资料与方法
儿童头晕或眩晕?别忽略以下 5 种病因
头晕或眩晕在儿童人群中也是比较常见的。须系统全面的进行神经系统体格检查,当排除了神经系统方面的疾病时,还需明确是否是前庭来源导致。
偏头痛相关眩晕
1. 临床表现
儿童偏头痛部位通常局限于前额或眶周区,疼痛时间通常小于 2 小时,且疼痛性质一般并非成人常见的搏动性疼痛。眩晕在偏头痛中表现为两种形式,一种是头痛和眩晕同时存在,另一种是眩晕是偏头痛的唯一表现形式。偏头痛患儿发生眩晕或头晕时,头痛症状往往会减轻,有的甚至只表现为单纯的眩晕或头晕而不伴有头痛症状 [1]。
2. 机制:20% 的偏头痛儿童伴有头晕或眩晕症状,可能的机制为双侧脑干前庭神经核的不对称刺激或者是脑组织与内耳所共有的 Ca2+通道的缺乏。
3. 诊断标准 [2]:
(1) 确定的偏头痛相关眩晕:
①中度以上反复发作的前庭症状;
②符合国际头痛协会 IHS 的偏头痛诊断标准;
③至少 2 次眩晕发作期间存在至少以下 1 种偏头痛症状:偏头痛样头痛、畏光、畏声、视觉或其他先兆 ;
④排除其他原因所致 。
(2) 可能的偏头痛相关眩晕 :
①中度以上反复发作的前庭症状 ;
②至少以下 1 种情况:
符合国际头痛协会 IHS 偏头痛诊断标准;
至少 2 次以上的眩晕发作过程中出现偏头痛症状;
大于 50% 以上的眩晕发作前存在偏头痛诱因:食物诱发、不规律的睡眠、激素改变;
大于 50% 的眩晕发作对偏头痛药物有效。
③排除其他原因所致。
前庭功能检查可以为偏头痛儿童提供有价值的信息以供鉴别诊断,尤其是伴有头晕或眩晕的偏头痛儿童。冷热试验可以发现前庭功能异常,包括自发性眼震、摇头诱发的眼震、振动诱发的眼震、前庭诱发肌源性电位的缺乏。
儿童良性阵发性眩晕
1. 临床表现
突发的旋转性眩晕,持续数秒至数分钟,发作时不能独自站立。还可出现其他症状如眼震、面色发白、头晕目眩、耳鸣、出汗、恶心呕吐等,发作过后可完全恢复正常。年纪稍大的儿童可以描述旋转感。良性阵发性眩晕首次发作常见于 4 岁以下儿童,8 岁后比较少见。
2. 机制:目前认为,其发生机制与血管相关,阵发性血管痉挛可导致内耳缺血,从而产生器官功能障碍与眩晕;其中枢机制与供应前庭神经核的血流中断等有关。
3. 诊断 [3]:至少 3 个短暂的发作,有旋转感,有的儿童感到自身在旋转,有的儿童则感到周围环境在旋转,严重影响正常活动,但不伴有意识丧失或任何神经性听力障碍。
前庭功能检查可表现多样,因此目前诊断主要依靠临床表现与特征。
前庭神经元炎
1. 临床表现:在儿童中并不算常见,表现为突然出现的真性眩晕伴有呕吐,持续数天至数周。眩晕与自发性眼球震颤为其主要临床表现。
2. 机制:前庭神经元炎可能为病毒感染,也可能是细菌或其他病原体感染,引起神经炎症及神经细胞受损。
3. 诊断 [4]:探测线圈头部脉冲测试法和冷热变温试验可显示单侧周围性前庭功能部分或完全性丧失,都可用于早期诊断前庭神经元炎。而慢性前庭神经元炎只能采用探测线圈头部脉冲测试法诊断。
中耳炎相关头晕
1. 临床表现:常表现为晕晕沉沉或不平衡感而不是眩晕感。
2. 机制:导致头晕的可能机制是中耳内炎症蔓延至内耳导致迷路炎,或者因为中耳内压力改变导致内耳迷路压力改变引起。
3. 诊断 [5]:存在中耳炎,前庭诱发肌源性电位潜伏期明显延长,患侧前庭功能受损,排除其他原因所致头晕或眩晕。
外伤
1. 临床表现:头晕或眩晕是颅脑外伤后产生的常见症状之一。患儿可表现为严重的眩晕发作,伴有眼震、恶心、呕吐等表现。如果伴有听力丧失,提示可能存在外淋巴漏,需手术修补。
