POEMS综合征是咋回事？
POEMS综合征（也称为骨硬化性骨髓瘤，Crow-Fukase综合征，Takatsuki病或PEP综合征）是由异常浆细胞的克隆引起的罕见的副肿瘤综合征。名称POEMS是该疾病的一些主要症状和体征（多发性神经病，器官肿大，内分泌病，骨髓瘤蛋白和皮肤改变）的首字母缩写，PEP（多发性神经病，内分泌病，浆细胞恶液质）也是如此。
大多数肿瘤的症状和体征是由于肿瘤细胞侵入和破坏组织引起的质量效应。引起副肿瘤综合征的癌症的体征和症状由体质因子例如激素，细胞因子或免疫球蛋白的释放引起，所述体液因子通过综合征的肿瘤细胞和/或免疫系统对肿瘤的反应。POEMS综合征中的许多体征和症状至少部分是由于恶性浆细胞释放异常免疫球蛋白，即骨髓瘤蛋白以及某些细胞因子。
POEMS综合征通常始于中年 - 发病的平均年龄为50岁 - 并且影响的男性多达女性的两倍。
该疾病的更常见的特征总结在首字母缩略词POEMS：视神经乳头水肿（视神经盘肿胀）常常但不总是由于颅内压升高）是POEMS综合征最常见的眼部征象，发生率≥29％。较少发生的眼部发现包括黄斑囊样水肿，浆液性黄斑脱离，浸润性眼眶病和静脉窦血栓形成。
肺部疾病/多发性神经病：肺部通常在疾病的更严重阶段受到影响，但由于此时体力消耗通常受到神经病的限制，因此呼吸短促是不常见的。肺动脉高压是对肺部影响最严重的，也可能是胸围扩张受限或气体交换受损。
器官肿大：肝脏可能扩大，脾脏或淋巴结较少，尽管这些器官通常能正常发挥作用。
水肿：液体渗入组织是一个常见且常常是严重的问题。这可能有几种形式，包括依赖性外周性水肿，肺水肿，胸腔积液或腹水等渗出物，或全身性毛细血管渗漏（anasarca）。
内分泌病：在女性，闭经和男性中，男性乳房发育，勃起功能障碍和睾丸萎缩是由于性腺轴功能障碍引起的常见早期症状。至少四分之一患者发生的其他激素问题包括2型糖尿病，甲状腺机能减退和肾上腺皮质功能不全。
单克隆副蛋白：在大多数情况下，可以检测到血清骨髓瘤蛋白，尽管这不是普遍的。这可能代表IgG或IgA，但轻链类型几乎总是λ。这与大多数副蛋白血症神经病相反，其中副蛋白通常是IgM抗体。
皮肤变化：据报道，与POEMS综合征相关的各种各样的皮肤问题。最常见的是非特异性色素沉着过度。指甲可以是杵状或白色。在不寻常的地方（多毛症），皮肤血管瘤或血管瘤可能会出现皮肤增厚，多余的头发或毛发，或者变化与硬皮病有关。
“POEMS综合征”有哪些发病机制
虽然已经描述了这种副肿瘤性疾病的主要特征，但其发展，进展和表现背后的确切机制仍然是难以捉摸的。骨髓瘤蛋白和VEGF的过量产生可能是该疾病的多器官特征的一部分，但不足以解释所有这些。提示由克隆浆细胞产生的各种其他细胞因子，可能彼此协同作用以及与VEGF和骨髓瘤蛋白协同作用，介导POEMS综合征的许多特征。在POEMS综合征中检测到并且怀疑其有助于其他细胞因子包括白细胞介素1β，白细胞介素6和TNFα。尽管如此，似乎这些副作用因素中的一些可能会对疾病的某些特征做出重大贡献。例如，鉴于其刺激血管形成的能力，VEGF似乎可能是许多组织中的病理性血管化改变的主要原因，例如淋巴结，受POEMS综合征的影响。
本病起病隐匿，随着病情进展，临床症状逐渐增多，可累及多个系统。中位发病年龄51岁，男性多于女性，2～3：1。
1.多发性周围神经病变
几乎所有病患都有此表现，多为首发症状，特点是呈现慢性，对称性、进行性运动以及感觉神经功能障碍，一般从足端开始，逐渐表现为四肢针刺样或袜套、手套样感觉异常，可伴有肌无力。
2.有脏器肿大
主要表现为肝、脾以及淋巴结的肿大。其中肝大约为24%～78%，脾大约为22%～52%，淋巴结肿大约为11%～24%。
3.内分泌改变
内分泌系统异常是POEMS综合征的重要特征之一，以甲状腺功能减退、糖尿病、男性阳痿和女性闭经较为常见。
4.自主神经功能障碍
部分患者会出现自主神经功能障碍，表现为低血压、阳痿、多汗、腹泻或便秘等。
5.皮肤改变
50%～90%的患者可有皮肤的改变，其中以局灶性或者全身性皮肤色素沉着最为常见，其它一些表现有水肿、多汗、多毛（通常局限于四肢、胸部及面部）、雷诺现象、杵状指、血管瘤及白甲等。
本病尚无标准的治疗方法。
一般而言，患者要注意休息。罹患糖尿病者要注意饮食，若有水肿要低盐饮食。对那些有呼吸肌无力或者肺动脉高压的患者，持续给氧或者持续正压通气是有必要的。若激素缺乏则进行激素替代治疗，对周围神经病变患者可予理疗及营养神经治疗。
其他治疗包括：放射治疗（主要针对局限的区域发现单独的或多发的骨硬化病变）、免疫抑制剂（环磷酰胺、左旋苯丙氨酸氮芥、长春新碱、硫唑嘌呤、环孢菌素及甲氨蝶呤等）、糖皮质激素（一般使用泼尼松）、三苯氧胺、化疗（包括MP、CP、COP或MOP方案）、新药（如血管内皮生长因子抗体）、大剂量化疗联合造血干细胞移植、血浆置换、丙种球蛋白，都可以使临床症状不同程度缓解，但没有根治的疗法。
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