常被人们忽视的颅内静脉窦疾病

        颅内静脉窦疾病常常起病隐匿，也很容易被人忽视；同时因其表现不典型和多样性，可表现为脑出血，也可表现为脑缺血，而被人们误诊或漏诊。随着认识的加深，对这个被称为神经疾病中变色龙的颅内静脉窦疾病，人们也慢慢地了解得更多。以下通过问答形式对本病进行介绍。

        问题一：颅内静脉窦血栓是什么？ 流行病学如何？

        回答：颅内静脉窦血栓是缺血性脑血管病的一种，占全部脑血管病的1%。与脑动脉血栓不同，颅内静脉窦血栓起病隐袭，早期很少表现为偏瘫失语等明显的体征，因此，不容易被认识，导致误诊和漏诊使病情加重，甚至死亡。

       正常情况下，血液经动脉流入大脑，经静脉流出大脑，颅内静脉窦血栓发生以后，血液经静脉流出受阻，导致颅内高压，脑静脉淤血和脑组织受压缺血、缺氧，继发脑缺血坏死和出血损害，最终导致病人昏迷甚至死亡。

       颅内静脉窦血栓的原因多种多样，如感染、脱水、口服避孕药、外伤、凝血异常、肿瘤等等。其中，高凝状态是我国目前颅内静脉窦血栓发病的主要原因之一。

       颅内静脉窦血栓最大的特点是死亡率高、复发率高。十年前颅内静脉窦血栓导致的重残率和死亡率达到90%以上。一是因为误诊使病人不到及时有效治疗，脑组织长期缺血缺氧，导致缺血和出血损害，临床表现为肢体偏瘫、癫痫发作、昏迷、甚至脑死亡等；另一方面误诊导致治疗不当，仅仅对高颅压给予脱水等对症治治疗，而没有迅速对因治疗解决静脉回流受阻，使很多病人最终死于过度脱水引起的肾功能衰竭；还有一些病人死于脑出血、脑疝或合并感染。

      CVST约占所有卒中的0.5%~1%，多见于孕妇、服用口服避孕药的女性以及<45岁的年轻人群。常见的病因：遗传性高凝状态、获得性高凝状态、感染、炎症反应和自身免疫性疾病、肿瘤、血液病、药物、物理因素、其他因素等。

       目前，这个疾病的关键是早期诊断，一旦诊断正确80%的病人能够控制症状，并生存下来。

       提示：颅内静脉窦血栓因症状不典型和多样性，临床上不容易被发现，因此成为神经疾病中的变色龙，当诊断困难时要考虑本病的可能。

        问题二：颅内静脉窦血栓有哪些症状？

        回答：头痛为CVST最常见的临床症状，90%的患者会出现。40%的患者出现局灶性或全身性痫性发作；颅内压升高造成的视盘水肿，可使视力进行性下降；局灶性神经功能障碍，包括运动及感觉功能障碍、脑神经麻痹、失语及小脑体征。

       由于血栓部位不同，引起脑血流动力学改变不同，临床症状也是不一样的。皮层静脉血栓主要表现为癫痫、肢体运动障碍、感觉异常或言语障碍等症状；横窦、上矢状窦的静脉窦血栓表现为剧烈头痛、意识障碍、昏迷、恶心呕吐等，也可以出现癫痫甚至脑疝的症状；单纯深静脉血栓起病凶险，表现为嗜睡、木僵、昏迷；同时深静脉血栓常合并有静脉窦血栓，这些病人症状非常重，意识障碍、很快昏迷。另有一些慢性颅内静脉窦血栓，病人头痛等症状不明显，仅表现为颅高压症状，如视物模糊、看东西重影，很多人是因眼部症状到眼科就诊。

       因不同病人的血管结构不完全相同，形成血栓的速度不同，临床表现也是多种多样。总的来说，最典型的表现就是头痛、恶心、呕吐、视物模糊、颈部僵硬、耳鸣等。本病症状存在不典型性和多样性，临床上不容易被发现，因此成为神经疾病中的变色龙。

       提示：突然剧烈头痛、眼胀、视物模糊需警惕！

       问题三：很多人都会头痛，颅内静脉窦血栓的头痛跟普通头痛有什么区别？

       回答：颅内静脉窦血栓的头痛跟一般头痛还是不一样的，这种头痛常常会引起颈部非常不舒服，很多病人还伴有眼胀、耳鸣、头晕、恶心、呕吐的症状，头痛可以持续存在，也可以波动。这种波动与人体抗血栓的状况有关，血栓形成过程中抗血栓（纤溶）能力强的病人头痛症状会很轻。

