类癌综合征

导语：除食管外，消化道的任何部位都可发生类癌，位于阑尾者占1/3,多见于女性，很少转移。位于胃者占2%，其余则位于十二指肠、结肠（多见于男性）、胆囊及梅克尔憩室等处，也可发生在支气管及卵巢，但较少见。发生在小肠者，恶性程度大，并可转移到肺、骨骼及其他腹腔内器官。伴有类癌综合征的支气管类癌，预后差。类癌可以发生于任何年龄。阑尾部位的类癌发病年龄多在30～40岁，其他部位的类癌多发生于50～60岁。

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病因

类癌细胞可产生多种有生物活性的物质，其中最主要的是5－羟色胺、缓激肽、组胺及前列腺素等。5－羟色胺来源于食物中的色胺酸。在发生类癌后，食物中的色胺酸有60%在类癌细胞中转变为5－羟色胺，因此在类癌患者血液中的5－羟色胺有明显的增加。

缓激肽是引起临床表现的另一种比较主要的生物活性物质。在类癌组织中有大量的血管舒缓素，这是一种蛋白水解酶，作用于激肽原，生成赖胺酸缓激肽（胰激肽）,在胺肽酶的作用下,赖胺酸缓激肽又转变为缓激肽。缓激肽引起皮肤潮红，皮肤温度不高，为冷型。5－羟色胺引起的皮肤潮红、皮肤温暖，为热型。若已有肝脏转移，一方面因为产生的5－羟色胺过多，另一方面可以直接进入肝静脉而进入体循环。再者肝脏因广泛类癌的侵犯使清除的功能降低。因此，在有肝脏转移后，类癌综合征即可发生。

临床表现

阑尾是类癌的好发部位，在年轻人作阑尾手术时，可偶然发现此病。发生在小肠的类癌，其局部表现如腹部疼痛、肠道出血等。疼痛的原因可由于肠梗阻、肠套叠所致。类癌综合征多见于肠道类癌发生肝转移以后。主要临床表现皮肤潮红。典型发作为突然出现皮肤潮红，开始只持续10～15分钟，间隔几周到几个月发作一次，以后发作愈来愈频繁，一天可发作几次；持续时间也越来越长，可长达几小时。潮红分为三个阶段：

1.初起颊部及鼻部皮肤呈砖红色，后扩展到颈、胸部及四肢。结合膜也可充血。同时出现眼睑及口唇水肿，皮肤变热。

2.皮肤出现青紫，皮肤变凉。输出量降低，心率增快，血压轻度下降。

3.可能因为血管扩张而发生低血压甚至休克，称类癌危象。皮肤潮红也可呈持续性，因局部毛细血管扩张引起血流淤滞。在鼻、颊部皮肤有典型的血管扩张的表现。若将类癌切除，这种改变可以消失。因为食物中的色胺酸被类癌细胞利用转变为5－羟色胺，故出现由于烟酸缺乏而引起的糙皮症。

检查

1. 24小时尿中5－羟吲哚醋酸大于30mg。在胃的类癌细胞内，缺少脱羟酶因而血中5－羟色胺浓度不高，而5-羟色胺酸浓度增高。24小时尿中5-羟吲哚醋酸排出量波动很大，而且受食物的影响。如吃马铃薯、香蕉、菠萝后，尿中5－羟吲哚醋酸排出量增加，因此需反复多次验尿，诊断才较可靠。

2. 在高度怀疑为类癌的患者，而尿中5－羟吲哚醋酸排出量又不增加时,可作激发试验。试验方法为先以5%葡萄糖500ml静脉点滴,每半分钟测血压、脉搏一次，但血压及脉搏稳定后，以1μg的肾上腺素静脉推注，若无反应，可每隔15分钟加1μg，直到有反应出现。但每次最大的剂量不能超过15μg，用15μg仍无反应时，此试验即不再进行。由于激发试验可以引起严重的低血压和支气管痉挛，因此作此试验应特别慎重。

3. 胃肠道的类癌可通过X射线检查。B型超声检查及CT对有肝转移者有诊断价值。支气管的类癌可以在痰中找癌细胞，作支气管镜检、胸部体层摄影等检查。盆腔内发生类癌时，通过妇科检查、B型超声检查、CT等方法，可以找到肿瘤。

诊断

依据发作性皮肤潮红、腹泻及尿中5-羟吲哚醋酸增多可诊断。

鉴别诊断

需与以下几种疾病鉴别：

1.更年期皮肤潮红

是一种持续时间较久的皮肤潮红,但多不严重,有皮肤发热感。无皮肤发绀，亦无腹痛、腹泻、喘息等症状。

2.神经性水肿

因受各种刺激后突然发生的软组织限局性水肿。为一种过敏性血管神经性水肿，常发生于面部、口唇、眼睑,亦可发生在口腔及咽喉；喉头水肿严重者可引起窒息。

3.全身性肥大细胞增多症

因其产生组胺增多，引起皮肤潮红，皮肤黏膜可出现红斑，也可有荨麻疹样改变。持续时间较久，可发生腹泻。当皮肤潮红时，血中组胺增加。

4.植物神经功能紊乱

精神紧张时，可发生皮肤潮红。但不会发生血中5－羟色胺及尿中5－羟吲哚醋酸增高。

5.不伴有皮肤潮红的腹泻

需与其他原因引起的腹泻相鉴别，如胃泌素瘤可以引起溃疡病及腹泻。

6.类癌患者喘息发作时，需与支气管哮喘相鉴别。

7.由类癌引起的心脏三尖瓣病变，需与风湿、右心室乳头肌功能障碍、感染性心内膜炎相鉴别。

治疗

1.手术治疗

适用于没有转移的类癌。发生在阑尾、支气管、卵巢的类癌可以手术治疗。在肠道者若已引起肠梗阻、肠套叠,即使已有转移,也需进行手术治疗。症状较重者，用内科治疗方法效果不好时，若将肿瘤切除，虽然不能治愈，但亦可在较长时间内使症状缓解。

2.内科治疗

主要有以下三方面：

（1）一般治疗 给病人充足的营养和维生素，特别是烟酸或烟酰胺。若病人有腹泻，需纠正水及电解质平衡失调。此外，应避免精神刺激,不饮酒,不进食含色胺酸较多的食物，如牛奶、橘类水果、菠萝、马铃薯等。禁用肾上腺素、吗啡。

（2）对症治疗 有腹泻时用5－羟色胺拮抗剂，如甲麦酸胺或赛庚啶口服，亦可用阿托品。α－甲基多巴可以干扰儿茶酚胺使类癌细胞释放酶的作用，同时也可抑制5－羟色胺的合成，对腹泻及皮肤潮红都有疗效。若有脂肪泻，可用膜蛋白酶。对皮肤潮红的治疗用α－阻滞剂，可以阻止5－羟色胺的释放，也可能阻止激肽释放酶的释放，疗效较好，还可用酚妥拉明、酚苄明、H₁及H₂阻滞剂，如苯海拉明、西咪替丁口服。亦可将上述两种药物联合应用，试用于皮肤潮红的病人。有喘息时，禁用肾上腺素，可用异丙肾上腺素喷雾及胺茶碱进行治疗。若发生低血压或休克时，禁用去甲肾上腺素，但可使用甲氧胺（美速克新命）、血管紧张素Ⅱ治疗。

（3）对肿瘤的治疗 放射治疗及药物治疗效果均不理想。

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