紫癜性肾炎的诊疗，看这一张图就够了！
过敏性紫癜是一种侵犯皮肤和其他器官细小动脉和毛细血管的过敏性血管炎，好发于儿童及青少年，以每年9-12月居多。皮损常呈对称分布，易复发，表现为针头至黄豆样大小瘀点、瘀斑或荨麻疹样皮疹（见下图），严重者可发生水疱、血疱，甚至溃疡，四肢伸侧最为常见，尤其是双下肢和臀部。
若过敏性紫癜患者出现尿检结果波动或出现尿蛋白和血尿，需引起高度重视——可能提示疾病累及肾脏。本文就紫癜性肾炎的分型、诊断和治疗整理了一张图，供大家参考学习。
紫癜性肾炎是儿童过敏性紫癜的主要合并症之一，在过敏性紫癜6个月内，出现尿检异常，包括血尿（或）蛋白尿，则诊断为紫癜性肾炎。
紫癜性肾炎临床表现不一，患儿的临床表现与肾病理损伤程度并不完全一致。目前虽尚无统一的活检指征，但肾活检病理检查是判断肾脏受累程度的金标准，肾小管病理分级更能准确反映病变程度及远期预后。
有助于判断肾脏受累及其严重程度的因素：
➤ 持续或反复紫癜、发病超过 1 个月或更久、严重腹部症状、大年龄儿童（＞10 岁）与以后发展为肾病有相关性。
➤ 皮疹多少与肾脏受累严重程度无关，但反复紫癜会加重肾脏损害。
➤ 腹痛与肾脏受累程度相关，反复的腹痛发作常提示紫癜性肾炎进展。
➤ 凝血因子活性降低也可作为肾脏受累预后不好的指标之一。
➤ 急性肾炎、肾病综合征起病者肾脏受累较重。起病时蛋白尿越重，常提示预后越不好。
没有条件获得病理诊断时，可根据其临床分型选择相应的治疗方案。具体的诊疗方案详见下图：
需要注意的是：
➤ 对于有蛋白尿的患儿，无论是否合并高血压，均建议加血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）和(或)血管紧张素素体拮抗剂（ARB）类药物，可降低蛋白尿。
➤ 单纯血尿型患儿多未予特殊治疗，合并蛋白尿患儿多予激素及免疫抑制剂治疗。
➤ 雷公藤多甙药品使用说明书更新中，明确注明儿童禁用，因此已不推荐使用。目前最长用的是环磷酰胺与环孢素A。
肾病范围蛋白尿的紫癜性肾炎患儿，约20%可进展为慢性肾功能不全，尽管紫癜性肾炎有一定自限性，但仍建议对紫癜性肾炎患儿延长随访时间，至少3-5年。尤其是对于起病年龄晚、临床表现为肾病水平蛋白尿或肾组织病理损伤严重的患儿应长期随访至成年。
参考资料：
[1] 中华医学会儿科学分会肾脏学组.紫癜性肾炎诊治循证指南(2016) [J]. 中华儿科杂志,2017,55( 9 ): 647-651.
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[3]中华医学会儿科学分会肾脏病学组.儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(二):紫癜性肾炎的诊治循证指南(试行) [J].中华儿科杂志,2009,47(12):911-913.DOI:10.3760/cma.j.issn.0578-1310.2009.12.007
[4] 王卫平,毛萌,李廷玉,申昆玲,常立文. 《儿科学》第 8 版，人民卫生出版社.
[5] Muller D,Greve D,Eggert P. Early tubular proteinuria and the development of nephritis in Henoch-Schonlein purpura [J]. Pediatr Nephrol,2000,15(1-2):85-89.