2. 机制:可能是颅脑外伤导致迷路或前庭神经受到影响,产生头晕或眩晕感。
3. 诊断:有外伤史的患儿通常需完善听力检查,如果存在听力受损,则需进一步完善定量前庭功能检查,特别是感音性听力受损是颞骨骨折或外淋巴漏的首发症状。
诊断和鉴别诊断
图 1 慢性/头晕诊断流程 (点击图片查看大图)
图 2 急性/眩晕诊断流程 (点击图片查看大图)
儿童头晕或眩晕的病因较多,若想明确诊断,须采集完整的病史,系统全面的进行神经系统体格检查和耳部检查,明确是否为前庭来源,若排除了神经系统方面疾病,需进行定量的前庭功能检查,明确是周围性前庭功能障碍还是中枢性前庭功能障碍。
参考文献
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儿童眩晕的构成和临床特征
眩晕和平衡障碍疾病在儿童中并不少见,近期英国一项对10岁儿童的流行病学研究发现旋转性眩晕的患病率高达5.7%。眩晕严重影响儿童的身心健康和生活学习,但目前我国对儿童眩晕的研究远比成人要少。由于儿童不能清楚地描述其头晕或眩晕等前庭症状,医生常常难以做出正确的诊断,而明确诊断是精准治疗的前提。本文回顾性研究2016-07-2019-01就诊于我科的46例儿童眩晕患者的临床资料,对儿童眩晕的构成和临床特点进行分析。
临床资料:46例眩晕患儿中,男22例,女24例;年龄2~17岁,平均(10±3.91)岁。患儿的基本资料(年龄、性别、病程、起病年龄、伴随症状、家族史、既往史等),床旁体检资料(自发性眼震、甩头试验、摇头试验、位置试验、Romberg试验和Fukuda试验等)和其他辅助检查资料(纯音测听、前庭功能检查、颅脑CT及MRI等)均可在门诊医生工作站或电子病历系统查询。
诊断标准:儿童良性阵发性眩晕(BPVC)、前庭性偏头痛(VM)和良性阵发性斜颈的诊断参照国际头痛协会提出的诊断标准,梅尼埃病的诊断参照中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会制订的梅尼埃病诊断和治疗指南(2017),良性阵发性位置性眩晕(BPPV)的诊断参照BPPV诊断和治疗指南(2017),突发性聋的诊断参照突发性聋诊断和治疗指南(2015),头部创伤相关眩晕、前庭神经炎、迷路炎、前庭阵发症、轻嵴帽的诊断参照文献资料,患者不明原因的多次眩晕发作定义为不可分类的前庭综合征。
统计学方法:计量资料用
结 果
儿童眩晕的构成:46例眩晕患儿,根据各疾病诊断标准共分为12类(表1)。
儿童眩晕的临床特征:儿童眩晕的临床特征见表1。46例患儿的年龄为(10±3.91)岁,发病年龄为(9±4.16)岁;12例(63.1%)BPVC患儿≤10岁,8例(72.7%)VM患儿≥10岁,4例(100.0%)BPPV患儿≥7岁。
常见的伴随症状有头痛(39.1%)、恶心呕吐(30.4%)、耳鸣(19.6%),其他耳闷(4.3%)、耳胀(4.3%)等症状少见。14例(30.4%)患儿有眩晕或头痛的家族史,其中VM7例(50%),BPVC6例(42.9%),梅尼埃病1例(7.1%),BPPV和其他疾病患儿均无家族史。18例(39.1%)患儿伴有头痛症状,其中VM11例(61.1%),BPVC4例(22.2%),不可分类的前庭综合征2例(11.1%),梅尼埃病1例(5.6%),BPPV和其他疾病患儿均无头痛症状。5例(10.9%)患儿出现听力下降,3例(6.5%)患儿出现自发性眼震。
