猫头鹰眼征：连枷臂综合征的一种罕见征象

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近日，Neurology 杂志刊登了如下一则病例报道。

患者男性，22 岁，进行性、不对称性双上肢肌肉萎缩、无力 2 年（近端＞远端，右侧＞左侧）。患者双上肢可见肌束震颤，电生理检查提示慢性去神经支配改变。颈椎 MRI 示 T2 髓内高信号（范围位于 C2-C8，矢状面），提示前角细胞萎缩和增生（如图 A 和 B 所示），同时横切面出现猫头鹰眼征（脊髓双侧前角高信号病灶，如图 C 所示）。

连枷臂综合征（FAS）是肌萎缩侧索硬化（ALS）的一个变异型，约 10% 的 ALS 患者可转化为此病。FAS 在男性中发病率较高（男女比例约为 9:1）。FAS 和 ALS 患者平均生存期分别为 57 个月和 39 个月。

图. 颈椎 MRI 片。图 A，B 为失状位 T2 加权像，提示 C2-C8 平面脊髓萎缩，表现为相应平面髓内高信号。C 图示水平位出现相应的猫头鹰眼征。

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