研究显示：2、3型SMA患者存在营养不良及代谢改变的风险

一项研究报告显示，2型和3型脊髓性肌萎缩症（SMA）患者存在营养不良，代谢率改变以及身体组成发生变化的风险。

该研究名为“脊髓性肌萎缩症患者的综合营养及代谢评估：个体化应对途径”，发表于近期的《神经肌肉病》杂志上。

除支持性护理外，最优化营养也可以改善SMA患者的生活质量。该患者群体存在营养不良和营养素缺乏的风险，而且可能因患者中常见的吞咽障碍而加重。但是，SMA患者营养管理的最佳策略尚未建立。

以前的研究表明，个体化饮食干预可改善需长期使用呼吸机支持的SMA儿童的营养及临床结果。

在SMA等慢性疾病中，对能量需求的不准确估计会导致喂养不足或过度喂养，并导致身体组成发生相关改变 - 特别是瘦体重偏低 - 这会损害生活质量，影响呼吸，进而恶化临床结果。

个体化的营养计划可以纠正身体组成，减少症状表现，提高生活质量，尤其结合使用代谢调节的新疗法，效果更好。

研究人员对21例SMA患者（13例女性）进行了营养和代谢评估，其中2型19例，3型2例。入组患者的年龄为3-36岁，不依赖于永久性呼吸支持。使用Spinraza（nusinersen）的患者被排除在外。

研究人员收集患者的体重和身高，分析宏量和微量营养素摄入量，测量静息能量消耗，并评估身体成分。

根据实际能量摄入量与测量所得的静息能量消耗之间的差异，45％的患者不是喂养不足就是喂养过度。19％的患者发现营养不良，这与以前的研究结果相符。具体而言，大多数患者的维生素D、E、K、叶酸及钙摄入量低。

研究人员指出，这些微量营养素的研究结果强调了营养专家对患者密切随访的重要性，因为即使患者没有进食不足的情况，也可能存在微量营养素摄入量低的问题，并且可能影响骨骼健康。

此外，有45％的患者不是代谢不足就是代谢过度。代谢率类似于给汽车油门踏板施加的压力量：太多，整车加速（代谢过度）；不足的话，则汽车减速（代谢不足）。

作者指出，这些患者的活动能力下降可能导致出现以下变化，即脂肪质量指数（一种相对脂肪含量的测量数值）高，而瘦体重指数（通过从总体重减去脂肪重量计算）较标准值低。

数据还显示，17位患者中有13位患者的骨矿物质密度低，这可能是骨质疏松的征兆，也是发生骨折的风险因素。

研究人员写道：“SMA患者存在宏量营养素和微量营养素摄入量达不到最佳值、代谢状态改变以及身体成分改变，特别是瘦体重和骨矿物质密度偏低的风险。”

他们说：“通过评估营养需求和身体成分来指导制定个体化的营养策略可能会改善这一人群的营养和临床结果。”

该研究的局限性之一是样本量小，未能对需要呼吸支持或不同分型SMA患者间的代谢状态差异进行详细分析。

本文编译自SMA News Today，欲浏览原文请点击下方的“阅读原文”。所涉及论文的浏览地址：

https://www.nmd-journal.com/article/S0960-8966(17)31227-0/abstract

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