中枢前庭综合征的定位诊断，看这篇就够了

中枢性前庭综合征一个简单有用的临床分类是基于前庭眼反射（VOR）功能的三个主要运动平面：水平平面（Yaw）、冠状平面（Roll）、矢状平面（Pitch）。

不同平面的前庭张力失衡将形成以感知、眼球运动、姿势症状和体征的组合为特征的临床表现，熟知这些特殊体征及相应累及的前庭中枢通路将有助于临床定位诊断。

表 1. 累及的前庭中枢通路定位

注：一般而言，姿势异常及主观感知偏斜与眼震慢相方向一致。

为理解不同平面的前庭中枢性眼震的形成，须先重新回顾不同半规管前庭眼动通路及与眼外肌支配关系（图 1）。

图 1. 直接前庭眼反射通路模式图。前庭神经核接受由同侧 VIII 神经传导的半规管兴奋信号后，通过以内侧纵束为主的长束传导纤维联系相关眼球运动核团。AC 前半规管，LC 水平半规管， PC 后半规管，RS 上直肌，OI 下斜肌，OS 上斜肌，RI 下直肌，RM 内直肌，RL 外直肌

正常情况下，成对的半规管通路张力保持平衡，眼球固视于正中；当相应的传导通路受损，前庭张力失衡即可形成方向各异的前庭性眼震。具体可点击查看>>一文理清 | 前庭眼反射的解剖基础

表 2. 各运动平面受累中枢定位

图 2. 各运动平面前庭张力失衡主要受累部位。

• PITCH：矢状面前庭张力失衡的解剖定位。上跳性眼震（UBN，浅阴影）：结合臂、延髓旁正中；下跳性眼震（DBN，深阴影）：小脑绒球、两侧前庭核间联络纤维（第四脑室底）；

• ROLL：冠状面前庭张力失衡的解剖定位（阴影）。VIII 前庭神经核，riMLF 内侧纵束头端间质核，INC Cajal 间质核，MLF 内侧纵束；

• YAW：水平面前庭张力失衡的解剖定位（阴影）。VIII 前庭神经核，VI 展神经核

矢状面（Pitch）的前庭张力失衡

垂直半规管兴奋将使双侧眼球发生垂直-旋转运动。当双侧前半规管通路同时受累时，旋转成分相互抵消，导致眼球向下缓慢漂移；类似地，当双侧后半规管通路同时受累时，旋转成分相互抵消，导致眼球向上缓慢漂移（图 3）。

图 3.  垂直半规管前庭脑干中枢通路模式图

介导前庭反射性上向/下向眼动的垂直前庭中枢通路在解剖上缺乏对称性，前半规管前庭-眼动反射通路（AC_VOR）较后半规管前庭-眼动反射（PC_VOR）更为复杂。

• 前半规管的大部分兴奋性纤维通过对侧交叉性通路（腹侧背盖束 Ventral Tegmental Tract，VTT；内侧纵束 Medial Longitudinal Fasciculus，MLF）至双侧动眼神经核支配同侧上直肌和对侧下斜肌；而另外部分纤维则通过同侧非交叉性通路（结合臂 brachium conjunctivum，BC）影响动眼神经核。

• 后半规管兴奋性纤维全部直接交叉至对侧，经对侧 MLF 上行影响眼动核团。

生理状态下，前半规管前庭-眼动反射通路张力更高、更具优势，为保持矢状面前庭张力平衡，前庭神经核与旁中央束神经元细胞群（Paramedian tract，PMT）及小脑绒球等结构组成回返性通路，形成负反馈抑制。

当环路局部受损时，即可出现自发垂直性眼震。临床上更为常见的垂直性眼震见于小脑绒球损害患者，这也证明小脑绒球结构参与了矢状面前庭张力平衡的保持。

图 4. 回返性通路模式图，上跳性眼震：腹侧背盖束（VTT）、Roller/intercalatus 核团（红色框）；下跳性眼震：小脑绒球、旁中央束神经元细胞群（PMT neurons）（蓝色框）

冠状面（Roll）的前庭张力失衡

眼倾斜反应（Ocular tilt reaction，OTR）是冠状面前庭张力失衡的重要体征，分别由眼偏斜（skew deviation，SD）、眼扭转（static ocular ，SOT）及头倾斜（head tilt，HT）三大部分组成。

OTR 在正常状态下属生理性眼动反射，当人在冠状面向一侧倾倒时，眼球及头部将反射性向对侧旋转，以保证眼球垂直子午线与重力垂直线一致；同时，内旋的眼球上转、外旋的眼球下转以纠正垂直错位。

这一生理性反射的完成依赖于不同倾斜角度下，重力沿椭圆囊切线方向产生的有效刺激。当一侧椭圆囊功能低下或其联系的眼动传导通路受损时，即使处于正中头位，两侧椭圆囊眼动通路所感受的「重力」仍存在差异，即可产生了病理性 OTR（图 5）。

图 5. 生理及病理性眼倾斜反应

椭圆囊与垂直半规管的「重力」传入信息在前庭神经核整合，经由内侧纵束（MLF）联系对侧眼动神经核团（滑车神经核 IV，动眼神经核 III，外展神经核 VI）、Cajal 间质核（INC）和内侧纵束头端间质核（riMLF）。

当一侧椭圆囊兴奋并传导至同侧前庭神经核后，将进一步借由 AC_VOR 及 PC_VOR 通路促使同侧上直肌及上斜肌、对侧下直肌及下斜肌收缩，表现为同侧眼球内旋伴上转、对侧眼球外旋伴下转（图 6）。

图 6. 椭圆囊眼动反射通路

当 MLF 损害同等程度累及前后垂直半规管通路时，可产生完全性 OTR；当前后半规管通路受累不均衡时，OTR 非完全性，表现为双眼球非对称型扭转偏斜。因内侧纵束在脑桥水平交叉，故交叉前后病损产生的 OTR 方向恰好相反。

如果通过伴随临床症状已知损伤平面，前庭综合征表现可提示损害更重的一侧。反之，如果通过临床表现明确了损伤侧别，那么 OTR 的方向则提示了脑干受损的平面（图 7）。

• 椭圆囊、前庭神经等外周病变，产生向病变同侧的张力性 OTR，可因中枢代偿机制很快消失；

• 延髓、脑桥下部（MLF 交叉之前）受损，出现同侧 OTR，同侧眼外旋比对侧眼内旋更显著；脑桥上部、中脑受损（MLF 交叉之后），出现对侧 OTR；

• Cajal 间质核以上的幕上部分受损不会出现 OTR，而仅出现主观视觉垂直偏斜（SVV）。

图 7. 脑干重力传导通路及不同部位受损的体征

水平面（yaw）的前庭张力失衡

其功能损害时患者多表现出强烈的眩晕感，伴水平为主的自发性眼震，有时与周围前庭神经元炎极为相似难以区分，故又被称为「假性前庭神经元炎」。

事实上，前庭神经根入口处属前庭感觉汇聚区，单纯水平面张力失衡的损伤区域与冠状面和矢状面的前庭功能区存在连接和重叠，故这类患者的前庭症状并不局限在水平面，还包括其它平面张力失衡的症状和体征。

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编辑 | 王弘

题图来源 | Shutterstock

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参考文献

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