NCC：低颅压所致RCVS和PRES

19岁，女性，采用硬膜外麻醉进行剖宫产手术。

出院后患者无特殊不适，产后6天患者发生全脑严重头痛和恶心，第二天发生全身强直痉挛发作。入院后GCS 3分，给予气管插管。此时生命体征基本正常，包括血压140/90mmHg，心率和体温正常。

入院当天头CT显示右侧额顶硬膜下血肿（a，箭头）；以及低颅压样表现比如脑室变小，小脑扁桃体疝，裂隙样（slit-like）脑室（b），小脑扁桃体下疝（c），颅内静脉窦和皮层静脉扩张（d和e）；右侧大脑前动脉A1段和双侧大脑后动脉P1段狭窄（f，箭头）：

入院后因为怀疑低颅压进行了头MRI检查，除了CT所见以外还发现双侧小量硬膜下积液，弥漫硬脑膜强化。另外，基底节、内囊和外囊Flair对称性高信号不伴弥散抑制提示血管源性水肿。额顶枕皮层和皮层下区域不对称血管源性水肿。这些特征符合不典型可逆性后部脑病综合征（PRES）的表现。下图a-c为Flair轴位片；图d为基底节、内囊和外囊层面ADC图像；图e为增强冠状位MRI显示硬脑膜弥漫性增强，垂体轻微增大，提示低颅压。TOF MRA进一步确认了右侧大脑前动脉A1段管径变窄，双侧大脑后动脉P1段串珠样改变（f，箭头）：

脊髓MRI胸部硬膜外积液（a为胸3水平矢状位T2序列，b为轴位T2序列，星号）。推测脑脊液漏位于PDA水平（c：腰2/3水平，箭头可能为穿刺通道）：

入院诊断为低颅压，采用保守治疗措施：头低位和硬膜外血斑。第5天复查MRI显示低颅压和血管源性水肿缓解（a和b：Flair）。大脑中动脉M1段进行性弥漫性狭窄（特别是左侧）以及大脑前动脉近端串珠样改变符合可逆性脑血管收缩综合征（RCVS）的表现（c：TOF MRA，箭头）：

入院第10天脊髓MRI显示CSF漏完全消失（a和b）。入院14天头MRI显示血管源性水肿完全消失，大动脉管径正常：

最终作者推测脑脊液漏引起的低颅压是PRES和RCVS的可能病因。

文献出处：

Neurocrit Care. 2017 Feb;26(1):103-108. doi: 10.1007/s12028-016-0320-4.

Reversible cerebral vasoconstriction syndrome and posterior reversible encephalopathy syndrome associated with intracranial hypotension.