【标准·方案·指南】儿童血管迷走性晕厥及体位性心动过速综合征治疗专家共识
本文刊于：中华儿科杂志, 2018,56(1) : 6-9
作者：中华医学会儿科学分会心血管学组 《中华儿科杂志》编辑委员会 北京医学会儿科学分会心血管学组 中国医师协会儿科医师分会儿童晕厥专业委员会 中国医师协会心血管医师分会儿童心血管专业委员会
一、VVS的治疗
1.健康教育：
诊断VVS后应向家长及患儿普及晕厥相关知识并予以健康宣教，使患儿获得自我保护的基本知识和技能，从而一定程度上减少晕厥和晕厥导致的躯体及心理伤害。
宣教内容应包括：
（1）避免诱因：让家长及患儿知晓VVS的常见发作诱因，如长时间站立、突然变换体位（如较长时间卧位、坐位或蹲位状态下突然起立）、闷热环境、持续运动后突然停止（如长跑后）、精神紧张（如疼痛刺激或医疗操作造成的紧张恐惧）等。另外，在一些特殊状态下可能更易出现发作，如呕吐、腹泻、感染、青春期女童月经期间及应用某些可能降低血容量或血压的药物（如利尿剂）等。尽量让患儿避免暴露于常见的诱因，有助于减少晕厥发生；在不能完全避免诱因时注意保护患儿，防止晕厥对患儿造成意外伤害[1,5]。
（2）识别晕厥先兆并进行物理抗压动作：晕厥先兆是在晕厥发生前患儿出现的不适，常有不明原因头晕、胸闷、心悸、视物不清、听力下降、恶心、腹痛、呕吐、面色苍白或大汗淋漓等。先兆发生时应及时调整体位，如尽快调整为蹲位或坐位，有条件时可平卧休息，多数患儿能在短时间内缓解。另外，物理抗压动作可能在晕厥发生前通过增加外周静脉回流而避免晕厥或延迟晕厥发生。如长时间站立后可稍作屈膝动作、收缩腹肌或四肢肌肉等长收缩（双手紧握、屈肘、双腿交叉及足趾背屈）等[5‑6,8]。
（3）保持心理健康：反复晕厥对儿童的心理状况可能产生不良影响，严重影响患儿的生活质量，甚至可能因为心理障碍而出现“精神性假性晕厥”发作。因此，家长及医护人员应关注患儿的心理健康，让患儿了解到该类疾病预后通常相对良好，应以健康的心态面对晕厥。建议多与患儿沟通，减轻心理负担，告知家长避免在患儿面前过分焦虑或恐慌，而应予以安慰和鼓励，必要时到儿童精神心理专科进行心理咨询或治疗[5,9‑10]。
（4）适当体质锻炼：目前没有证据表明VVS患儿需要避免体育活动，适当的活动有利于锻炼患儿四肢的肌肉泵功能。建议为患儿制定规律的体育锻炼计划，保证每日在家长陪护下进行有氧运动，以不出现不适症状的运动为宜。
2.自主神经功能锻炼：
（1）直立训练或倾斜训练：双脚足跟离开墙壁15 cm，头枕部及后背上部靠在墙壁站立，家长看护下训练。站立时间以患儿耐受时间为佳，如从5 min起，逐步增加至20 min，坚持2次/d[5,11]。
（2）干毛巾擦拭：以质地柔软的干毛巾反复擦拭患儿双前臂内侧及双小腿内侧面，每个部位5 min，2次/d，以刺激外周神经，起到锻炼血管收缩及舒张功能的作用[11]。
3.增加水和盐的摄入：
建议保证每日充足的饮水量，达到保持尿色清亮的效果。适当增加食盐摄入量，或酌情应用口服补液盐治疗，大约3个月后进行评估[12]。在夏秋季节、多汗或液体丢失的情况下可适当增加水和盐的摄入量。伴有高血压、肾脏疾病或者心功能不全的患儿不宜推荐应用。
4.药物治疗：
（1）药物治疗指征：反复发作者（半年内≥2次或1年内≥3次）、发作先兆不明显（不可预防）而有外伤的风险或非药物治疗疗效欠佳者可以考虑药物治疗[5,11]。