本研究4例BPPV患儿,其中3例(75.0%)诊断为后半规管BPPV,1例(25.0%)诊断为可能性BPPV。3例(75.0%)患儿的位置试验阳性并通过手法复位治疗后眩晕好转,3例后半规管BPPV均通过改良Epley手法复位好转。
对本研究中最常见的4种儿童眩晕疾病进行统计学分析,各疾病组间的男女构成无差异(P>0.05);BPVC患儿的平均年龄和平均发病年龄最小(P<0.05);头痛在VM中最常见(P<0.05),其余3组间头痛差异无统计学意义(P>0.05);其余伴随症状(恶心呕吐、耳鸣等)在各组间的差异无统计学意义(P>0.05);VM患儿有偏头痛或眩晕家族史最多,但VM与BPVC组间家族史差异无统计学意义(P>0.05)。
讨 论
眩晕在成年人中患病率较高,20%~30%的成年人发作过眩晕或头晕,近来一系列研究表明眩晕在儿童中的患病率并不低,在一项对938名1~15岁的儿童眩晕调查显示,8%的儿童曾发作过眩晕,其中23%的儿童因发生严重的眩晕而影响了生活。儿童与成人引起眩晕的疾病谱大致相同,但是某些疾病的发病率却相差很大,例如在成人中最常见的前庭疾病BPPV在儿童中发病率很低,因此有必要对儿童眩晕疾病的病因和临床特点进行进一步研究。最近一项Meta分析表明,BPVC(18.7%)、VM(17.6%)、头部创伤(14.0%)是导致儿童眩晕的最常见的病因,其次为精神性眩晕(4.1%)、中耳炎相关眩晕(3.0%)、BPPV(1.8%)、梅尼埃病(1.5%)和直立性低血压(1.2%)。与国内外大部分研究结果相似,我们的研究结果显示BPVC和VM在儿童眩晕患者中最常见,其次是BPPV和病因不明的不可分类的前庭综合征,其他诊断不常见。
BPVC和VM是引起儿童眩晕的最常见病因。BPVC常表现为反复、短暂、周期性的眩晕发作,发生时没有任何前兆,且能自行缓解,缓解后与健康儿童无异。BPVC与偏头痛密切相关,国际头痛协会把BPVC定义为周期性偏头痛发作的先兆,有研究表明24%的BPVC患儿有偏头痛,而长期随访发现13%~15%的BPVC患儿在成年后会发生偏头痛。本研究中6例(31.6%)BPVC患儿有偏头痛或眩晕的家族史,低于Marcelli等报道的100%;6例(21.1%)BPVC患儿出现偏头痛症状或征兆,略低于之前报道的24%。目前认为BPVC患儿年龄较小,大部分报道年龄分布在2~12岁,且大部分BPVC患儿小于4岁。本研究中BPVC患儿主要分布在2~15岁,其中52.6%≤10岁,在所有疾病诊断组中BPVC患儿的平均年龄和平均起病年龄最小(P<0.05)。11例BPVC患儿的纯音测听与床旁检查均正常,有相关研究表明BPVC患儿的听性脑干反应、冷热试验和前庭诱发肌源性电位结果可能出现异常。但本研究中,由于儿童的配合度低且耐受性差,所以大部分患儿并未进行前庭功能等检查。
VM被认为是儿童眩晕的最常见病因之一,许多研究没有严格区分BPVC和VM,但巴拉尼协会和国际头痛协会明确定义了VM,诊断为VM的患者要满足ICHD的偏头痛标准,并在一半以上发作时伴有以下1种以上的偏头痛征兆(头痛、畏声、畏光、视觉先兆)。与BPVC不同,VM可以发生在所有的年龄阶段,流行病学研究发现儿童VM一般发生于年龄较大的儿童,很少发生在10岁以下的儿童中。本研究中72.7%的VM患儿≥10岁,且63.6%的VM患儿有偏头痛或眩晕的家族史,在所有诊断组间比例最高;所有VM患儿在眩晕发作时或发作前后伴有头痛症状,发病时长数分钟至数小时不等。在症状缓解期,VM患儿的听力学检查和神经检查一般是正常的,但研究发现部分VM患儿有位置性眼震和摇头后眼震,还有部分患儿前庭功能异常(冷热试验、前庭诱发肌源性电位)。我们的病例中,所有VM患儿听力检查均正常,1例患儿踏步试验偏左,1例患儿的VNG增益高。
