基因检测，麦赫迪正式确诊为遗传性大疱性表皮松解症单纯型泛发型重度。

遗传性大疱性表皮松解症是一种罕见的遗传性皮肤病，主要表现为皮肤或黏膜脆性增加，即受到轻微外伤或摩擦后出现破损、水疱或大疱改变。患儿皮肤像蝴蝶翅膀般脆弱，因此患儿又被称为“蝴蝶宝贝”

02

“由于缺少治疗方式，只能回家护理”

转院后，医生换了种新的敷料，麦赫迪的情况稍稍转好。由于缺少治疗方式，医生建议我们回家，日常做好护理，每两天再来换一次药就可以。出院前，护士长教会了我如何护理，包括买哪一种手套、针和剪刀，如何拿针，针头放什么位置，怎么用纱布止血……一步步都教得非常仔细，我常常觉得孩子遇到她是我们的福气。

由于黏膜问题，麦赫迪体质一直比较差，经常住院，反反复复，光是因为肺炎就进了3次ICU。护理也是非常漫长的旅程。麦赫迪典型的症状是长水泡，我记得最严重的时候全身起了有300多个水泡，需要一个个地清洗、用针挑开、涂辅料、绑上纱布，花了3个半小时。期间他不停地喊痛，哭着问我能不能轻一点。可是脚底的水泡硬得像茧，我再轻一点，针就扎不到水泡上。

有时候看他哭得脸都发紫，我实在不忍心，只能今天先把大的水泡挑掉，小的留给明天。

03

“陪读几天后，我就安心回家了”

在精心的护理下，3岁后麦赫迪的情况好一些了，但还需要控制饮食，从不吃糖、碳酸饮料这些。另外他因为足部常年被包住，走路摩擦，脚底轻微变形，行动受到些影响，3岁才学会走路。

现在，麦赫迪脸上几乎看不出来生病的痕迹。小时候回农村，总会遇到异样的目光，上幼儿园时也没有人愿意接受，我们打过很多次教育局的电话，也带着孩子上门拜访，甚至开过没有传染病的证明给他们，但教育局的回复是：“不在九年义务教育范围内， 我们也没有办法。”经过多次协调，终于有一所幼儿园愿意以体验的方式接收，所谓体验，指的是一周有2天的上午可以来上学。

就这样维持了2年，今年9月份，麦赫迪开始上一年级。我一开始就和校长说明了情况，并要求陪读。开心的是，情况比较想象得好很多。老师会和同学们解释只要不推搡麦赫迪，其余该怎么玩就怎么玩。麦赫迪一直非常懂事听话，社交能力强。没几天，他就和同学们相处得很好。有时麦赫迪打不开水彩笔，同学们也会帮助他。我也放心下来，没有继续陪读。

04

“每个人来到这个世间都会有考验”

麦赫迪有时候看到别的小朋友白白嫩嫩的，在外面肆无忌惮地玩，也会问“妈妈我好不好看？”“妈妈我的病什么时候好？”有些问题我也没有答案，我只能告诉他，每个人来到这个世间都会有考验，等你通过考验的时候，就会收到很大的回报。

我们面临时间的考验。每天放学回家，麦赫迪都得做2个小时的护理，严重的时候得3个小时左右，留给他的时间要比别人少很多。有时候我也会心疼、着急，我们得快一些再快一些，但担心手指摩擦严重，麦赫迪写字、做任何事都不能着急。

我们面临金钱的考验。护理是一件漫长的昂贵的支出，敷料、纱布、无菌针等等，每月差不多需要5000左右的护理费用，这些都不在医保报销范围内。随着麦赫迪长大，我们需要使用的敷料面积越来越多。少用不用都不利于伤口愈合。最困难的时候，我会把布料洗完消毒再用一次，但也不能多用，有感染的风险。但他喜欢看书、玩玩具车，我会在自己经济能力范围内尽可能满足他。

但幸运的是，在这些考验面前，麦赫迪和我都报以微笑。他性格开朗，对自己的身体状况一直大大方方。我很感恩他现在的状况，以前经常住院的时候，常常觉得看不到希望，但最困难的阶段已然度过，现在只希望麦赫迪能够正常接受教育，按步就班地长大。

05

结缘罕见病医疗援助工程京东健康专项

重获希望之光

2022年9月，麦赫迪妈妈了解到罕见病医疗援助工程京东健康专项（即京东健康罕见病关爱基金），并进行了申请。经过沟通审核，麦赫迪于当年11月获得了10000元的费用援助。麦赫迪妈妈用这笔援助款购买了敷料，缓解了一定的经济压力。今年，麦赫迪妈妈进行了二次申请，也于9月份获得了第二笔援助款10000元。

麦赫迪妈妈说，衷心感谢罕见病医疗援助工程京东健康专项在过去一年里对孩子的关爱与资助，也非常感恩善心人士的无私奉献。因为有着你们的“爱”，孩子可以用上敷料，缓解了身体的疼痛，加快伤口的愈合，很好的提高了生活的质量。孩子又可以每天自由自在地学习、玩耍、奔跑……

关于罕见病医疗援助工程京东健康专项

罕见病医疗援助工程京东健康专项（即京东健康罕见病关爱基金），是京东健康与病痛挑战基金会联合发起的罕见病援助项目，于2021年2月发起。该项目针对罕见病群体终生用药、异地用药等挑战，着眼提升罕见病药品可及性，在罕见病医疗援助工程项目框架内，为罕见病个案提供便利用药支持，为困境罕见病患者用药慈善援助等支持。

截至2023年9月，项目累计援助罕见病患者超过350人次，涉及39个病种，覆盖全国27个省市自治区，累计拨付善款超过370万元。

截至2023年9月，项目累计援助蝴蝶宝贝121人次，覆盖全国22个省市自治区，累计拨付善款超过105万元。在项目执行过程中，离不开上海德博蝴蝶宝贝关爱中心的支持！

10月25日是蝴蝶宝贝关爱日，在这里再次感谢京东“爱心东东”商家的支持。您也可以直接为罕见病患者送出关爱，扫描下方二维码，为他们点亮希望之光！

*文中均为化名

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