网膜病变本来就难，竟然还有这七种网膜少见病变【影像学院J054】
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腹膜少见病变
一、嗜酸性胃肠炎（Eosinophilic gastroenteritis ）
又称 特发性胃肠道嗜酸性细胞浸润综合征（Idiopathic Eosinophilic Infiltration Syndrome）。嗜酸性胃肠炎的病因尚不清楚，认为与变态反应有关。
Klein将本病分为三型：
①粘膜病变型：表现为粘膜内大量嗜酸性粒细胞浸润，伴明显的上皮细胞异常，肠绒毛可完全消失，
②肌层病变型：较少见，浸润以肌层为主，胃肠壁增厚，僵硬，呈结节状，
③浆膜病变型：浸润以浆膜为主，浆膜增厚，并可累及肠系膜淋巴结，引起腹水及腹膜炎。
CT表现:胃肠道壁增厚,其中伴见分层状壁增厚（图1-1）,胃肠腔狭窄,黏膜皱襞粗大,多发溃疡（图1-2）；不全小肠梗阻、胃肠分泌液增多。亦可见腹膜、肠系膜及其韧带增厚（图1-3）。有时形成肿块,其中肠外肿块较多,肠内肿块多呈均质密度伴强化,亦可呈环形壁强化伴中心坏死液化.微少量腹水。影像表现与嗜酸细胞浸润胃肠壁深度与广度有关;而分层状胃肠道壁增厚、伴黏膜皱襞粗大的壁增厚、坏死性或均质性肉芽肿具有一定的特征性,CT典型表现结合外周血嗜酸性细胞增多及过敏史的临床表现可提示本病的诊断，但有时不易与转移癌鉴别。本病还可以侵犯胆道（图1-4、5）、胆囊（图1-6）、胰腺和肾脏等腹部器官（图1-7）。
二、系统性淀粉样变性（Systemic amyloidosis）
淀粉样变是一种均匀无结构的淀粉样蛋白，沉积于组织或器官，并导致该组织或器官有不同程度功能障碍的疾患。淀粉样蛋白是球蛋白和黏多糖复合物，因其有类似淀粉的化学反应而得名。其特征是细胞外基质有不可溶的病理性原纤维蛋白沉积。临床表现为多器官的损害。淀粉样变性的临床表现多种多样，患者主要累及的器官系统包括肾脏、肝脏 、神经系统、心脏，皮损约占25％，常伴巨舌。10％～20％并发多发性骨髓瘤，80％～90％患有浆细胞病。最常见的主诉症状为乏力、双下肢水肿、四肢肌力降低、活动后喘憋和体重减轻。
临床分类：
A.系统性：1.原发型 2.骨髓瘤相关型3.继发型（结核、风湿性关节炎）4.家族遗传型
B.局限性：1.结节型 2.原发性皮肤型3.内分泌型 4.老年型。诊断时平均年龄50～60岁。
影像表现：淀粉样变性侵犯胃肠道的并不少见，显示为肠道壁增厚，少数可见肠系膜、大网膜多发结节，典型表现伴发粗糙的钙化（图2-1）。有时范围广泛或弥漫性病变（图2-2），但临床为良性进程以兹区别。在CT上是非特异性的，肠道局限性浸润、狭窄，不易与癌肿鉴别（图2－3）。少数肠系膜淀粉样变性以血肿形式出现（图2－4）。
三、腹部骨髓外造血
骨髓外造血（Extramedullary hematopoiesis）多半是慢性贫血、骨髓硬化症和血液病的并发症。是一种发生于骨髓腔外的造血细胞增生现象,系良性病变.且多发生于肝、脾、淋巴结、后下纵隔等处，而发生于胃肠道和肾脏周围的髓外造血较为罕见。
胃肠道髓外造血可分弥漫性（图3-1）和局限肿块型（图3-2）两种，前者类似肿瘤引起肠梗阻，或继发腹水，易误诊为恶性肿瘤。而肿块型，可以单发或多发，伴发肠梗阻的机会较少（图3-2）。
影像学检查：CT显示肝大，门脉周围浸润，腹水和小肠系膜被中度强化的软组织弥漫浸润(图3-1A)。无小肠梗阻。MRI示均匀软组织信号弥漫浸润小肠系膜，并包绕小肠肠袢。这些软组织T1加权呈中等信号，T2呈等一高信号(图3-1B和c)。增强冠状T1加权图像示软组织早期和晚期均轻度强化(图3-1 D、E)。影像学鉴别诊断包括肿瘤腹腔播散。肾脏的髓外造血多在其外围（图3-3）。在CT上呈低密度，T1WI 呈低信号，T2WI为稍高信号，结合病史，可作出诊断。