BPPV在成人中发病率较高,而在儿童中较为少见。儿童BPPV的发病机制尚不清楚,有学者解剖儿童颞骨发现儿童迷路嵴帽沉积物比成人少,认为这可能是儿童较少出现BPPV的原因。在我们的病例中,BPPV患儿年龄相对较大,均不小于7岁,且无家族史,眩晕发作与体位相关,持续数秒后可缓解。一项BPVC与BPPV的对比研究发现,BPVC患儿一般有头痛或眩晕的家族史,最终容易发展成偏头痛,需要长期随访和药物治疗;而BPPV患儿一般没有相关家族史,且手法复位后恢复良好,不需要严格的随访和药物治疗。因此,我们在诊断儿童眩晕时,BPVC和BPPV的鉴别诊断十分重要,BPPV患儿在Dix-Hallpike试验和翻滚试验时出现位置性眼震,治疗行手法复位效果良好;而BPVC患儿缺少特异性的检查结果,需要仔细询问病史加以鉴别。
我们将无法明确病因的眩晕诊断为不可分类的前庭综合征,该组患儿的年龄为(12±2.08)岁,发病时长从数分钟至数天不等,发作频率从每年数次至每周数次不等,1例患儿有晕动病病史,均无眩晕家族史,听力检查和相关床旁检查均无异常,根据目前国内外的眩晕诊断标准尚不能将其归于确切的眩晕疾病。其中1例患儿在剧烈运动后发生眩晕,Giacomini等(2009)认为剧烈的运动可能引发BPPV,但本研究中的患儿不符合BPPV的诊断,关于剧烈运动是否可能引发其他眩晕还没有相关研究证明。由于儿童眩晕疾病的复杂性,对于研究中出现的特发性眩晕,我们尚不清楚病因及机制,需要纳入更多的病例对其临床特点进行进一步的分析。其他突发性聋伴眩晕、迷路炎、梅尼埃病、前庭阵发症、前庭神经炎、头部创伤相关眩晕、轻嵴帽和良性阵发性斜颈在本研究中数量较少,在此不进行系统的阐述。
眩晕在儿童中并不少见,虽然儿童眩晕的疾病谱与成人大致相同,但是许多眩晕的特点与成人眩晕有所差异。通过对46例眩晕患儿的病因和临床特点进行分析,发现BPVC、VM、BPPV、不可分类的前庭综合征在儿童眩晕中常见,而梅尼埃病、前庭神经炎、前庭阵发症、头部创伤相关眩晕等较少见;BPVC与VM均是头痛相关性眩晕,两者的听力和床旁检查结果基本正常,但BPVC患儿的年龄相对较小,且大部分没有头痛或偏头痛的征兆,达不到VM的诊断标准;BPPV患儿眩晕持续时间较短,一般可以通过位置试验来诊断,且手法复位治疗的效果良好。总之,耳科、儿科和神经内科医生都应加深对儿童眩晕基本病因和临床特点的认识,尽管大部分眩晕患儿的预后较好,但准确的诊断能帮助我们更好地进行治疗。此外,还有许多儿童眩晕的发病原因和发病机制尚不清楚,且部分已知的儿童眩晕的诊断标准也未建立,这都需要我们进一步研究。
儿童眩晕诊治现状
儿童眩晕患者作为眩晕症一个特殊的群体,多年来对临床医生造成很多困扰。从事眩晕工作的大部分医生多专注于成年患者,鲜有研究儿童眩晕的专科医生,导致家长往往带着患儿辗转多家医院求医,严重影响这一群体的家庭生活。因此,有必要对儿童眩晕的诊治现状进行单独讨论,提高相关科室对儿童眩晕症的认识和处理水平。
