肺栓塞常由血凝块引起，对于高危人群或已经诊断为肺栓塞的患者，医生通常给予抗凝药来稀释血液并防止栓子增大。那如果使用抗凝药的效果欠佳呢？近期一项发表在《英国医学杂志》（The BMJ）的病例，就讲述了一位年轻男性，反复出现咳嗽、发热、劳力性呼吸困难等症状，刚开始给予抗凝药效果欠佳，后经检查后确诊为患有肺动脉肿瘤，调整治疗方案治疗6个疗程后，目前患者的病情稳定。该病例的通讯作者为广东医科大学附属医院呼吸与危重症医学科吴东医生。患者男，30余岁，因反复咳嗽、发热、劳力性呼吸困难和左侧胸廓疼痛但无咯血至少2个月，收住入呼吸与危重症医学科。2个月前，患者的胸片显示肺部浸润，抗生素治疗未成功。1个月前血气分析显示低氧血症，胸部CT肺动脉造影（CTPA）示主肺动脉（MPA）、右肺动脉（RPA）及左肺动脉（LPA）呈多发充盈缺损波（multiple filling），后诊断为肺栓塞（PE）。当时患者的其余实验室检查结果、加压超声检查（CUS）、超声心动图均正常，医生给予抗凝治疗后出院。最近一次就诊，患者的心率为78次/分，体温36.7℃，呼吸21次/分，血压119mmHg/76mmHg，室内空气下血氧饱和度97%。体格检查（如胸部、腹部、下肢）和血常规、血气分析、肌钙蛋白I、B型利钠肽、凝血酶原时间、易栓症筛查、D-二聚体水平和持续加压超声检查等实验室检查均正常。超声心动图示轻度肺动脉高压。如下图所示，CT肺血管成像（CTPA）显示MPA直径增大，MPA、RPA和LRA仍存在多个充盈缺损，其中RPA比之前更广泛。▲胸部计算机断层肺血管造影显示肺动脉主动脉（MPA）直径增大，分叶状充盈缺损从分支延伸至右肺动脉（RPA）和左肺动脉（LPA）(白色粗箭头)。多发充盈缺损表现为静脉期较明显的延迟斑片状增强，与血管壁呈锐角。近端肺动脉病变体积庞大，LPA和RPA的后侧面显示血管壁重叠征，病变延伸至血管壁外（白色细箭头）。AA=升主动脉；DA=降主动脉。（图片来源：参考资料[1]）肺动脉肿瘤（Pulmonaryartery tumour）如下图所示，PET-CT成像上示多个低密度软组织阴影提示肿瘤。▲MPA、RPA和LPA多发低密度软组织影增加（白色粗箭头），尤其是在LPA和MPA（三个细箭头）（图片来源：参考资料[1]）肺动脉肿瘤不常见，可能是原发性肿瘤或肿瘤栓塞。具有非特异性特征，包括呼吸困难、呼吸急促、胸痛、背痛、咳嗽和/或咯血，CTPA显示血管闭塞形式，该肿瘤容易被误诊为肺栓塞。新发肺栓塞以及类似疾病可作为鉴别诊断，如肺动脉肿瘤、肺IgG4相关疾病、大动脉炎（Takayasu arteritis）、贝赫切特病（Behçet’s disease）和Hughes-Stovin综合征等疾病。手术，如动脉内膜切除术、肿瘤和PA切除重建术、肺叶切除术或肺切除术是PAS的主要治疗方法。然而，患者因其风险拒绝手术。化疗包括多柔比星和异环磷酰胺治疗，是软组织肉瘤最有效和应用最广泛的治疗选择。该患者接受了6个疗程的化疗，包括长春新碱、多柔比星（脂质体）和异环磷酰胺。目前患者保持良好，复查PET/CT显像示充盈缺损体积缩小。患者继续接受随访。尽管接受了充分的抗凝治疗，仍存在持续性血管充盈缺损的患者，或存在长期临床表现的患者，考虑肺栓塞样疾病（PE mimics）。点击文末“阅读原文/Read more”，即可访问The BMJ官网阅读完整论文。相关阅读
参考资料
[1] Zhao X, Huang YJ, Wu B, Wu D. A man in his 30s with recurrent cough, fever, dyspnoea, and chest pain. BMJ. 2022 Jun 1;377:e069446. doi: 10.1136/bmj-2021-069446. PMID: 35649537.
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