【关注】霍金的离开，让“渐冻人”再次走入我们的视野

“虽然身困轮椅，心却仰望星空”。昨天，当代最伟大的物理学家斯蒂芬·霍金逝世。他从21 岁开始与“渐冻人症”斗争。他的离开，让“渐冻人”这一疾病又回到公众视野。

“渐冻人症”，学术名为“肌萎缩侧索硬化症”，简称A.L.S.。人体的所有活动，包括运动、说话、吞咽以及呼吸肌活动，都是由运动神经细胞支配。该病患者由于脑和脊髓中运动神经细胞发生进行性退化，肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，最终可因发生呼吸衰竭而死亡，故俗称“渐冻人”。

全球每年新发病例为2-4/10万，发病率约为5-6/10万。目前病因不明，无法治愈，被世界卫生组织列为与艾滋病、癌症等并列的五大绝症之一。它的病程进展迅速，3年死亡率约50%，5年死亡率约90%。大部分患者在40岁-70岁之间，平均年龄55岁，进入中老年更易患病。从性别比例来看，男性的易患病率比女性高20%。

症状开始期：无法握筷，或无故跌倒；部分病人由声音沙哑开始，无其他明显症状。

工作困难期：已明显肢体无力，甚至萎缩，生活虽尚能自理，但在工作中已出现障碍。

日常生活困难期：进入中期，部分四肢或所有四肢出现严重障碍，生活已无法自理，如无法行动走路，语言表达有稍不清晰趋势。

吞咽困难期：进入中末期，四肢几乎完全无力，说话已严重不清晰，进食连流质都易呛到。此时需插鼻胃管或通过胃造瘘进食。

呼吸困难期：呼吸肌受影响，呼吸困难，需要选择气管切开术，依靠呼吸机。

“渐冻人”生存要素

早期诊断、早期治疗，可以延长渐冻人症患者的生存期。

及时对症治疗：尽早做出诊断和鉴别诊断，尽早给神经保护和支持治疗，如力如太及其他药物。

营养支持：如进食障碍，给予鼻饲或经皮胃造瘘术。

呼吸支持：呼吸不顺时，可用一般氧气或使用双正压呼吸机（BiBAP）帮助呼吸；进一步呼吸衰竭，需气管切开，用人工呼吸机。

关于“渐冻人”的误解

❶ 这是一种传染病？

答：错。“渐冻人症”并不会通过接触传染。

❷ 这种疾病都由遗传而来？

答：“渐冻人症”是一种不可防的疾病，近95%属于散发性病例，病因不明。

❸ “渐冻人症”只是四肢瘫痪？

“渐冻人”丧失的不仅是对四肢的控制能力，更会有呼吸困难、吞咽困难等表现，大部分患者死于呼吸衰竭，但头脑清晰正常。

目前国内救助“渐冻人”方面与国外有明显差距，患者心理指导比较薄弱，一些提高生活质量设备也欠缺。近年来，国内逐渐涌现出关注、救助“渐冻人”的公益组织及病友互助组织，其社会影响力有限。

希望更多人能关注“渐冻人”这个群体，也希望患者可以像霍金那样坚强、勇敢，“身困轮椅”也能“仰望星空”。

（作者：上海市徐汇区大华医院介入肿瘤科主任）

（图片来源于网络）

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