（2）药物选择：①盐酸米多君：有研究显示盐酸米多君对儿童VVS治疗有效[5,13‑14]。起始剂量可考虑每次口服2.5mg，每日1次或每日2次，2～4周无效可加量至2.5mg，每日3次，用药期间注意监测卧位血压，卧位血压出现明显升高时应停用。研究表明，对于血流依赖的血管舒张反应（FMD）>8.85%的患儿该药可作为首选[15]，基础血压超过同年龄同性别儿童第95百分位者及对药物过敏者禁用。
②美托洛尔：既往对美托洛尔用于儿童VVS治疗的研究结果不一致[16‑17]。但对于直立倾斜试验中晕厥前心率较卧位心率增幅超过30次/min的患儿可考虑选择美托洛尔，起始剂量为0.5mg/（kg·d），分2次，2～4周无效可逐渐加量至可耐受剂量，一般不超过2mg/（kg·d）[18]。显著窦性心动过缓、二度及以上房室传导阻滞、支气管哮喘者及对药物过敏者禁用。
③其他药物：氟氢可的松[19]、舍曲林[20]在儿童患者中应用经验较少，在其他药物治疗无效时可以考虑，但应注意监测药物不良反应。
5. 起搏器治疗：
多数VVS患儿的预后良好，安装起搏器需慎重。对于反复晕厥发作伴有较长时间心脏停搏（>4 s）者及心肺复苏幸存者，应在儿童心血管专科医师的建议下酌情考虑安装起搏器[5,7,21]。
二、POTS的治疗
1. 健康教育：
POTS在发作诱因及临床表现上与VVS有相似之处，因此二者健康教育的内容有部分类似。
（1）避免诱因：避免使患儿持久站立以及由卧位或坐位快速变为直立位，避免应用可加重症状的药物，避免感染和劳累[6]。穿弹力袜可以减少外周静脉血容量，增加回心血量，减少因容量不足引起直立后心动过速的可能[6]。
（2）适当体质锻炼：建议为患儿制定规律的训练计划，保证每日在家长陪护下进行有氧运动，增加腿部肌肉的力量，以加强肌肉泵的功能。但应避免需要持久立位进行的运动[6]。
2. 自主神经功能锻炼：
推荐用于POTS患儿，对心电图QT间期离散度大于43ms的患儿可能有效率更高[22]，具体方法同VVS相应部分。
3. 增加盐和水的摄入：
建议对于POTS患儿，尤其是24h尿钠低于124mmol以及体质指数（body mass index, BMI）偏低的患儿增加盐和水的摄入[23‑24]。建议适当增加饮水及食盐摄入量或加用口服补液盐治疗[25]。对于症状显著的患儿可以考虑静脉输注生理盐水以缓解症状[6]。
4. 药物治疗：
患儿症状严重而影响生活质量，非药物治疗效果欠佳，或发作先兆不明显而有外伤风险时考虑应用。
（1）盐酸米多君：研究提示盐酸米多君对儿童POTS治疗有效[26‑28]，起始剂量可考虑每次口服2.5mg，每日1～2次，2～4周无效可加量至每次口服2.5 mg，每日3次，用药期间注意监测卧位血压。研究表明，血流动力学指标和生物标志物对于药物选择有重要帮助，对于FMD>9.85%[29]、红细胞硫化氢产率>27.1 nmol/（min·108 红细胞）[30]、血浆肾上腺髓质素前体中段肽（MR‑ProADM）>61.5 ng/L[31]、血浆和肽素>10.5 pmol/L[32]、直立试验中收缩压增幅≤ 0 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）、舒张压增幅≤6.5 mmHg[33]中符合1项及以上者更建议选用该药治疗。基础血压超过同年龄同性别儿童第95百分位者及对药物过敏者禁用。
（2）美托洛尔：研究提示美托洛尔对儿童POTS治疗有效[26‑27]，起始剂量可考虑0.5 mg/（kg·d），分2次；2～4周无效可逐渐加量至可耐受剂量，一般不超过2 mg/（kg·d）。对于血浆和肽素<10.2 pmol/L[34]、血浆C‑型利钠肽>32.6 ng/L[35]、立位血浆去甲肾上腺素>3.6 ng/L[36]的患儿建议选用美托洛尔。明显窦性心动过缓、房室传导阻滞、支气管哮喘者及对药物过敏者禁用。