前庭疾病的症状包括眩晕、头晕、前庭-视觉症状和姿势症状[1],但因患儿常常无法准确描述,结果难以区别区分,给诊断造成一定的困扰。导致儿童眩晕的病因有,中耳炎、儿童良性眩晕和偏头痛性眩晕、梅尼埃病、前庭神经炎、脑震荡、中枢神经系统炎症和肿瘤,遗传性共济失调,癫痫性眩晕等,其中较为多见的疾病是中耳炎导致的眩晕和儿童良性阵发性眩晕。成年人常见的眩晕疾病在儿童中一般较为少见,部分儿童眩晕症迁延不愈,例如大前庭水管综合征和双侧前庭病,可以导致包括日常活动、运动技能和文化学习的损害[2]。但儿童和成年人眩晕也有共同点,如病史和体格检查均是眩晕诊断的基础,与成人一样,多数儿童前庭损害可以逐渐获得代偿并恢复正常。
1 儿童前庭系统发育特征与平衡机制[2]
视觉、小脑、迷路、本体觉和外周肌肉系统之间的联系在出生时还不完全。儿童在18月~3岁之间对前庭觉和本体觉依赖较少,而对视觉信息依赖较多。学龄前(4~6岁),视觉、前庭觉和本体觉信息之间整合得以扩展,并变得更为复杂并伴随儿童的发育而进一步成熟,运动控制能力得以提高,姿势控制肌肉的作用效率更高。该平衡整合机制的发育发展,若被干扰或阻滞,将导致的平衡障碍与共济失调,如Usher综合症1型和Waardenburg综合症等先天性和遗传性聋患儿。
平衡的维持依赖前庭、视觉和本体觉,这些感觉统合后提供关于头与身体在空间的位置信息。前庭系统对运动的反应包括来自于半规管、球囊和椭圆囊内毛细胞的机械-脉冲反应,电脉冲经由第8对颅神经传递到同侧和对侧的前庭核,经过丘脑并最终到达顶叶-岛叶前庭皮质区。视觉系统对空间的感知起自于视网膜的视锥视杆细胞,神经信号经过视神经和视放射到达枕叶皮质,本体系统提供关于关节、肌肉以及体位的位置信息起自于肌梭腱梭,深感觉经薄束楔束以及内侧丘系到达丘脑。来自这些感觉系统的各种信息最后经过大脑的整合,最终形成了人们对自身的运动或静止、站立或卧位以及身体在空间所处位置的感知。上述信息的传递以及互相整合的过程,任何环节所发生的障碍,均会导致大脑感知结果的异常,即为眩晕或头晕或姿势性障碍等症状。
2 眩晕患儿的评价
儿童眩晕的评价包括以下内容:病史、普通的体检、耳科学和神经科学检查、听力学检查、前庭功能检查以及必要时的代谢检查,若伴有神经系统症状或体征,还应包括影像学以及必要时的脑电图甚至脑脊液检查。
2.1 病史
儿童眩晕的病史在眩晕患儿的鉴别诊断中非常重要。由于患儿交流能力的限制,往往不能提供准确的病史,因此,医生应与儿童的监护人或照料者进行充分的交流。了解眩晕发作的起病形式、持续时间、发作频率、诱发因素,以及伴随症状和减轻症状的因素。应注意有无听力下降、偏头痛、神经系统症状、癫痫发作以及家族史。最后,需要综合分析眩晕、耳聋、头痛、神经系统症状或家族史等因素之间的相互关系,初步推理可能的病因。
2.2 体格检查
耳神经科学检查应仔细评价意识、颅神经、视野、自发及诱发性眼震等。需要强调的是应仔细检查眼球活动,因为眼震可能是唯一的客观体征。固视可抑制轻度的前庭性眼震,因此观察自发性眼震最好能够佩戴Frenzel镜。前庭系统疾病不会出现垂直眼震(BPPV除外)或扫视振荡。这两类眼震主要见于中枢神经系统疾病。摆动或漂移样眼震通常是眼源性的,一般为先天性疾病。小脑疾病时,指-鼻和跟-膝腱检查睁眼和闭眼多异常,而单纯前庭功能异常的患者只有在闭眼时才表现异常。这是由于儿童慢性前庭功能低下可以通过视觉代偿,而小脑疾病患者则无法代偿。Tandem站立可发现慢性前庭功能障碍,患者常向患侧方向摆动。
2.3 前庭功能检查
3~10 岁患儿95%可以完成检查。一般情况下,3岁以上的儿童可以进行转椅检查;5岁以上的儿童可以进行冷热试验。单侧前庭功能低下,考虑进行冷热试验;双侧前庭功能低下,考虑进行转椅检查。VEMP在儿童中较易引出,可以酌情应用。
2.4 脑电图检查
