关于渐冻人，我们了解得还不够

今天是第二十个世界渐冻人日。

文章开始之前，小狐鲤精想先问大家一个问题：

假如让你1小时不动，你会怎么样？

一天？

一周？

一年？

一辈子呢？

这样的假想，却是「渐冻人」的日常。

“渐冻症”，又称ALS，是一种极其折磨人的疾病，很多人说它是“比癌症更残忍的绝症”。

你们可能都听说过它，6年前的“冰桶挑战”曾风靡全球。

△2014年，“ALS冰桶挑战”在社交媒体上兴起

但大部分人可能都没能了解渐冻人真实的生活。

疾病的侵蚀人体的过程是慢慢的。

患者刚开始可能只是无法握紧筷子；

接着，他们可能无法刷牙、梳头、写字；

要不了多久就会出现走路无缘无故跌倒、声音莫名沙哑等症状；

肌肉一天天地萎缩，越来越多的失去变成一种习惯。

随着病情发展，患者会逐渐吞咽困难、全身瘫痪，甚至不能转动自己的眼球。

最终，如果不采取呼吸机等必要医疗干预，患者会因呼吸衰竭而死。

普通人每天做的事，成了他们的奢望。

△渐冻人霍金用眼动仪表达意思

更残忍的是，患者虽然丧失了行动能力，但情感和认知同大家一样。

你和他交流，他听得到，但无法展露任何表情。

你触碰他的身体，他也感觉得到，但无法给予回应；

他们看着自己的身体，一步步衰亡，一个个器官逐渐失去功能。

而他们的思维、记忆、感觉却清晰无比，无法逃离，只能眼睁睁地看着自己死去。

渐冻人患者  图片来源：国际在线

 丁香医生曾形容：

“哪怕是见过再多生离死别的医生群体，看到渐冻人的痛苦，也很难平静。”

那些曾经作为健全人所享受的一切，在短短几年之间，只能逐渐变成大脑中的回忆，感受着当下慢慢死去的躯体。

△图片来源：国际在线

 曾经有患者，对着主治医师艰难地说着他们人生最后的愿望：

“我想早点死，你能帮我一把吗？”

请原谅我们在文章一开始就描述渐进死亡这样残酷的片段。

写稿前，我们查阅了很多资料，走访了北京东方丝雨渐冻人罕见病关爱中心、也咨询了北医三院的樊东升医生、何及医生，我们这样问过自己：

当生命被“冰冻"住，我有勇气面对吗？

如果我得了“渐冻症”，我会怎样？

不得不承认，我很害怕，我没有患者们勇敢。

2018年初，引起全国关注的“渐冻人”北大女博士娄滔病逝，将器官捐献出来，是她最后的愿望。

△娄滔生前照片

同年3月，被渐冻症折磨50多年的著名物理学家史蒂芬·霍金离开这个世界。

今年年初，身患渐冻症的金银潭医院院长张定宇，奔走在抗疫第一线30多天。

从某种程度上说，他们是“幸运”的，因为他们得到了全社会的倾情关注。

而在更多看不见的地方，绝大部分渐冻症患者不为人知，他们所感受到的，也远非当年那一桶冰水所能比拟。

看不起病

吃不起药

疾病的痛苦

外貌的改变

外界的歧视

......

饱受折磨的他们，长久以来一直被折叠，不是他们不想“被看见”，而是现实让他们寸步难行。

患者分布在社会各个阶层、各个角落，各个年龄段。

他们小心翼翼地隐藏着，普通人很难知道渐冻症患者真实的生活。

眼睁睁看着家人为他们心力交瘁，看着家中经济因此消耗殆尽，疾病犹如旋涡一般，吸食着所有与“渐冻人”相关的个体。

患病初期，由于临床症状不典型，很多病人会被误诊为颈椎病，做了没必要的手术。

除此之外，医疗条件的相对落后、医生水平的不均等，都会造成误诊。

除了误诊，渐冻人用药情况也不容乐观。

现在只有“力如太”和“依达拉奉”两种药物能够延缓疾病进展。

由于药物价格不菲，部分地区尚未纳入医保，想用还得自费买，很多病人不得不放弃服用。

相对于用药延长生命，他们更需要“护理”，提高生活质量，让他们有尊严的活着。

压垮渐冻人的“最后一根稻草”，往往不是“被冻住”，而是“尊严的丧失”。

一旦得上渐冻症，就是终生患病。但很多人不知道的是，绝大部分渐冻症病例并没有家族史。

可惜，这并没能成为一个共识，人们更趋于选择简单粗暴的方式：

对患者及他们的家人、后代“敬而远之”。

找到治愈之道，成了所有渐冻人及家属的渴求。

遗憾的是，直到现在医学对“渐冻症”几乎束手无策，既查不到明确的发病原因，也没有治愈的方法。

曾经流行一时的冰桶挑战，还有霍金，娄滔、张定于等人让更多人关注到渐冻症，和被这个疾病折磨的群体。

但这远远不够。

北京东方丝雨渐冻人罕见病关爱中心雨珠理事长告诉小狐鲤精：

我国对“渐冻人”的救助与国外有明显差距；

“渐冻人”医疗、生活设备的匮乏；

患者及其家属心理指导的薄弱；

大众对“渐冻人”群体的蒙昧冷漠；

给他们的家庭带来了巨大的经济和心理压力。

△江西渐冻人兄弟刘贤林和刘良玉已经完全失去了生活自理能力，全靠父母悉心照顾。图：新华网 ，2014年

为了唤起大家对于渐冻症这一疾病的关注，搜狐新闻联合北京东方丝雨渐冻人罕见病关爱中心、北京大学第三医院原定于今天（6月21日）共同推出《夏至冰融》关爱渐冻人系列活动。

很可惜，由于北京疫情的原因，我们不得不暂停这一次活动。

但我们对渐冻人的关心不会暂停。

我们希望渐冻人群体在漫长的等待过程中，获得生而为人的各种可能。

也希望现在以及未来，大家可以和我们一起去了解渐冻人，关爱渐冻人。

一个关心少数群体的社会，才是一个有温度的社会；

一个社会对弱势群体的态度，才是它最真实的模样。

△2017年，渐冻人患者潘大哥躺在病床上为妻子冯姐办一场25周年银婚纪念庆典，这是他最后的心愿。

△青岛渐冻人小姐妹，出书、写诗、为歌曲填词、还登上过《中国梦想秀》的舞台 来源：青岛新闻网，2016年

即便一篇文章的能量有限，也不愿意放弃每一次微小的努力。

希望你也愿意分享这篇其实并不轻松愉悦的文章，

因为只有我们在认真地谈论渐冻人的时候，

才有可能真的推动一点改变。

（文中雨珠为化名）

特别鸣谢：

北京东方丝雨渐冻人罕见病关爱中心

北京大学第三医院樊东升医生

北京大学第三医院何及医生

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