全面解读 | 何为心脏X综合征？
近年来，随着CAG技术的普及，发现X综合征并不少见。据报道X综合症约占冠脉解剖研究（CASS）登记病例的15%，女性多见，尤其是绝经期女性更多见。那么，究竟何为X综合症呢？
X综合征是指具有劳力性心绞痛或心绞痛样不适的症状，活动平板ECG运动试验有ST段压低等心肌缺血的证据，而CAG示冠脉正常或无阻塞性病变的一组临床综合征。X综合征又称“微血管性心绞痛”。
1967年Likoff首先报道，1973年Kenpl将其称为X综合征，最近Cannon等建议将其称为微血管性心绞痛。应该注意，本病应与代谢X综合征相区别，后者包括胰岛素抵抗、代偿性高胰岛素血症、糖耐量降低、血脂紊乱、高血压和中心性肥胖，但这些综合征可引起心脏X综合征，因为它们会损伤血管内皮功能，促进动脉粥样硬化的进展。X综合征中期预后非常好，可药物治疗。
心血管内科
冠状动脉粥样硬化性心脏病
心绞痛型冠心病
X综合征的发病原因尚未完全清楚，最常提出的有下列3种假设：由于NO的生成减少所致的内皮依赖性冠脉扩张受损、对交感神经刺激的敏感性增高和运动介导的冠脉收缩。但也有越来越多的证据表明这些病人有疼痛敏感性增高和痛觉异常。
1、冠脉微循环功能障碍或血管舒张储备功能不足
有许多因素，如老年、高血压、糖尿病及血脂紊乱等引起小冠状动脉病理改变，例如内膜增生及内皮细胞变性，引起微血管内皮细胞功能不全，从而使内皮衍生的NO生成减少，血流介导的微血管扩张能力下降，其舒张储备能力下降，故可引起心肌缺血。
其证据有：①当运动或起搏诱发胸痛时，心肌产生乳酸增多，ECG有缺血性改变，UCG示节段性室壁运动及心肌灌注异常，LVEF降低，左心室舒张末压增高，冠脉阻力降低及其血流量增多的能力减退；②病人对血管收缩刺激产生的小冠脉收缩反应增加，而对冠脉内注射罂粟碱的扩张血管作用减弱。
2、对交感神经刺激的敏感性增高
交感神经占优势的交感迷走失平衡可引起X综合征。例如，做心导管检查时，部分X综合征病人通常对心内器械操作异常敏感，直接刺激左心房及输注生理盐水就引起典型的胸痛。
3、痛觉异常过敏
有些X综合征病人并无心肌缺血的证据，其不适可能是痛觉过敏。胸痛的感受是由动脉伸展、心率、心律的改变或心脏收缩力的改变刺激所引起的，当疼痛阈值降低即可引起所谓的过敏性心脏症状。
1、主要症状
X综合征的主要临床表现为发作性胸痛，既可表现为典型劳力性心绞痛又可表现为非典型胸痛，既可表现为稳定型心绞痛，也可表现为不稳定性心绞痛，持久的静息型胸痛。对含服硝酸甘油无效，胸痛持续时间可长达1～2h之久，相当一部分病人诱发体力活动的阈值不恒定，可于凌晨痛醒，也有些病人表现为持续时间较长的闷痛。
2、其他症状
有一些仅有轻微的或无冠脉疾病的病人，由于胸痛而过分关心其个人健康，可出现恐慌、焦虑和抑郁等精神症状，占X综合征病人的2/3。
实验室检查
任何实验室检查结果对X综合征的诊断几乎无诊断价值，但是可以发现冠心病的危险因素和引起心绞痛的继发性因素。
血脂
已有足够的证据证明血脂紊乱与冠心病的发病密切相关，因此所有怀疑冠心病的病人都应测定血脂。典型的动脉硬化的血脂特点是：总胆固醇、低密度脂蛋白、三酰甘油升高而高密度脂蛋白下降。
血糖
葡萄糖耐量降低和糖尿病是冠心病的危险因素，因此怀疑冠心病的病人都应检查空腹血糖，了解有无高胰岛素血症。
辅助检查
心肌缺血的客观证据：
ECG
