第47期:对儿童甲状腺癌患者术后进行30年随访,发现导致第二癌症的可能原因是它。
一、“儿童甲状腺癌”的年龄范围及流行病特点
(一)年龄范围:≤18岁,核心范围人群是≤14岁。
由于人体在18 岁前完成生长发育,并且目前已经的大多数研究数据的“儿童”范围是“儿童与青少年”作为一个整体进行的研究,因此“儿童甲状腺癌”定义患者的年龄上限定为18岁,但由于14岁以上的儿童更接近成人,因此儿童甲状腺癌的核心人群,是≤14岁人群。
儿童不是成人的缩小版,与成人相比,儿童甲状腺癌在生物学特性、临床特点及长期预后方面存在明显差异。更为重要的是,研究表明针对成人患者的治疗措施并不能完全适用于儿童,对于儿童甲状腺肿瘤患者,治疗不足和治疗过度均会对其造成更长期的伤害。
(二)发病率:0.50/10 万左右,死亡率0.02/10 万左右。
根据统计,我国儿童及青少年甲状腺癌的年发病率约为0.44/10 万,儿童及青少年甲状腺癌死亡率约为0.02/10 万。
根据美国国立癌症研究所监测、流行病学和结果数据库的数据,美国儿童和青少年甲状腺癌年发病率为0.54/10万,而且发病率在逐年上升,1973 年至2006 年年增长约1.1%.
(三)男女比例:青春期前发病率相似,青春期后男女比例约1:4。
(四)恶性程度:儿童甲状腺结节恶性风险比例远高于成人,成人甲状腺结节的恶性率仅为5%-10%,儿童的甲状腺结节恶性率可高达22%-26%。
(一)儿童甲状腺乳头状癌(PTC)的特点:
1.多灶性(多个甲状腺癌病灶,就是多个肿瘤);
2.侵袭性强,表现为:极易向甲状腺包膜外侵犯、直接累及喉返神经、气管、血管及食道等
3.儿童甲状腺乳头状癌在诊断时存在淋巴结转移和远处转移的概率更高,可达40%-80%;
4.儿童甲状腺乳头状癌术后复发率也更高。
(二)儿童甲状腺滤泡状癌(FTC)的特点:
1.单灶病变;
2.血行转移至肺组织及骨组织常见;
3.局部淋巴结转移较为少见;
儿童分化型甲状腺癌(乳头状癌、滤泡状癌)经过规范化治疗后,仍可能获得良好的预后,患者可以获得长达数十年的生存。
(一)儿童分化型甲状腺癌的超声特征与成人存在差异,高度怀疑恶性的重要指标包括:
1.微钙化;
2.可疑淋巴结;
3.边缘不规则。
4.纵横比>1在儿童中文献报道较少;
5.低回声特征在诊断成人和儿童甲状腺癌中特异性均不高;
6.儿童及青少年弥漫硬化型分化型甲状腺癌所占比例远高于成人,可表现为一侧叶或整个腺体弥漫性肿大
(二)整体来说,如果体检中甲状腺B超提示:
1.微钙化、可疑颈部淋巴结则高度提示乳头状甲状腺癌(PTC);
2.完全囊性、高回声、边缘规则及边缘血流结节,则良性病变可能性大;
可疑淋巴结特征包括:淋巴结大、变圆、淋巴门消失、强回声、囊性变、微钙化及血流增加。其中微钙化、血流增加的特异性最高,但敏感度均不高。
需要指出的是任何单独一个超声特征的敏感度都不足以评估甲状腺结节的性质及判定淋巴结是否转移。
(一)推荐甲状腺全切除术作为儿童分化型甲状腺癌患者的首选治疗方式,对于部分局限于单侧腺体内且不伴有淋巴结转移的肿瘤可选择行腺叶(或腺叶加峡部切除)。
原因是近年来的研究认为,儿童双侧或多灶性肿瘤比例较高( 分别为30%和65%),进行部分切除后复发需再次手术的风险明显增加,因此除明确无颈部淋巴结转移的情形外,建议进行甲状腺全切。
(二)儿童甲状腺TNM分期(和成人一致)
(三)儿童甲状腺乳头状癌危险分层及术后管理
虽然儿童及青少年分化型甲状腺癌累及范围一般较成人更广,但多数患者预后仍然较好。
一项全因死亡率研究表明,对儿童及青少年经过30至50年的随访,发现2/3 的患者死亡是由第二原发恶性肿瘤引起(主要是唾液腺癌和白血病)。且因第二癌症死亡患者中3/4 的患者接受过某种形式的术后放射性治疗。
另一项研究纳入了3850 例儿童和青年分化型甲状腺癌患者研究,其中1571 例接受过放射性碘治疗(碘131),有26 例患者出现了第二原发恶性肿瘤,高于预期的18.3 例。
因此,儿童及青少年进行放射性碘131治疗时,应对获益可能性较小的儿童中限制过度治疗。
尽管儿童甲状腺癌较成人更具侵袭性,但仍有望获得较好的预后。即便是复发患者,儿童及青少年甲状腺癌生存率也不低于成人。
根据一项对1753例甲状腺癌儿童及青少年随访31 年的研究证实,儿童及青少年甲状腺乳头状癌(PTC)5 年、15 年和30 年生存率分别为98%、97%和91%。
鉴于较高的生存率,儿童甲状腺癌患者治疗的重要任务是最大程度降低治疗并发症(甲状旁腺损伤、喉返神经损伤、缺钙等等)。