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肠系膜脂膜炎的影像表现

HAOYISHENG 2021-06-04



HAOYISHENG导语

肠系膜脂膜炎的影像表现


一、肠系膜相关解剖及其正常CT表现
二、肠系膜炎性病变

一、肠系膜相关解剖及其正常CT表现
1.腹膜
2.腹膜与腹盆腔脏器的关系
3.系膜
4.肠系膜的正常CT表现


1.腹膜
腹膜(peritoneum)是衬贴于腹、盆壁内面和覆盖于腹盆腔各脏器的表面的浆膜。其中,衬贴于腹、盆壁内面的腹膜称壁腹膜,覆盖于脏器表面的腹膜称为脏腹膜。壁腹膜和脏腹膜互相移行,形成一个不规则的潜在间隙,称为腹膜腔。男性腹膜腔完全密闭,与外界不通;女性腹膜腔可经输卵管、子宫和阴道通外界,故女性生殖道感染可扩散至腹膜腔,发生盆腔炎和腹膜炎。
2.腹膜与腹盆腔脏器的关系    
脏腹膜构成多个脏器的外膜,但各脏器表面的被覆情况不全一样。根据腹膜包被脏器的程度不同,可将腹、盆腔脏器分为三类。
2.1  腹膜内位器官 是指脏器表面均被腹膜包被的器官。如胃、十二指肠上部、空肠、回肠、盲肠、阑尾、横结肠、乙状结肠、脾、卵巢和输卵管等。
2.2  腹膜间位器官 是指脏器表面大部分被腹膜包被的器官。如肝、胆囊、升结肠、降结肠、直肠上部、膀胱和子宫等。
2.3  腹膜外位器官亦称腹膜后位器官,是指仅有一面被覆腹膜的器官。如十二指肠的降部和水平部、胰、肾上腺、肾、输尿管及直肠下部等。
实际上,腹腔内的脏器均位于腹膜腔之外。


3.肠系膜  
肠系膜由双层腹膜构成,包括小肠系膜、结肠系膜、乙状结肠系膜和阑尾系膜。其内含有丰富的血管、淋巴网、神经丛、脂肪、纤维组织及间皮巨噬细胞,还可能含有某些胚胎组织结构残余。
3.1  小肠系膜  
是连接空肠回肠与腹后壁之间的双层结构,整体呈褶扇状。其附于腹后壁的部分称小肠系膜根,起自第2腰椎左侧,斜向右下方,至右侧骶髂关节的前方,长约15cm。小肠系膜长度约占整个消化道的75%,小肠(特别是回肠远端)系膜内淋巴组织尤为丰富,受细菌及毒素的侵袭,可发生炎性病变。
3.2 阑尾系膜  
是阑尾与小肠系膜下端之间的三角形腹膜皱襞,一边附着于阑尾全长,另一边游离。其游离缘内有阑尾血管、淋巴管、神经。
3.3  横结肠系膜  
是连接横结肠与腹后壁之间的双层腹膜结构。其根部自结肠右曲起始,向左经右肾中部、十二指肠降部和胰的前方,沿胰前缘到左肾中部,止于结肠左曲。系膜两层间含有横结肠血管、淋巴管、淋巴结和神经丛等。
3.4  乙状结肠系膜  
是乙状结肠与左髂窝之间的双层腹膜结构。其内含有乙状结肠血管、直肠上血管、淋巴管、淋巴结和神经丛等。该系膜较长,乙状结肠的活动性较大,故易发生乙状结肠扭转。


4、肠系膜的正常CT表现
在正常情况下,腹膜及其构成的韧带、系膜在普通CT上不易清晰显示,但是由于系膜内含有脂肪、淋巴结、血管等结构,故可以通过调节窗宽、窗位较清楚地显示这些结构,表现为相应部位的脂肪密度内夹杂血管影或小的淋巴结。近年来,由于多层螺旋CT的应用以及图像后处理技术的发展,使得肠系膜血管、小的淋巴结、脂肪等结构可以得到更清楚的显示,特别是肠系膜血管CT成像技术不仅可观察肠系膜正常解剖和变异,而且能及时准确地评估肠系膜的血管结构。


二、肠系膜炎性病变
1. 肠系膜脂膜炎
2. 急性肠脂垂炎
3. 急性肠系膜淋巴结炎
4. 各种原因引起的肠系膜水肿

1、肠系膜脂膜炎(mesenteric panniculitis ,MP)
1.1 定义及相关命名
1.2 病因
1.3 临床资料
1.4 组织病理学
1.5 影像学表现(主要为CT及MR)
1.6 主要的鉴别诊断
1.7 治疗与预后