       颅内静脉窦血栓治疗过程中单纯使用甘露醇，忽视补充液体导致脱水严重的病人，血液粘稠度会越来越高，导致血栓延伸，此时会表现为持续的头痛。

     问题四：颅内静脉窦血栓经常会突然发病吗，还是缓慢进展？患者在疾病的进展过程中会有所觉察吗？

     回答：大部分病人发病早期表现为发作与缓解交替，很多病人早期表现为感冒样症状：如：轻度头痛、流鼻涕、精神萎靡，如果早期没有治疗，随着时间延长、血栓延伸，头痛逐渐加重、伴有恶心、呕吐，甚至意识障碍、昏迷、脑出血，导致脑疝甚至死亡。大部分患者常因早期表现不典型而延误诊治。也就是说颅内静脉窦血栓并不是突然发病，而是有一个缓慢的发展过程，只不过医生和患者都没有重视它，所以我们会觉得血栓是突然发生的。早期血栓形成时，由于颅内静脉窦没有完全阻塞，同时人体又有一定代偿能力，患者可以没有任何症状；在血栓逐步增大的过程中，出现轻微症状；只有血栓延伸到一定程度、突破了人体代偿的极限，才出现明显的症状。很多患者来医院时已经是慢性血栓。慢性期血栓的治疗是很困难，急性期血栓相对好治。

      问题五：哪些人群需要重点关注这个疾病？

      回答：颅内静脉窦血栓的发病高峰有特点——新生儿和育龄期妇女高发。新生儿在生产过程中水分丢失，机体处于高凝状态，容易发生脑血栓；还有一部分发病群体是高凝体质的孕产妇。部分怀孕妇女的血液处于高凝状态，遇到诱发因素导致静脉窦血栓形成。产妇发生颅内静脉窦血栓的情况更常见，产后三天发病的比例最高，少数孕妇分娩后马上发病，主要表现为头疼、恶心、呕吐、精神萎靡甚至癫痫抽搐；还有一部分育龄期女性发病是由于服用避孕药，导致血液高凝状态；此外，月经周期不正常的女性、子宫内膜异位症患者，使用各种中药或西药调理后，也容易干扰身体内分泌平衡导致静脉窦血栓形成。

       需要强调的是，有些儿童和青少年由于长时间使用电脑或者看球赛不注意喝水，引起血液浓缩，导致血栓形成。此外，外伤是引起儿童颅内静脉窦血栓的一个很重要的因素。曾经有这样一个病例，一位孩子不认真学习，被家长打了一记嘴巴后，出现头痛，逐渐昏迷，被诊断为颅脑损伤促发的静脉窦血栓形成。还有一些年轻男性发病是过度饮酒引起血液浓缩、高凝状态所致。

     提示：颅内静脉窦血栓高发人群：育龄妇女及新生儿。

       问题六：儿童得了颅内静脉窦血栓之后跟成人有什么不一样？

       回答：新生儿的颅内静脉窦血栓形成以后，孩子会有哭闹、呕吐等不正常的表现，但是腰穿检查后颅内压升高并不明显，因为小孩的颅缝没有闭合，颅压高的症状没那么重。一般情况下做核磁扫描（MRI）、核磁共振脑静脉成像（MRV）或强化MRV，可发现静脉窦显影不良，提示颅内静脉窦血栓形成。

     虽然新生儿的血栓更难发现，但早期发现后经过积极的扩容和抗凝治疗，症状很快缓解，预后常常很好。但有一部分新生儿患者可能由于脑静脉系统发育不良，发病的时候经过输液、扩容，症状改善，但由于无法完全根治，长大以后还可能再发病。这样的病人由于整个静脉系统发育不良，预后相对要差一些。

     提示：儿童颅内静脉窦血栓难发现，但预后好。

     问题七：孩子脑部受了损伤之后会不会影响智力发育？这种损伤可逆吗？

     回答：颅内静脉窦血栓经过正规治疗一般都能恢复静脉窦通畅，不会影响智力。静脉窦血栓是静脉堵塞造成的，造成的脑组织缺血状况不像动脉血栓那么严重，预后比动脉血栓好得多。静脉血栓主要是引起水肿，一旦静脉通畅、水肿吸收，脑功能可以恢复到跟原来一样。虽然有些病人入院的时候症状非常严重，出现昏迷甚至颅内广泛出血，但正规治疗后可以不遗留任何后遗症。

