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11种主动脉弓部畸形,您都了解吗?【影像学院J028】

无泪幽灵 新乡医学影像 2019-04-27

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一、先天性主动脉缩窄

   无名动脉至第1对肋间动脉间的主动脉管腔狭窄,多局限于峡部,也可呈长管状,或累及主动脉弓。占先天性心脏病7﹪~14﹪。多见于男性。独立畸形。常合并动脉导管未闭、室间隔缺损。

   导管后型(成人型):占90﹪,缩窄位于动脉导管韧带的远端,多为局限性狭窄。动脉导管多数闭合,较少合并心内畸形。胸、腹壁形成侧支循环。

   导管前型(婴儿型):占10﹪,缩窄位于动脉导管前,范围较广。动脉导管常不闭合,多合并心内畸形。侧支血管相对少见。

   主动脉褶曲畸形


二、先天性主动脉弓离断

   主动脉弓两段管腔在解剖上完全离断。当相距较远的两段主动脉弓之间仅以纤维条索相连时,应被认为是主动脉弓中断而非主动脉缩窄。一般合并动脉导管未闭和室间隔缺损称主动脉弓离断三联征。

三、先天性胸主动脉瘤

四、右位主动脉弓

   镜面型右位主动脉弓(Ⅰ型)

     主动脉弓跨越右主支气管后与右位降主动脉相连,自主动脉升部及升弓部依次发出:左无名动脉、右颈总动脉、右锁骨下动脉。


右位主动脉弓及迷走左锁骨下动脉(Ⅱ型)

   自主动脉升部及升弓部依次发出:左颈总动脉、右颈总动脉、右锁骨下动脉、左锁骨下动脉。

右位主动脉弓与左锁骨下动脉分离( Ⅲ 型)

   自主动脉升部及升弓部依次发出:左颈总动脉、右颈总动脉、右锁骨下动脉。左锁骨下动脉借左侧动脉导管与左肺动脉链接。

五、双主动脉弓

    由于胚胎早期第4对弓动脉退化障碍,左、右主动脉弓持续存在。

六、迷走右锁骨下动脉

    扩张的右锁骨下动脉压迫食管可以导致食管受压性吞咽困难 ,压迫气管可引起呼吸道症状。分为3型:食管后型(约占80% ),食管前型(约占15%),气管前型(约占5%)。 

七、无名动脉压迫综合征

    在婴儿期,无名动脉(动脉干)起源较成人更偏向左侧,于气管之前斜向上行,可以压迫气管,导致喘鸣、咳嗽、呼吸困难,随着年龄增长,压迫症状会减轻。

八、头臂干与左颈总动脉共干

九、椎动脉起源于主动脉弓

十、左右颈总动脉共干伴迷走右锁骨下动脉

十一、双侧颈总动脉分别从主动脉弓发出


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