1.1 定义及相关命名
1.1.1   肠系膜脂膜炎(mesenteric panniculitis ,MP)呈以慢性炎性细胞浸润、脂肪坏死和纤维组织增生形成“假肿瘤结节”为特征的少见病。 
1.1.2  其他名称包括肠系膜脂肪营养不良、硬化性肠系膜炎、缩窄性肠系膜炎、肠系膜黄色肉芽肿、肠系膜硬化性脂性肉芽肿和Weber-Christian病。

1.2  病因
MP 病因不十分明确,大多数为原因不明的特发性病变,部分MP与腹部手术、外伤、感染(除外胰腺炎) 、溃疡病和局部缺血等所引起肠系膜损伤后的非特异性反应有关。据统计30 %MP 病人与恶性肿瘤有关(其中50 %为淋巴瘤),如慢性粒细胞性白血病和骨髓瘤、胸膜间皮瘤,子宫浆液性乳头状腺癌等。另有报道MP是自身免疫性疾病。还与特发性腹膜后纤维化、多发性软骨炎、系统性红斑狼疮,Weber2、Christian 病和Gardner’s综合症有关。


1.3 临床资料
1.3.1  发病、年龄与部位
MP 临床上较少见,可发生于任何年龄,最常见于50~60 岁,男:女比例为1. 5~1. 8 :1. 0。90 %以上病人累及小肠系膜,偶累及乙状结肠系膜。


1.3.2  临床表现
少数病人无腹部症状。临床症状包括腹痛、恶心、呕吐、厌食、发烧、乏力、消瘦、恶病质、大便习惯的改变(包括腹泻、便秘) 和便血。体征包括腹部肿块、腹膜刺激征、腹部膨隆、乳糜胸水和腹水。
     
1.3.3  实验室检查
大多数患者生化检查,血液、尿液和大便常规检查皆正常。部分表现白细胞升高、血沉加快、缺铁性小红细胞性贫血、低白蛋白血症和C 反应蛋白( CRP) 升高。


1.4  组织病理学  
大体病理标本,病变呈橡胶样或坚硬的结节(肠系膜根部单发结节60 %、多发结节15 % 和广泛性系膜增厚20 % ) 。切面肿物呈黄色或棕黄色,内散在不规则无色的坏死或液化脂肪组织。组织学上,病变是由坏死、退变的脂肪组织,噬脂细胞(代表肠系膜内吞噬脂质的巨噬细胞),淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性细胞和不同程度的纤维组织组成,可见钙化 (可能是脂肪组织坏死的结果) ,出血和血管内血栓形成。以上病变常侵及肠系膜和浆膜下脂肪,并可扩展至肠壁肌层的粘膜下层,但粘膜层是正常的,可引起肠系膜淋巴管阻塞,导致粘膜下水肿的淋巴管扩张,引起肠腔狭窄、乳糜胸水和腹水。


肠系膜脂膜炎
1.5  影像学表现
肠系膜脂膜炎术前最有用的检查方法是影像诊断,其中最重要的是腹部CT和MRI。超声和普通X线检查能直接或间接显示病变,但敏感性低。


1.5.1  普通X线检查对MP 的放射学诊断最早用普通腹部透视或摄影,胃肠钡餐和/ 或钡灌肠检查。50 %病人显示正常。异常征象包括肿块推挤小肠攀向四周移位、分离、横向延长,小肠纽结和成角(由于系膜纤维化收缩所致) 、锯齿状狭窄、扩张、肠梗阻。若累及结肠系膜,则有特殊表现,结肠呈“拇指纹”样狭窄、僵硬,易误诊为结肠癌。

1.5. 2  CT表现
CT是诊断肠系膜脂膜炎的有效方法,可明确显示病变的范围,提示病变为良性的,对有手术指征的病例可于术前准确定位。通常以炎性细胞浸润、脂肪坏死和纤维化的程度不同,CT表现各异。
  • 肠系膜脂肪密度轻度增高(雾状肠系膜),内散在放射状条索样、结节样(直径< 5. 0mm) 软组织密度区。

  • 围绕系膜大血管但不受累及,边界清楚、密度不均匀的单个或多个软组织密度肿块,其内可见脂肪密度和低密度囊变区。少数表现为多房囊性肿块(由于淋巴管和血管阻塞引起的淋巴管扩张) 。