脑电图有助于排除儿童伴眩晕的癫痫,如果眩晕伴意识丧失或自动症,提示可能有癫痫。这些情况下,应建议患者去咨询神经科医生。约10%患癫痫的儿童有颅内肿瘤,推荐行MRI检查。
2.5 影像学检查的选择应用
头颅MRI对于可能导致儿童的下列中枢性眩晕的诊断有帮助:水肿、炎性病变、脱髓鞘病变、脑血管病变、颅内肿瘤等。颞骨CT对与颞骨先天发育异常有关的眩晕诊断有意义。
3 儿童眩晕的诊断及鉴别诊断原则
根据目前前庭疾病的分类原则[3],儿童眩晕分为三类:
3.1 发作性前庭综合征(伴听力下降)
伴有听力下降的发作性前庭综合征主要见于中耳疾病、梅尼埃病和儿童良性眩晕,而大前庭水管综合征的眩晕较为少见。
3.1.1 中耳炎和分泌性中耳炎是儿童最常见的慢性耳病,也是儿童最常见的前庭系统疾病。患者的病史包括频繁的耳感染和听力下降、耳镜检查可见中耳渗出。鼓室图和听力学评价可以进行客观记录。中耳炎导致眩晕的原因:中耳压力改变通过迷路窗传递,并因而导致内耳液体移动;中耳炎和中耳渗出液的毒素可引起浆液性迷路炎出现眩晕的症状;离子经过圆窗半透膜通过外淋巴间接改变内淋巴成分,并导致静纤毛离子通道的改变而诱发平衡失调。中耳炎致的平衡失调,在鼓膜切开和放置通气管后能够得以改善。
3.1.2 迷路炎一般在急性中耳炎后出现,表现为眩晕和听力下降。患儿有严重眩晕伴有明显的自主神经症状,运动后症状加剧,可以持续1周。向患侧卧位患儿最舒适。检查一般可有向健耳的自发性眼震。患侧冷热反应低下。治疗包括抗感染以及眩晕对症治疗。
3.1.3 儿童梅尼埃病儿童梅尼埃病是一种较为少见的疾病,儿童梅尼埃病发生率为1.5%~7%不等[4]。作者的一项研究发现,梅尼埃病发病最早为3岁,儿童期首发的梅尼埃病的发生率占同期梅尼埃病的1.71%(10/586)。梅尼埃病早期的听力特征为低频听力下降,而随着疾病的进展,逐渐累及高频,出现平坦型听力曲线。综合起来,儿童梅尼埃病的听力学曲线的特点也可以是多样性的。儿童梅尼埃病的首发症状按出现例数排列依次为:典型梅尼埃病表现、耳蜗症状、单纯的眩晕或倾倒感[5]。
典型的症状包括持续数小时的发作性眩晕,伴有波动性的一侧低频感音神经性听力下降、耳鸣和耳压力感。感音神经聋在早期可逆。但听力下降在晚期还有存留,也会累及中高频听力。过敏、病毒感染、内分泌紊乱和自体免疫性疾病都可能是梅尼埃病潜在的病因。梅尼埃病的诊断是依据发作性眩晕伴有波动性低频感音神经性聋。发作间歇期听力和前庭功能可正常,但是,多数患者患侧冷热试验功能降低。一线治疗是限盐和咖啡因。如果饮食调整失败,利尿剂可有帮助。外科手术只适用于难治性眩晕[6]。
3.2 发作性前庭综合征(无听力下降)
3.2.1 良性阵发性眩晕起病的年龄16月~4岁,或更晚。主要症状是单发性眩晕,无耳蜗症状,也无激发因素。自发性眩晕发生一般较突然,眩晕持续数秒~数分钟。眩晕的发生频率每周数次到数月1次。8岁症状可自发消失,发病时可见眼震,但自主神经症状不常见。该病过程与头动或姿势无关。前庭功能检查无特异性。儿童良性阵发性眩晕认为是偏头痛的变型,Batuecas-Caletrío等随访了27例儿童BPV15年,发现9 例(33.4 %)出现偏头痛,而同期该地区偏头痛的发病率为12.6 %。2例患儿出现儿童周期性综合征(偏头痛相关):良性发作性斜颈和腹型偏头痛。69%的患儿在随访中可以出现前庭性偏头痛[7]。但另一项随访研究发现10例BPV患儿无一出现眩晕或偏头痛性头痛[8-9]。由此可见,儿童BPV的转归个体间可能有很大差异。
