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看图识病:怪头~横看成岭侧成峰,远近高低各不同

李俊辰 离床医学 2023-11-22
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37岁,男性。
主诉:出汗,头痛,关节痛4年余。
就诊于内分泌科门诊。
患者的妻子发现:患者的头皮上出现了越来越多的皮肤褶皱。



查体:头皮皮肤增厚,有脊沟(A面,脑后,B面,脑顶)。
患者的脚和手都变大了,下颚突出。
辅助检查:
胰岛素样生长因子水平:907μg/L(参考范围82-237年)。
生长激素水平的随机测量:7.3μg/L(参考范围0-0.8)。
75克口服葡萄糖负荷:没有抑制生长激素水平。
头部的核磁共振成像:显示了一个长27毫米,宽22毫米,宽25毫米的垂体腺瘤。
患者得了什么病?


诊断思维:

诊断第一步是测定血清胰岛素样生长因子-1(IGF-1)浓度。
若存在肢端肥大症典型临床表现,血清IGF-1浓度明确升高可确诊。
血清IGF-1浓度正常是未患肢端肥大症的有力证据。
如果血清IGF-1浓度不确定升高与否,应在口服葡萄糖后测定GH浓度。
葡萄糖负荷后血清GH抑制不充分可确诊肢端肥大症。



最终诊断:肢端肥大症
肢端肥大症是由持续性的生长激素(growth hormone, GH)分泌过多引起。
过多的GH刺激肝脏分泌胰岛素样生长因子-1(IGF-1),后者可引起肢端肥大症的大多数临床表现。
头皮上的皮肤增厚和皱纹,称为角质层,可能是一个孤立的发现,也可能与许多情况有关。
治疗结果:
经蝶窦切除垂体腺瘤。
由于有部分残余肿瘤,给予了生长抑素类似物和生长激素受体拮抗剂治疗。

患者接受了软组织填充剂注射,试图创造一个更光滑的头皮,但注射只有部分效果。

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