  • 血管和肿块周围见“脂肪晕环”,其中脂肪包绕静脉系统称作“脂戒征”,肠攀向四周移位。

  • 50%病例可以看到环绕受累区域的假包膜。

  • 由于脂肪坏死导致肿块中心钙化。

  • 可以引起肠腔狭窄、乳糜胸水和腹水

  • 肠系膜脂膜炎均起自肠系膜根部,直达小肠肠袢。









1.5. 3  MRI 表现
MRI表现虽无特异性,但显示脂肪、软组织成份和血管受累与否优于CT,是诊断肠系膜脂膜炎最有价值的影像学检查方法之一,主要表现在两方面: ①显示不同组织的信号特点,如以纤维组织为主的肿物,T2WI 呈低信号。②显示主要血管(SMA、SMV) 及其分支是否受累,血管正常表现为“流空效应”。因此MR 对显示病变纤维组织和评价血管是否受累方面是非常有帮助的方法。其它表现基本与CT类似。


1.6 鉴别诊断
肠系膜脂膜炎的鉴别诊断较复杂,主要与各种原因引起的肠系膜水肿、类癌、淋巴瘤、转移瘤、平滑肌瘤、纤维瘤、脂肪类肿瘤(脂肪瘤、脂肪肉瘤、髓质瘤、血管平滑肌脂肪瘤和畸胎瘤) 等鉴别。


6. 治疗与预后
大多数病例具有自限性,通常不需要外科治疗,仅并发肠梗阻时才手术治疗。但为了改善临床症状,控制病变的发展,内科保守治疗是必要的,可用抗感染和/ 或免疫抑制剂、化疗,如强的松、皮质类固醇、黄体酮结合秋水仙碱、硫唑嘌呤、环磷酰胺。肠系膜脂膜炎是良性病变,很少复发,早期预后较好。


2009年4月26日平扫
雾状肠系膜,内可见大小不等的结节影及散在纤维条缩影。

雾状肠系膜,内可见大小不等的结节影及散在纤维条缩影,可见假包膜。


2009年4月26日平扫

2009年4月29日增强

2009年6月3日,治疗后

冠状面重建图象显示雾状肠系膜,内可见大小不等的结节影及散在纤维条缩影。

腹痛、间断性腹泻 
雾状肠系膜,内可见大小不等的结节影及散在纤维条缩影,可见假包膜。


雾状肠系膜,内可见大小不等的结节影及散在纤维条缩影,可见假包膜。

雾状肠系膜,内可见大小不等的结节影及散在纤维条缩影,可见假包膜。肠系膜血管被包绕但未被浸润。


74岁、男性、急性腹痛入院,既往有冠心病、消化道溃疡、胆囊切除术及睾丸切除术病史,1月前有过类似病史。 
小肠系膜内可见一分叶样软组织密度块影,由于纤维变性呈回缩样改变,其内可见粗大的点状钙化,周边肠系膜索环绕(肠系膜脂肪呈条束状改变),最初临床诊断考虑类癌。

76岁,男性、恶心、慢性腹痛并体重减轻。
消化道钡餐检查提示小肠肠管轻中度扩张,大量环状襞增厚,中腹部肠管固定呈漩涡样改变,且部分肠管狭窄,无明显肠梗阻征象 .
CT扫描可见肠系膜中央一边界清晰软组织密度肿块影,导致邻近肠管聚集,病灶周边肠系膜脂肪内可见来自肿块的条索状软组织密度影呈放射状改变,肠系膜血管被包绕但未被推移,邻近肠管扩张。


肠系膜根部软组织肿块及纤维条缩影周围肠管牵拉变形及变细。

肠系膜根部软组织肿块及纤维条缩影,肠管变形及变细。

肠系膜根部软组织块影并纤维条缩影,可见脂环征,腹水
长箭头显示小肠有缺血


肠系膜根部软组织块影,可见脂环征
2.急性肠脂垂炎
常表现为急性下腹痛,其临床症状与急性憩室炎或急性阑尾炎相似。急性肠脂垂炎常好发于乙状结肠附近,CT特征包括直径在1.5-3.5cm的椭圆型低密度影,周围有炎症表现,与前方的乙状结肠壁有粘连。


女性,急性发作性左腹疼痛 
影像表现:于邻近降结肠远端系膜壁旁可见一卵圆形类似脂肪密度的病变,周边可见火焰样炎性改变,邻近肠壁有轻微增厚,无明显脓肿及肠梗阻征象。诊断为急性肠脂垂炎。