        问题八：如果怀疑颅内静脉窦血栓要做哪些检查？

        回答：在基层医院最简单的办法是通过眼底镜检查，如果眼底水肿提示有颅高压，需要做腰穿，检查脑脊液压力和成分有没有变化，通过微生物和生化检查甄别是颅内感染，还是高颅压。一般颅内静脉窦血栓患者的腰穿检查，除了颅压升高、蛋白略高以外，糖和氯化物基本正常，也没有霉菌感染。通过眼底检查和腰穿可以初步诊断颅高压；结合D-二聚体检查显著升高，可以初步诊断颅内静脉窦血栓，这是在基层卫生院都可以做到的。

        二级医院可以做CT。随着医学诊断水平的提高，百分之八九十的颅内静脉窦血栓通过CT都能诊断，这些患者不需要到三级医院做核磁检查。颅内静脉窦血栓的CT检查非常有特点，需要有经验的放射科医生对后颅窝脑组织进行薄层的连续扫描，可以发现条带状沿着静脉窦走行的高密度信号，联合增强CT检查可以确定颅内静脉窦血栓的诊断。CT也同时能够发现静脉窦血栓导致的静脉性梗死和脑出血。在基层医院，不认识静脉窦血栓的CT表现，误诊为蛛网膜下腔出血的现象比较常见，导致治疗方案的选择截然相反。CT检查： 直接征象表现为绳索征、三角征、静脉窦高密度影像；间接征象可表现为静脉性梗死、出血性梗死、大脑镰致密及小脑幕增强。

       三级医院可以做核磁或脑血管造影检查。核磁MRV检查没有创伤，而且能够明确窦的闭塞和脑组织缺血损伤及脑内出血情况，进一步明确诊断。而最终的诊断金标准是血管造影检查（DSA），它除了能发现主要的血管闭塞，还能发现血流从动脉到静脉的循环时间是否延长，提示脑血流动力学异常。

        确诊是不是颅内静脉窦血栓，通常核磁、CT、造影其中的一项检查就能够判断，但是因为这个病相对少见，当一种方法拿不准的时候可以用另一种方法进一步证实。

       这三种检测方法的敏感性都很高，但还会有误诊的情况发生。这是因为常规的CT扫描不是连续薄层扫描，扫描层厚和间隔均较大，有可能跳过病变所在的层面，扫不到血栓形成的静脉窦导致漏诊。一旦临床医生怀疑颅内静脉窦血栓形成，可以要求CT医生做连续的薄层扫描。如果CT扫描不能明确诊断，可以直接做核磁MRI或MRV，也可以直接进行血管造影检查。凝血指标、D-2聚体、炎性反应指标常提示异常。腰穿测压常提示明显增高。

        提示：CTV、核磁MRV、DSA造影可确诊颅内静脉窦血栓！根据临床表现、实验室检查及影像学表现一般可以确诊。

        问题九：感染是否会引起颅内静脉窦血栓，比如中耳炎？

        回答：20年前颅内静脉窦血栓大部分是由于中耳炎、鼻炎或者面部其它感染造成的，随着我国经济发展和医疗水平提高，感染导致的颅内静脉窦血栓比例显著降低，已经不是我国成年人静脉窦血栓形成的主要原因。但是，仍然是我国儿童静脉窦血栓形成的主要因素。另外强调一点，非特异性炎症也是颅内静脉窦血栓的诱发因素，比如过敏性鼻炎、慢性肠炎、克隆病等。

        总体来说，化脓性感染导致发病的比例已经逐渐减少，易栓体质和内分泌紊乱导致的高凝状态以及非特异性炎症是颅内静脉窦血栓形成的主要原因。

        提示：中耳炎等感染导致的血栓已经很少！

        问题十：是不是必须查明是什么原因形成的血栓，才能够真正有效治疗？

        回答：颅内静脉窦血栓的诊治有两个关键，首先诊断是不是血栓形成，这才走了50%的路，还有50%是需要找到病因。对因治疗比对症治疗更重要，对症治疗是减轻症状和挽救性命，对因治疗决定了疾病能不能真正有效控制和预防复发，这最为关键。

       颅内静脉窦血栓的病因很多，一部分是由于易栓体质，天生就容易形成血栓，常见于蛋白C和蛋白S缺乏、抗凝血酶Ⅲ抗体缺乏、狼疮型抗凝物阳性、抗核抗体阳性、同型半胱氨酸升高，这些都可以导致机体处于高凝状态。高凝状态下，人体无论遇到脱水、分娩，还是使用避孕药、促凝药物，都可以诱发血栓形成。如果要查明病因，只需要一系列抽血化验即可。另外还有基因检测，比如Leiden V基因突变等可以引起血栓。