无胸痛发作时ECG大多在正常范围：少数病人可有轻度ST-T改变。胸痛发作时ECG可出现缺血型ST-T改变，活动平板运动试验阳性，有时Hoher监测也可发现有心肌缺血的ST-T改变。但也有一些病人典型胸痛发作时未能发现ECG缺血性改变。
UCG
休息时UCG检查一般正常，负荷诱发心绞痛时可见左心室节段性运动功能异常，但双嘧达莫负荷UCG却不能发现整体或节段左心室功能受损的征象，而在心外膜大冠脉病变时，其可诱发节段性室壁运动异常，这点可作X综合征的鉴别线索之一。
运动核素心肌灌注扫描
当运动诱发心绞痛时，该检查可发现节段性心肌灌注减低或缺损和再分布征象。核素心室造影可显示运动时左心室节段性运动功能异常，EF不增加或降低。
冠脉造影（CAG）
X综合征病人CAG正常或未发现有意义的狭窄，麦角新碱激发试验阴性。左心室造影未见异常，无心脏扩大或心肌肥厚征象，左心室舒张末压一般正常。
常用的诊断标准为：
①有劳累型心绞痛症状，发作时ECG有心肌缺血的表现或胸痛不典型；
②心电图运动试验阳性(ST段缺血型下移≥0.1mm)；或动态心电图检测出现至少一次ST段缺血型下移≥0.1mm；
③冠状动脉造影正常，无自发或诱发(冠状动脉内麦角新碱激发试验)冠状动脉痉挛表现。当具有上述各项时，临床上即可确认为X综合征。
治疗目的
首先要消除病人的疑虑，然后是迅速缓解症状，症状持续是常见的，因此许多病人不能返回工作岗位，而CAG示冠脉正常本身即可消除病人的疑虑。在一项研究中，病人得知冠脉正常后，既减少住院次数，又缩短因心脏原因住院的天数。
治疗方法
X综合征无特殊的治疗。常用的抗心绞痛药物如硝酸酯、钙拮抗药及β受体阻滞药等都可用于本病的治疗，但疗效不恒定。对一些病人可使症状减轻或缓解，但对另一些病人则可能疗效不显著。β受体阻滞药和钙拮抗药均可有效地减少胸部不适的数目，而硝酸酯有益作用仅在一半的病人被发现。X综合征病人舌下含化硝酸酯不能提高运动耐量，而且有些病人的运动耐量反而可能降低；而钙拮抗药可减少有些病人的心绞痛发作的频度和严重程度，并提高运动耐量，β受体阻滞药的效果不如用于冠心病劳力性心绞痛时显著，提示降低心肌氧需量不是预防或代偿血管运动异常的有效措施。
另外，使用α肾上腺能受体阻滞药似乎是一种合理的治疗，但小规模试验的结果仍不一致；抗抑郁剂丙米嗪（imipramine，50mg/d）可有效地减少胸痛频度50%，绝经后妇女应用激素替代疗法可减弱正常冠脉对乙酰胆碱的作用，增加冠脉血流量，改善内皮依赖冠脉扩张，有一项研究证明此项激素可减少胸痛发作频度50%。
因此，首先要向病人解释本病的中期预后相当好，消除其顾虑，然后用长效硝酸酯治疗。若病人还有症状，应该开始用钙拮抗药或β受体阻滞药，最后可用丙米嗪50mg/d。若经过上述药物治疗后，症状仍持续存在，要排除胸痛其他原因，尤其是食管运动异常。
X综合征中期预后非常好。CASS登记报道具有心绞痛、冠状动脉造影正常及LVEF＞0.50的病人的7年存活率为96%，而那些CAG示轻度异常管腔狭窄＜50%的病人的7年存活率为92%。这些病人即使有吸烟或高血压史，运动所致心肌缺血也不会增加病死率，因此其预后良好。
有心绞痛但CAG正常的病人的长期生存率很高，明显高于冠脉狭窄的病人，与同龄正常人群的存活率无差别。尽管如此，长期随诊发现左心室功能常常保持正常，但许多病人一直有胸痛，要求服药物治疗。
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