【万安院区】罕见的Stevens-Johnson综合征，你了解多少？

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近日，我院万安感染五病区收治了一名特殊的7岁女童。患儿于1天前无明显诱因出现皮疹，为红色斑丘疹，部分皮疹中心透亮，初现于前胸、后背部、面部，后逐渐蔓延至四肢，伴瘙痒及疼痛，伴咽痛、食欲下降，逐渐全身布满疱疹及红斑，部分疱疹溃烂流液，且患儿持续高热不退，病情危重，随时有发生败血症、多器官功能衰竭等的危险。经余凤仙主任及院内多学科会诊后诊断为水痘合并罕见的Stevens-Johnson综合征。

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关于Stevens-Johnson综合征

Stevens-Johnson综合征（SJS）是一种累及皮肤和黏膜的急性水疱病变。又称史-约综合征。1922年首先由Stevens和Johnson对该病进行了详细地描述。发病率为百万分之一到百万分之七。

SJS的病因

1．药物（主要原因） 青霉素类、磺胺类、抗惊厥药物；

2．感染 HPV、肠道病毒、溶血性链球菌；

3．内脏疾病 癌肿、淋巴瘤；

4．不明原因（约占25%-50%)。

SJS的临床表现

前驱症状 为特异性上呼吸道感染，伴有发热、咽痛、畏寒、头痛、关节痛、呕吐、腹泻和无力。

皮肤黏膜损害突然出现，皮损多形性有红斑、丘疹、风团、水泡、大疱、紫癜。红斑扩大后，中央有水泡或紫癜，形成典型或不典型的靶型损害，红斑可融合成片，多数有紫癜。皮损可溃破。皮损不仅可累积掌趾、手背、四肢曲侧等处，还可累及躯干、面部。

黏膜损害较严重，除了累积口腔、眼、肛周、外阴部位外，还可累及鼻腔、咽喉、呼吸道、消化道及泌尿生殖道。Stevens-Johnson综合征是一种系统性疾病，也可累积内脏。累及肾脏是可见血尿，蛋白尿，重者可出现肾小管坏死和肾衰。有肝损害时氨基转移酶可升高。

SJS的治疗及预防 

SJS应避免各种诱发因素，应避免服用类似药物。

病因治疗：若为药物过敏所致，应停用可能过敏药物。

支持疗法：支持疗法十分重要，补充水分、营养与多种维生素、热量、蛋白质等。

免疫球蛋白治疗：病情严重者可输入免疫球蛋白。

系统应用糖皮质激素：尚有争议，主张应用者认为早期及时应用激素可以控制病情发展和缓解症状，病情一旦控制后即可撤减激素，推荐短程治疗。反对者认为系统应用激素可增加继发感染机会，延缓表皮愈合，且可能出现高血压、糖尿病等副作用。

抗感染治疗：有继发感染者，使用敏感抗生素治疗。

其它疗法：环孢素、环磷酰胺、沙利度胺、血浆置换等。

SJS的预后

轻者2-3周可自愈，无后遗症，但眼症状严重者可遗留严重后遗症，可失明。严重的黏膜损害愈后可遗留瘫痕，导致食管狭窄，肛门挛缩，阴道、尿道狭窄等。

重者若有严重并发症，如呼吸衰竭，肾衰，败血症等预后差，SJS的死亡率约3-5%。

来源：万安感染五 李珊编辑：宣传科 樊梦真24小时热线电话：[phone]邮箱：[e-mail]原创内容转载请标明出处
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