经历两次误诊，最终瘫痪的老太太得的究竟是什么病？
有人说，神经内科，是最容易收到疑难杂病和奇葩病人的科室。于我而言，科室所遇之人、之事往往不仅如此，这里也是最容易看清疾病本源的地方。《小竹医记》，聚焦神经内科众多病例，从病例透析事件，追溯病因，探索病例背后的故事。
73岁的徐奶奶在2020年中旬出现间断发作的双下肢无力，并有双侧脚趾的麻木感。
徐奶奶的双下肢的这些症状比较特殊，症状并不是很重，且右腿重于左腿，每当休息后会好转，而走路久了或劳累后会加重。
徐奶奶去附近医院看过病，医生说是腰间盘突出症，不能劳累，不能多行走，也不能走路过快，开了点中成药和膏药，就让她回家了。回家后的徐奶奶吃吃药片，贴贴膏药，也没有太把这个病太当回事，反正少走一走，少动一动，也不太影响生活。
徐奶奶总是对小辈戏说自己：“老了，老了，不中用了”。
进入十月，天逐渐凉了，徐奶奶老伴血压又高了起来，某天老伴在上厕所的突然大叫一声头晕，站不住摔倒在地。徐奶奶发现他躺在地上，用了点力气将其拽了起来，搀扶他到床上，含服短效降压片后，老伴头晕的症状逐渐好转，摔跤也没有造成太大的外伤。
然而徐奶奶的腿却出现了新的问题，经过这次脱拽用力后，右腿无力症状明显加重、进展无力，一个小时后，已经不能行走。
徐奶奶赶紧通知儿女将自己送至医院。
医院里，徐奶奶的腿仍进展加重无力，一天比一天重，发展的很快，并累积到左腿。徐奶奶很纳闷，怎么自己腿脚无力的疾病发展的如此迅速？
医生做了一系列检查，包括针对脊髓病变的核磁共振，血清AQP-4抗体等。
Tips：
脊髓核磁共振——可以很清楚的观察到脊髓病灶大小、范围、性质。
AQP-4——是一种脊髓炎的抗体检测。
磁共振提示为下胸段病变伴脊髓肿胀。
由于症状进展性加重，医生考虑为“脊髓炎”，果断给上了500mg甲强龙大剂量激素冲击+人血丙种球蛋白治疗。
大剂量激素+人血丙种球蛋白治疗脊髓炎，可以很大程度的清除掉因自身免疫而形成的异常抗体。从而减轻脊髓肿胀及炎性反应。
本以为治疗后疾病的症状会逐渐好转，但事情并没有想象的那么顺利。
随着治疗一天、两天的逐渐加用，徐奶奶双下肢无力的症状没见好转，反而明显加重，在1周内加重到完全瘫痪，从肚脐以下到下肢的深浅感觉完全消失，并且出现了大小便的障碍。
症状完全发展到脊休克状态。
Tips：脊休克——脊髓在突然截断，失去与高位中枢系统的联系，截断面以下脊髓完全丧失运动及反射活动能力进入无反应状态，也被称为脊髓休克。
11月上旬，徐奶奶被转院到我院神经内科。
针对徐奶奶的脊髓病变有几点较为奇怪的临床表现：
一、徐奶奶下肢无力和麻木的症状为非对称性。
二、症状为波动性，起初为轻微麻木及无力症状，劳累运动后有加重，而休息后会减轻。
三、激素及丙球冲击治疗后症状没有改善，反而进一步加重。
我们也针对她的疾病再次进行了相关检查，当检查到全脊髓血管MRA的时候，总算是明确了徐奶奶疾病的原因。
经过影像学诊断，考虑徐奶奶的疾病为脊髓血管病中的一种——硬脊膜动静脉瘘，继发脊髓水肿。
和大家科普下硬脊膜动静脉瘘：
1974年起该病才被学者们所认识，这是一种脊髓椎管内的血管畸形。
病理基础为，包绕脊髓神经根近端的硬脊膜及其周围的血管，出现了动静脉交通性病变。该病的年发病率为0.5/10万，可以说发病率极低。但它却是全部脊髓血管畸形中，最常见的一种，约占其总数的70%。
该病发病的年龄比较宽泛，22-76岁都有过报道，一般男性老年人居多，其中男性约占总数的86.6%。
大多数患者的病因不明，病因可能与硬脊膜外静脉丛的循环不良有关。
该病的起病比较隐袭，病程一般和徐奶奶一样，数月到数年，并且缓慢进展加重，遇到外伤等诱因时，会急性加重，徐奶奶就是脱拽用力后，出现了症状加重。
在早期，确诊该病极其的困难。很多病人症状较轻，仅仅为间歇性跛行或者单侧肢体轻度无力。等瘫痪到很严重的地步，才得以被确诊，常常被误诊为腰椎病，下肢血管病，脊髓炎等等。平均被误诊的时间一般大于2年。在进行介入及手术前，大多数病人已严重丧失了自主活动的能力。
硬脊膜动静脉瘘一旦出现症状会导致不可逆的神经损伤，但经过外科手术或者介入微创封堵血管后，症状可减轻或者消失，手术后可能会复发或者再加重。
那么问题来了，当患者被误诊为脊髓炎，应用大剂量糖皮质激素的时候，为何会症状快速进展加重？
答案大概如下：
该病损伤脊髓的原因为静脉丛内压力缓慢升高，而继发脊髓内静脉压力梯度减少。同时根髓静脉血流方向与正常血流放心正好相反，脊髓内血管组织压升高而局部出现水肿、血栓及缺血性等变化，最后导致脊髓变性。
当大剂量激素冲击治疗后，局部钠水潴留，血液流速变快，静脉压力增高，高凝状态均会导致局部水肿加重，使得患者症状明显加重。
徐奶奶就是在当地医院冲击激素后，症状显著加重，最后出现脊休克状态。
写在最后——
硬脊膜动静脉瘘是一种起病隐袭，症状有波动，早期症状较轻，误诊率极高的一类疾病。
遇到此类疾病应该及早行全脊髓血管造影或MRA，早确诊，早治疗是该病避免瘫痪的关键。
武玉军 主治医师
解放军第905医院 神经内科
章悦 主治医师
复旦大学附属华山医院神经内科
简介：章悦，男，1981.07出生，1999年考入复旦大学医学院（原上海医科大学）七年制，2006年神经病学专业硕士毕业进入复旦大学附属华山医院神经内科工作，2011年晋升为主治医师，2014年复旦大学上海医学院神经病学博士毕业。
专业方向：癫痫，神经遗传病及神经内科各类疑难杂症。目前为华山医院神经科主治医师。