3.2.2 儿童BPPV并不多见,BPPV在儿童中仅见于个案报道,可能只占1%。目前,根据个案报告的分析,原发性者还不能确定病因。有待进一步观察、研究;继发性者可见于LVAS等[10]。
3.3 发作性前庭综合征(伴神经系统症状)
眩晕伴神经症状多来自于脑干和小脑病变,也可能是全身疾病的一部分,而非外周疾病。眩晕通常并非这些患者的主要表现。实际上,没有必要建议每个可疑有神经科疾病的患者去神经科就诊。眩晕性癫痫可出现间歇性倾倒发作和眩晕,但患者常伴有意识障碍及自动症等颞叶癫痫发作的其他表现,恶心、呕吐较少见。孤立发作的眩晕很少源于癫痫。EEG可以证实诊断,MRI主要用于排除肿瘤或组织病理。
4 急性前庭综合征
4.1 急性前庭综合征(无神经系统症状)
前庭神经炎一般发生在青少年上呼吸道感染后,主要表现为持续数天~数周的急性发作的孤立性眩晕,伴恶心和呕吐。治疗是支持与康复治疗。
4.2 急性前庭综合征(伴神经症状)
脱髓鞘病变,如多发性硬化和中枢神经系统莱姆病可以出现眩晕伴有神经体征。在多发性硬化中,10%的患者眩晕为主要的症状。MRI或腰椎穿刺可辅助诊断。
5 慢性前庭综合征
5.1 慢性前庭综合征(无神经科体征)
双侧前庭病最常见的病因是氨基甙类抗生素诱发的耳毒性,病史是主要诊断依据。很多代谢性疾病也可导致持续眩晕,包括糖尿病、镰状细胞(贫血)病、严重贫血和内分泌病。完整的病史和体格检查是诊断的基础。
5.2 慢性前庭综合征(有神经科体征)
临床上的筛选辅助检查(全血细胞计数、电解质、钙、镁、葡萄糖和甲状腺功能检查),可以辅助诊断这些全身疾病。心血管疾病包括不稳定高血压和锁骨下盗血在鉴别诊断时应加以考虑。最后,排除其他疾病后,有必要行精神心理评价,以发现功能性疾病。
5.2.1 遗传性神经系统病变或代谢病
患儿除共济失调、构音障碍、肌张力障碍以及感觉障碍之外,常伴有体格发育异常和皮肤、视听觉以及心脏等多脏器的功能障碍。常见于Friedreich共济失调、共济失调性毛细血管扩张症和Refsum病。Friedreich共济失调是多种隐性遗传的共济失调中最常见的类型。这一疾病可以影响多个器官系统,开始于中枢神经系统脊髓-小脑退行性变。在儿童期和青春期早期可以出现步态共济失调,数年后出现构音障碍、锥体束征或深感觉减低或消失,2/3以上病人有脊柱侧弯,常见高弓足或内翻足,晚期有时可见视神经萎缩,少数病人有感音神经性耳聋及智力发育迟缓。
5.2.2 后颅凹的占位病变或小脑脑桥角占位病变
可能出现持续的头晕等前庭症状,常伴有相关的后组颅神经功能障碍、小脑体征或锥体束征。8th颅神经的良性神经鞘膜瘤一般表现为小脑脑桥角占位病变,由于肿瘤生长缓慢,很少出现在儿童。II型儿童多发性神经纤维瘤病以双侧听神经瘤多见。听性脑干反应(ABR)常异常,需要头颅MRI检查。
5.2.3 慢性功能性前庭疾病
儿童眩晕转化为慢性功能性眩晕尚缺乏临床报告。
6 结语
一般认为儿童眩晕比成年人难于诊断。主要原因一方面是病史了解不易全面,查体配合欠佳,同时前庭功能检查的实施也会受到限制。儿童眩晕的诊断要遵循准确的病史和密切的观察,以及完整的神经和前庭功能检查。
在检查中,耳蜗和前庭功能彼此互补,脑电图和MRI根据临床需要加以选择。诊断确立后,应针对病因治疗,应重视前庭康复对前庭功能低下患儿的治疗价值。由于一些疾病的认识还有待进一步深入,需要加强儿童眩晕机制的研究并加强临床随访工作。
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