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紫癜性肾炎诊治循证指南发布
紫癜性肾炎是儿科常见的继发性肾小球疾病之一，近日，中华医学会儿科学分会肾脏学组发布了紫癜性肾炎诊治循证指南，旨在帮助临床医生为紫癜性肾炎患儿选择当前相对较好的诊治方法。
证据水平及推荐等级
本指南中的证据水平及推荐等级参照欧洲心血管病学提出的证据和推荐建议分级方法(下表)，证据水平分3级，推荐意见分4级，在指南中以（证据水平/推荐等级）表示。
治疗
紫癜性肾炎患儿的临床表现与肾病理损伤程度并不完全一致，后者能更准确地反映病变程度及远期预后。没有条件获得病理诊断时，可根据其临床分型选择相应的治疗方案。
激素及其他免疫抑制剂治疗
◆ 孤立性血尿或病理Ⅰ级
专家建议：仅对过敏性紫癜进行相应治疗，镜下血尿目前未见有确切疗效的文献报道。应密切监测患儿病情变化，目前建议需延长随访时间（C/Ⅱa）。
◆ 孤立性微量蛋白尿或合并镜下血尿或病理Ⅱa级
KDIGO指南建议对于持续蛋白尿>0.5～1 g/d/1.73 m2的紫癜性肾炎患儿，应使用血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素受体拮抗剂(ARB)治疗。由于ACEI和ARB类药物有降蛋白尿的作用（A/Ⅰ），本指南建议可常规使用。
尽管国内有多项关于雷公藤多甙治疗有效的报道，但目前雷公藤多甙药品说明书明确提示儿童禁用，故本指南不再建议儿童使用雷公藤多甙治疗。
◆ 非肾病水平蛋白尿或病理Ⅱb、Ⅲa级
KDIGO指南建议对于持续蛋白尿>1 g/d/1.73 m2、已应用ACEI或ARB治疗、GFR>50 ml/min/1.73 m2的患儿，给予糖皮质激素治疗6个月。
目前国内外均有少数病例报道使用激素或联合免疫抑制剂治疗的报道（C/Ⅱa），但对该类患儿积极治疗的远期疗效仍有待大规模多中心随机对照研究及长期随访。
◆ 肾病水平蛋白尿、肾病综合征、急性肾炎综合征或病理Ⅲb、Ⅳ级
KDIGO指南建议对于表现为肾病综合征和(或)肾功能持续恶化的新月体性紫癜性肾炎的患儿应用激素联合环磷酰胺治疗。若临床症状较重、肾病理呈弥漫性病变或伴有>50%新月体形成者，除口服糖皮质激素外，可加用甲泼尼龙冲击治疗，15～30 mg/kg/d，每日最大量不超过1.0 g，每天或隔天冲击，3次为一疗程（B/Ⅱa）。
此外有研究显示，激素联合其他免疫抑制剂如环孢素A（C/Ⅱa）、霉酚酸酯（C/Ⅱa）、硫唑嘌呤（B/Ⅱa）等亦有明显疗效。
可供选择的治疗方案
◆ 糖皮质激素联合环磷酰胺冲击治疗
泼尼松1.5～2 mg/kg/d，口服4周改隔日口服4周后渐减量，在使用糖皮质激素基础上应用环磷酰胺静脉冲击治疗，常用方法为：
(1)8～12 mg/kg/d，静脉滴注，连续应用2 d、间隔2周为一疗程；
(2)500～750 mg/m2/次)，每月1次，共6次。环磷酰胺累计量≤168 mg/kg。
◆ 糖皮质激素联合钙调蛋白抑制剂
目前文献报道最多的仍是联合环孢素A。环孢素A口服4～6 mg/kg/d，每12小时1次，于服药后1～2周查血药浓度，维持谷浓度在100～200 μg/L，诱导期3～6个月，诱导有效后逐渐减量。有报道，对于肾病水平蛋白尿患儿若同时存在对泼尼松、硫唑嘌呤、环磷酰胺耐药时，加用环孢素A治疗可显著降低尿蛋白。
◆ 糖皮质激素联合吗替麦考酚酯(MMF)
MMF 20～30 mg/kg/d，分2次口服，3～6个月后渐减量，总疗程12～24个月。
◆ 糖皮质激素联合硫唑嘌呤
硫唑嘌呤2 mg/kg/d，一般疗程8个月～1年。近年国内临床应用逐渐减少，多为国外应用报道。
除以上免疫抑制剂外，日本及国内还有关于激素联合咪唑立宾（C/Ⅱa）或来氟米特（C/Ⅱa）治疗有效的临床报道，但均为小样本临床试验，具体疗效仍有待临床大规模多中心RCT研究验证。
◆ 急进性肾炎或病理Ⅴ级、Ⅵ级
这类患儿临床症状严重、病情进展较快，治疗方案和前一级类似，现多采用三至四联疗法，常用方案为：甲泼尼龙冲击治疗1～2个疗程后口服泼尼松＋环磷酰胺(或其他免疫抑制剂)＋肝素＋双嘧达莫（C/Ⅰ）。亦有甲泼尼龙联合尿激酶冲击治疗＋口服泼尼松＋环磷酰胺＋肝素＋双嘧达莫治疗的文献报道（C/Ⅱa）。
除药物治疗外，有个案报道示扁桃体切除及血浆置换治疗可有效治疗急进性肾炎或病理改变严重者（C/Ⅱa），但其为小样本非随机研究，确切疗效仍有待进一步证实。
本文经《中华医学杂志》社有限责任公司授权，仅限非商业使用。
紫癜性肾炎诊治循证指南(2016).中华儿科杂志, 2017,55(09): 647-651.
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