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3类黄疸的特征及其鉴别

啰嗦探案 离床医学 2023-11-22

胆红素的来源与形成

80%~85%的胆红素来源于成熟红细胞的血红蛋白。

正常红细胞的寿命平均为120天,从衰老和损伤的红细胞释放出来的血红蛋白被单核-巨噬细胞系统(脾、肝、骨髓)吞食、破坏和分解,在组织蛋白酶的作用下成为血红素、铁和珠蛋白(铁被机体再利用,珠蛋白进入蛋白代谢池),血红素经血红素加氧酶的作用转变为胆绿素,胆绿素再经胆绿素还原酶作用还原成胆红素。

正常人每天由红细胞破坏产生的血红蛋白约60~80g/L,生成的胆红素总量约为340~510μmol/L,平均425μmol/L;
此外,另有15%~20%的胆红素来源于骨髓中未成熟红细胞的血红蛋白(无效造血),及肝内游离的血红素、含血红素的蛋白质(包括肌红蛋白、过氧化氢酶、过氧化物酶、细胞色素P450等),这些物质产生的胆红素称之为旁路性胆红素;

从血红蛋白分解来的胆红素(亦包括旁路性胆红素)称之为非结合胆红素(unconjugated bilirubin);非结合胆红素迅速与血清白蛋白结合,形成非结合胆红素白蛋白复合物,再经血循环运输至肝脏。
非结合胆红素不溶于水,不能从肾小球滤出,故尿液中不含有非结合胆红素。
但非结合胆红素呈脂溶性,与脂肪组织有较好的亲和力。

溶血性黄疸的特征

(1)黏膜、皮肤轻度黄染,呈浅柠檬色,无皮肤瘙痒。
(2)在急性溶血时伴有寒战、发热、头痛、呕吐、腹痛及腰部酸痛等症状。
(3)急性发作时尿呈酱油色(血红蛋白尿)。
(4)脾脏肿大。
(5)末梢血网织红细胞增多(骨髓红细胞系统增生活跃)。
(6)血清总胆红素浓度增高(一般不超过80μmol/L),以非结合胆红素增加为主,结合胆红素基本正常或轻度增加。
(7)由于血清中非结合胆红素增高,致使肝细胞摄取,结合非结合胆红素的速度加快,故结合胆红素的形成代偿性增加,从胆道排至肠道的结合胆红素亦增加,肠道中尿胆原增加,最终导致尿中排出的尿胆原增加(“肠肝循环”中回到肝脏的尿胆原增加的结果)。
(8)粪便中排出的粪胆原增加。
(9)尿中胆红素阴性(非结合胆红素不溶于水,不能从肾脏排出)。
(10)在地中海贫血时红细胞脆性降低,而在遗传性球形红细胞增多时红细胞脆性增加。

肝细胞性黄疸的特征

(1)黏膜和皮肤呈浅黄或深金黄色,少数患者有皮肤瘙痒。
(2)血液中总胆红素浓度增高,非结合与结合胆红素都增高。
(3)尿中胆红素呈阳性反应(结合胆红素溶于水,可从肾脏排出)。
(4)尿中尿胆原与粪中粪胆原的多少,取决于肝细胞损害与毛细胆管阻塞的程度,如果毛细胆管阻塞时(即肝内郁胆),则尿中尿胆原及粪中粪胆原含量减少;无毛细胆管阻塞时,则尿中尿胆原含量常增加,而粪中粪胆原含量正常。尿中尿胆原增加的原因是肠肝循环中吸收入门静脉的尿胆原,因肝细胞受损后,将其处理为结合胆红素的能力降低,故较多的尿胆原便进入体循环而导致尿中尿胆原增加。
(5)肝功能受损的血清学表现,如转氨酶明显升高、白蛋白降低等。
(6)如系病毒性肝炎所致的肝损害,则各型病毒性肝炎的标志物常呈阳性。
(7)肝活体组织病理检查可发现肝细胞的基本病变。

阻塞性黄疸的特征

(1)皮肤呈暗黄、黄绿或绿褐色,伴皮肤瘙痒者多见,少数患者伴心动过缓。
(2)尿色深,似浓茶样,粪便颜色变浅,肝外胆道完全阻塞时粪便呈白陶土色。
(3)血清总胆红素增高,以结合胆红素增高为主。
(4)尿中尿胆原减少或缺如。
(5)尿中胆红素阳性。
(6)血清碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶及总胆固醇增高,脂蛋白-X阳性。


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