       有些颅内静脉窦血栓是颈静脉狭窄造成的。脑部的血流要通过颈静脉回流到心脏，如果颈静脉狭窄，回流不畅，导致颅内静脉窦血流缓慢，引起血栓形成。如果颈静脉问题不处理，治疗后还会再次形成血栓。目前病因检查是国际上的治疗规范，诊治流程是首先判断是不是颅内静脉窦血栓，如果确定诊断，同时进行病因诊断和诱发因素的查找，治疗过程中必须去除诱发因素。不同病因的患者治疗流程不一样，治疗时间也不一样。

       CVST约占所有卒中的0.5%~1%，多见于孕妇、服用口服避孕药的女性以及<45岁的年轻人群。常见的病因：遗传性高凝状态、获得性高凝状态、感染、炎症反应和自身免疫性疾病、肿瘤、血液病、药物、物理因素、其他因素等。

       提示：找到病因才能有效治疗预防复发！

      问题十一：颅内静脉窦血栓主要有哪几种治疗方法？

      回答：颅内静脉窦血栓治疗主要包括三种方法：抗凝、溶栓和介入治疗。国际上首选的治疗方法是抗凝治疗，不管病人有没有发生颅内出血，不管症状多重，一旦发现颅内静脉窦血栓马上进行稳妥的抗凝治疗，可以改变血液的高凝状态，让血栓不再延伸，控制病情进展。抗凝治疗也是最好的降颅压的方法，一旦静脉窦血栓缩小了，颅压自然会降下来。因此，抗凝是其他两种治疗方法的基础。

      第二种方法是溶栓治疗。通过血栓选择性或非选择性溶栓药物的使用，溶解静脉窦内的血栓，恢复静脉窦通畅和血流动力学。但是，研究结果表明，静脉窦溶栓治疗时间窗局限于超急性期（发病3-5天内）。超过这个时间窗的患者，由于血栓开始纤维化，经静脉滴注溶栓治疗不但不能溶解血栓，反而会增加颅内出血风险。

      第三种方法是是介入治疗，如果病人通过抗凝治疗不能控制症状，同时错过了溶栓治疗机会，应该尽早做介入治疗。介入治疗方法有很多种，包括：血栓接触性溶栓、机械性碎栓、血栓抽吸和静脉窦成形术等。具体方法的选择需根据病人发病的时间长短不同、治疗时机不同，采取相应的介入治疗方法。

       问题十二：颅内静脉窦血栓的药物治疗方法？

       回答：从药物治疗的角度讲，颅内静脉窦血栓的治疗包括两部分：一个是对症治疗，颅内静脉窦血栓病人经常头很痛，甚至抑郁、情绪暴躁，这时候必须对症治疗——降颅压、改善情绪、控制感染等；真正的药物治疗是华法林抗凝治疗，一方面控制血栓继续延长，另一方面调节自身凝血和纤溶系统，增强自身的血栓溶解功能，达到静脉窦通畅的目的。

       主要包括：抗凝治疗和溶栓治疗。

       抗凝治疗：1. 作用——可预防静脉血栓的发生，阻止血栓延续发展，促进侧枝循环通路开放，预防深静脉血栓和肺栓塞。 不足——不能溶解已经形成的血栓。2. 药物和用法： 抗凝治疗早期可使用普通肝素（按剂量调整）或低分子肝素（按公斤体重调整剂量），均为皮下注射，2次/d，常规使用2周，使活化部分凝血活酶时间及激活全血凝血时间延长至正常值的2倍；同时口服华法林，控制INR至2.0~3.0。对于病因明确的且临床症状改善的患者，华法林使用3个月；对于病因不明确的高凝状态可服用华法林6~12个月；对于复发性CVST患者可考虑终身抗凝。无抗凝治疗禁忌证的CVST患者应根据患者体重给予皮下低分子肝素治疗或给予静脉肝素治疗（依据剂量调整），目标值使APTT增长一倍，然后转为口服华法林。监测INR值并调整华法林剂量，目标值2.0~3.0。需要监测血小板计数、凝血象，备有维生素K、硫酸鱼精蛋白等拮抗剂。颅内出血并非抗凝治疗禁忌证，可评价出血体积大小，调整抗凝药物剂量，严重时可停用抗凝药物。抗凝持续时间： 对于病因明确且临床症状改善的患者，华法林使用3个月；对于病因不明确的高凝状态可服用华法林6~12个月；对于复发性CVST患者可考虑终身抗凝。 