A 增强轴位CT示小肠系膜弥漫浸润和小肠肠管强化；B 轴位T1加权图像，与A相似层面，示浸润呈等信号。肠腔内的高信号液体为碘化造影剂；C 相应的T2加权轴位图像示肠系膜浸润呈等至轻度稍高信号。由于继发输血后血色素沉着，肝脏(L)信号明显减低；D 增强冠状T1加权脂肪抑制图像示肠系膜浸润早期轻度强化；E 增强冠状T1加权脂肪抑制图像示肠系膜浸润晚期轻度强化。
四、类脂肉芽肿病
类脂肉芽肿病(lipoid granulomatosis)是一种少见的组织细胞浸润性病变，可侵犯呼吸、循环、骨骼、消化等多个脏器。又称Erdheim-Chester disease 、脂肪肉芽肿病（ Lipogranulomatosis）、法伯脂肪肉芽肿病（Farber lipogranulomatosis）、播散性脂肪肉芽肿（disseminated lipogranulomatosis病）等。腹部淋巴结肿大（图4－1），胃肠壁增厚（图4－2）、网膜受侵（图4－3），肾脏周围软组织肿块（图4－4a），骨质改变有一定特征，主要表现是骨质增生硬化、髓腔变窄（图4－3b），骨外侵犯约占半数，但侵犯腹膜的甚为少见，需结合临床进行诊断。
五、腹膜结节病
结节病（ sarcoidosis）是一种原因未明的非干酪性类上皮细胞肉芽肿性疾病,可侵犯全身脏器,尤其好侵犯胸部器官 (90%有肺、胸内淋巴结)，病理特征为非干酪性类上皮细胞肉芽肿,除呼吸系统症状外,部分患者可伴有肺外表现。腹膜结节病较为少见，可见腹膜增厚或节结增生（图5－1、2）常有腹水。多为继发于肝脏和心脏的结节病。原发于腹膜的结节病很难与结核性腹膜炎鉴别。假如已知胸部有典型的结节病表现，不管有无肝脾病变，或淋巴结结肿大，都必须考虑结节病的诊断。本病为一种自限性疾病，大多预后良好，有自然缓解的趋势。
六、肠系膜淋巴结综合症和肠系膜空腔淋巴结综合症
肠系膜淋巴结综合症（Mesenteric Lymph Node Syndrome）和肠系膜淋巴结空腔形成综合征（Mesenteric Lymph Node Cavitation syndrome）,
也称空洞性肠系膜淋巴结综合症（Cavitating Mesenteric Lymph Node Syndrome，CMLNS）是乳糜泻病的不同表现形式。而乳糜泻（Celiac disease ,celiac sprue）是患者对麸质（麦胶）不耐受引起小肠粘膜病变为特征的一种原发性吸收不良综合征。又称麦胶性肠病（glutenous enteropathy）。
在CT上显示肠系膜有肿大的淋巴结呈“脂-液平”表现(图6-1A)，有时仅显示为液体或脂肪密度结节（图6-2），这一征象有助于诊断。乳糜泻常伴有脾脏萎缩 （6-1C）。
七、节段性网膜动脉梗塞（Segmental omental infarction）
较为少见，可能与粘连、扭转或供应动脉的纤细等因素有关。常常侵犯网膜右段。CT表现轻重不一，可为轻度、局灶性网膜软组织浸润（图7-1）直到广泛、巨大软组织肿块（图7-2）。当肠系膜静脉血栓形成时,肠壁增厚、肠系膜水肿、腹水多见;肠系膜动脉血栓栓塞时,肠管扩张、肠腔内积液、积气多见。全层坏死的征象是肠壁积气。.
声明：以上内容，整理于2008年在长海医院进修时贾雨辰老师的学习笔记
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