50岁,女性急性腹痛 
急性肠脂垂炎 
3、急性肠系膜淋巴结炎
3.1.1急性肠系膜淋巴结炎(acute mesenteric lymphadenitis)系肠系膜淋巴结非特异性炎症,常见于儿童及18岁以下的青少年,是引起儿童急性腹痛的常见原因之一。属自限性疾病,多为病毒感染,一般经内科治疗有效,极少数肠系膜淋巴结炎为化脓细菌感染,可形成脓肿,甚至溃破而引起急性化脓性腹膜炎。由于远端回肠的淋巴引流丰富,回结肠区肠系膜淋巴结很多,而小肠内容物因回盲瓣的作用,在回肠远端停留时间较长,毒素及细菌代谢产物易被回结肠系膜淋巴结吸收,因此,急性肠系膜淋巴结炎多发生在回肠远端的肠系膜。


3.1.2诊断和鉴别诊断 
儿童和青少年首先出现以发热为主的上呼吸感染或肠道炎症,继而出现腹痛,表现为脐周或右下腹间歇性疼痛,病人常说不清腹痛的部位。腹痛间歇期,可无不适。病人面部潮红,右下腹偏内或脐部有轻压痛,但难以明确定位。当左侧卧位时,压痛点向左侧移位,无腹肌紧张。病人有上述临床表现时,应考虑非特异性肠系膜淋巴结炎。常须与下列疾病相鉴。
  • 急性阑尾炎
  • 急性结核性肠系膜淋巴结炎 
  • 美克尔憩室炎又称回肠远端憩室炎


3.2结核性感染
3.2.1肠系膜淋巴结结核 
淋巴结的病变是腹部结核最常见的表现,肠系膜,大网膜和胰腺周围淋巴结最易累及。CT平扫时中心干酪坏死物质与周围淋巴组织常无密度差,但增强扫描时,直径大于10 mm的淋巴结常呈周边强化,而中心不强化,由于干酪坏死物质缺乏血供,造影剂不易到达所致。多个周边强化的淋巴结易粘连、融合成“多房样”征象。由于结核性淋巴结增大具有自限性,其直径常小于4 c。

3.2.2结核性腹膜炎 传统上分湿型、干型、混合型。在CT上表现为不同程度的肠系膜或大网膜的浸润合并有或没有腹水,肠系膜轻度受累时表现为线状的软组织条影,增厚和聚集的血管束呈星状排列和/或肠系膜脂肪密度的轻度增高;较重时表现为软组织密度肿块,腹水可以到达系膜远端,形成肠系膜脓肿。

(图片出自:东南大学附属中大医院医学影像科)

4.非炎症性肠系膜水肿可以由多种疾病引起,包括肝硬化、肾病综合征、各种原因引起的门脉高压、淋巴或静脉回流不畅等,CT表现肠系膜脂肪弥漫性密度增高,肠系膜血管不清。雾状肠系膜是非特异性的,可见于肠系膜水肿、出血、肿瘤、炎症以及外伤等 。

坏死性胰腺炎ANC转变为WON,男69岁,午饭后出现上腹部持续绞痛,伴恶性、呕吐、血淀粉酶3710U/L(病例出自:第二军医大学长海医院影像医学科)


5.类癌 
64岁,男性,腹泻并腹痛 
影像表现:肠系膜上可见一2cm大小肿块,其内可见放射针状的局限性钙化影,肿块向周边发出放射状条状软组织密度影,并且可见多发胰周及腹膜后肿大淋巴结影。病理结果为类癌。 


总结
肠系膜脂膜炎是一种以慢性炎性细胞浸润、脂肪坏死和纤维组织增生形成“假肿瘤结节”为特征的少见病。病因不十分明确,大多数为原因不明的特发性病变, 90 %以上病人累及小肠系膜,偶累及乙状结肠系膜。所有肠系膜脂膜炎均起自肠系膜根部。直达小肠肠袢,且与周围正常腹腔和腹膜后脂肪有较清楚的界限。临床症状、体征及实验室检查无特异性。
CT和MR 为最重要的检查方法。
此病的诊断标准包括: 
①系膜脂肪单发或多发“结节样”软组织密度病变,或系膜广泛性增厚形成肿瘤样病变; 
②组织学证实病变是伴非特异性炎症和/ 或噬脂细胞浸润的脂肪坏死;
③应除外胰腺炎、肠道感染等疾病引起的脂肪坏死。大部分病人具自限性,但少部分可出现致命的合并症,如肠梗阻等。治疗上一般只需保守性治疗。若出现严重并发症肠梗阻,则需要外科手术治疗。除了外科手术外,抗感染、免疫抑制剂、化疗等根据临床选择使用。


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