       溶栓治疗：1. 系统性静脉溶栓，用量：尿激酶50~150万U/d，5~7d(同时检测纤维蛋白原≧1.0g）；r-tPA，0.6~0.9mg/kg，总量≦50mg。2. 静脉窦接触性溶栓：用量： 尿激酶50~150万U/d，静脉点滴，2~4次/d，3~7d，具体用药时间根据患者临床症状改善、影像学是否证实静脉窦基本通畅来确定。

       目前没有充分证据支持CVST患者行系统性静脉溶栓，小规模病例系列研究支持静脉窦接触性溶栓治疗。对于部分充分抗凝治疗病情仍进展的CVST患者，排除其他引起恶化的情况，可考虑静脉窦接触性溶栓治疗，系统性静脉溶栓需要更严格病例挑选（尤其针对那些无颅内出血或大面积出血性梗死有脑疝风险的患者）。       

        通过药物治疗后有80%的病人可以保全生命，不留严重的后遗症，但是研究发现，这部分病人半年后血管自发再通的比例不足40%，也就是说大部分病人的静脉窦并没有通畅，只是颅内建立了侧支循环。只有静脉窦恢复通畅，才能促进血流动力学的恢复。如果血管没有再通，部分血栓依然存在着，一旦遇到机体脱水、人体疲劳等条件会导致血栓延伸，复发的风险高得多。也就是说，抗凝药物治疗并没有把已经形成的血栓彻底溶解掉，仅仅控制血栓的延伸，但病人还得跟已形成的血栓一直共处下去。只有溶栓药物治疗才能让血流更通畅。

        问题十三：颅内静脉窦血栓介入治疗方法有哪些种？如何选择适合自己的介入治疗方法？

        回答： 研究表明，单纯药物治疗的病人中60%—70%残留有反复的头痛，一旦病人感冒、劳累等导致动静脉循环血流动力学不平衡就容易出现头痛、眼胀等症状。劳累了易头痛，心情不好也易头痛，尽管这个人活着，但一辈子都会头痛。另外一组病人通过介入的方法把颅内静脉窦血栓全部抽吸干净，让静脉窦恢复到正常状态，这部分病人基本上没有头痛，只有10%—20%的病人残留很轻微的头痛，而且复发率低得多。

       所以抗凝效果不好的病人须马上实施介入治疗，对于服药后感到头痛减轻，但颅压一直很高、静脉窦通畅情况很差的病人，也建议在介入技术条件成熟的单位实施介入治疗。

      介入溶栓治疗也分为接触性药物溶栓和机械碎栓。发病3到5天内的病人，处于血栓急性期，如果没有出血可以用rt-PA（血栓选择性溶栓剂）进行溶栓治疗。这种治疗方法简便易行，通过静脉输液就可以实施溶栓治疗。我们中心的研究结果发现，发病3到5天的静脉窦血栓是最佳治疗时机，但是大部分患者在发病初期常常将不适症状当成感冒，或将身体不适归结为劳累所致，结果延误救治，耽误静脉溶栓治疗时机。

       有研究数据表明，超过90%的脑静脉窦血栓形成患者发病超过5天才来就诊。这时血栓已经开始收缩变硬，此时单纯用rt-PA溶栓治疗效果不好，甚至会诱发脑出血。所以对发病时间超过5天的病人一般通过接触性溶栓治疗的方法，即经颈静脉穿刺后把导管置入到静脉窦血栓里面泵注溶栓剂。这样，提高局部溶栓药物浓度，能更好的把血栓融开。

       发病时间超过2周以上的病人，血栓已经非常硬，可以采用机械碎栓的方法把血栓搅碎，并且一边搅碎一边打溶栓药。超过3周以上的病人溶栓治疗根本无效，需要把血栓搅碎，并用抽吸的方法把血栓抽干净。介入治疗常常是多种方法联用，比如既用搅碎的方法，也用溶栓的方法，也用抽吸的方法，综合起来把静脉窦血栓清除出体内，恢复静脉窦通畅，改善脑组织的动静脉循环时间。术后抗凝药物通常要严格服用一年。

        需要强调的是，以往认为颅内静脉窦血栓的病人可以通过脑室腹腔分流来治疗，现在看这种方法不但不能控制病因，而且缓解症状的效果也不确定。因为颅高压的病人本身脑室就是小的，脑室腹腔分流不能解决静脉窦血栓本身的问题，其作用是微弱的和短暂的。而且实施分流手术之后后患无穷，病人终身都要佩戴脑室腹腔分流装置，并且影响急性期的抗凝治疗，这个要神经科医生从观念上改变。这部分病人应该早期诊断采取介入的方法恢复静脉窦通畅。

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