（3）其他药物：成人有应用伊伐布雷定、可乐定、甲基多巴、吡啶斯的明治疗的报道，目前未见儿童应用报道[6]。
5. 射频消融：
目前未见儿童射频消融治疗POTS的报道。
三、疗效随访
儿童VVS及POTS多数预后良好，但需要规律随访，有效指导患儿及家长，从而减少症状发作。建议初次确诊、治疗后1～3个月内随访，之后根据患儿发作情况决定随访频率。
VVS的随访内容包括症状发作频率和程度、治疗的依从性及药物耐受情况。研究表明反复发作的症状是影响患儿生活质量的主要因素[9]，疗效判断应以症状控制为主。对于VVS应以晕厥或晕厥先兆的发作频率作为主要的疗效判断指标，对于是否复查直立倾斜试验的意见尚不一致，不推荐以直立倾斜试验转阴作为治疗有效的判断指标[37]。
对于药物治疗的患儿，复诊时应测量血压及心率，行心电图检查，必要时复查动态心电图，以利于发现药物不良反应，指导调整用药方案。
本共识以目前国内外晕厥治疗相关指南及临床研究为基础，为儿童VVS和POTS的治疗做出推荐，以供临床参考。有待更多的大规模、多中心随机对照临床研究为儿童晕厥治疗提供更高级别的临床证据，并在今后的临床实践中进一步更新和完善此共识。
（廖莹 杜军保 王成 金红芳 执笔）
参与本共识制定的专家委员会成员名单（按单位笔画顺序为序）
山东大学齐鲁医院（赵翠芬）；山东省立医院（王玉林）；广州市妇女儿童医疗中心（黄萍）；广东省人民医院（张智伟）；广西医科大学第一附属医院（庞玉生）；大连医科大学附属第一医院（马路一）；上海交通大学医学院附属儿童医学中心（李奋、傅立军）；上海交通大学医学院附属上海市儿童医院（黄敏、黄玉娟）；上海交通大学医学院附属新华医院（孙锟、陈笋）；中国医科大学附属盛京医院（于宪一、王虹、邢艳琳）；中国医学科学院阜外心血管病医院（张惠丽）；中南大学湘雅附属二院（王成）；内蒙古自治区人民医院（朱华）；内蒙古自治区妇幼保健院（陈丽清）；长治妇幼保健院（王丽红）；长春中医药大学附属医院（孙丽平）；宁夏医科大学附属医院（马金海）；四川大学华西第二医院（华益民、段泓宇）；兰州大学第二医院（董湘玉）；北京大学第一医院（杜军保、金红芳、廖莹）；西安市儿童医院（王垒、张艳敏）；吉林大学吉林市中心医院（姜寿元）；吉林大学第一医院（孙景辉、于侠）；华中科技大学附属同济医院（胡秀芬、卢慧玲）；华中科技大学附属协和医院（刘亚黎、彭华）；苏州大学附属儿童医院（吕海涛）；河北医科大学第二医院（冯琳）；河南省开封市儿童医院（熊振宇、憨贞慧）；郑州大学第一医院（安金斗、吴静）；郑州大学第三医院（李艳）；青岛市妇女儿童医院（李自普、王文棣、泮思林）；复旦大学附属儿科医院（桂永浩、黄国英、田宏）；哈尔滨市儿童医院（李波）；重庆医科大学附属儿童医院（田杰、易岂建、刘晓燕）；南京医科大学附属南京儿童医院（秦玉明）；首都医科大学附属北京安贞医院（韩玲、金梅）；首都儿科研究所附属儿童医院（石琳、李晓惠）；首都医科大学附属北京儿童医院（杜忠东）；浙江大学医学院附属儿童医院（龚方戚、解春红、章毅英、沈杰）；湖北省十堰市太和医院（李涛）；温州医科大学附属第二医院（陈其）；湖南省儿童医院（陈智）；湖南省中医药大学附属第一医院（王孟清）；湖南省长沙市附属第三医院（张文华）；黑龙江省大庆市油田总医院（黄慧桃）；福建省立医院（陈捷）
参考文献（略）
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