病例：妙龄女子为何反复住院？多个学科携手终解密！

武汉市中心医院呼吸与危重症医学科三位医师（胡红玲医学博士、于碧磬医学博士、袁明丽医学硕士）分享一例十分精彩的病例，患者三次就诊看似没有联系，最后分析却有可能由一种疾病导致。

1

第一次，2019.8-2019.9 外院诊治

患者女，29岁，无业。曾有两次剖宫产术史，无慢性基础疾病。无家族史、烟酒史、药敏史。

主诉：腰背痛1月，腹痛伴肛门停止排气2天。

现病史：患者于2019年8月起出现腰背疼痛，无皮疹、无腰背部局部红肿，无跛行。2天前无明显诱因出现腹痛、腹胀伴肛门停止排气。遂收入当地医院。

体格检查：生命体征稳定，神清。胸部（-）。腹部膨隆，下腹部见8㎝手术疤痕，未见肠型及蠕动波，左上腹及下腹部压痛，无反跳痛，未及包块，叩诊鼓音，胆囊无压痛，Murphy征阴性，脾肋下未及，肾区无叩痛。四肢肌力正常，双下肢无水肿。

辅助检查：

2019.8.12 

腰椎MRI无异常。

泌尿系超声示左肾囊肿（7mm*7mm），右肾结石（3mm）。

2019.9.2 

子宫附件超声示：宫前壁下段（切口处）积液，宫颈增粗，右侧卵巢囊肿，盆腔积液，右下腹肌层内低回声结节（内膜异位结节？）。

腹部CT示：肝内胆管结石或钙化，子宫增大，盆腔少量积液，不完全性肠梗阻不排除。

血常规、尿常规、肝肾功能、D二聚体、ESR、肿瘤标志物等检查：结果未及。

肺部CT：

腹部CT：

诊断：1.肠梗阻；2.盆腔积液；3.卵巢囊肿；4.轻度贫血；5.左肾囊肿；6.右肾小结石。

治疗：禁食、胃肠减压、抗感染、抑酸、抑酶、补液对症治疗后肠梗阻症状好转。

2

第二次，2019.9-2019.11 外院诊治

2019.9.30 患者听力下降

乳突CT示：双侧乳突气化好，部分乳突小房内密度增高，蜂房间隔增厚，以右侧为著，右侧中耳鼓室内见软组织密度影填充。影像诊断为双侧中耳乳突炎。

耳内镜示：双外耳道通畅，双侧鼓膜慢性充血、紧张，分别见一穿孔。

喉镜：未及异常。

诊断：双侧慢性中耳炎。

治疗：予以置管引流。

2019.10月-11月 

患者诉脑子里有声音，并逐渐出现焦虑、紧张、全身不适，容易激惹，夜不能眠。

2019 .10.27

血常规: WBC 7.93G/L, Hb 98g/L, N 83%

D二聚体1056ng/ml（0-500）

SCL-90量表：可能存在中度的睡眠及食欲方面的问题；

SAS量表：可能存在中度的焦虑症状。

诊断：抑郁症。

治疗：弥可保+加巴喷丁胶囊+盐酸文拉法辛胶囊。

3

第三次，2019.11.13我院诊治

主诉：间断发热20天。

现病史：患者于20天前无明显诱因出现发热，体温最高38.5℃，伴盗汗、咳嗽黄色脓痰，偶痰中带血丝，伴头昏、咽痛、 耳鸣。无咯血、胸痛、恶心呕吐，腹痛腹泻等症状。于当地医院治疗（奥司他韦+左氧氟沙星），发热无好转。于2019-11-13收入我科。病程中患者体力下降，体重无下降。

体格检查：体温38℃ ，脉搏120次/分，呼吸20次/分，血压102/71mmHg，神清，语利，贫血貌。语颤正常，无胸膜摩擦感，无皮下捻发感，叩诊左肺浊音，双肺呼吸音低，可闻及干湿罗音。心律齐，未闻及杂音，语音传导正常。腹部无压痛，无反跳痛，肝肋下未及，胆囊无压痛，Murphy征阴性，脾肋下未及，肾区无叩痛。四肢肌力正常，双下肢无水肿。

辅助检查：

2019.11.13肺部CT：

给予抗感染治疗，患者仍持续发热。

2019.11.24复查肺部CT，病灶较前大部分吸收，但右上肺出现新发病灶。

新发的感染灶？

还是其余什么疾病？

患者持续发热是由于感染未完全控制？

我们继续探索谜底

2019.11.26日化验结果回报：

免疫相关多项目异常、尿常规异常

联系风湿免疫科会诊，结合患者临床表现、检验及检查资料以及诊治经过

最终诊断

1. 肉芽肿性多血管炎（GPA）  (上呼吸道、肺、肾脏受累；消化道受累？）

2. 中度贫血

该患者转入风湿免疫科进一步诊治，治疗方案如下：

患者体温逐渐正常，且2019.12.29复查肺部CT明显好转。

肉芽肿性多血管炎

GPA

GPA临床症状：

一般症状：起病缓慢，或快速进展发病，发热、抑郁、疲劳、虚弱、关节痛、纳差、盗汗等。

本例存在发热、抑郁、疲劳等症状

上呼吸道：鼻粘膜炎症出血、鼻窦炎、咽鼓管堵塞、声门狭窄等。

本例慢性中耳炎可能与咽鼓管堵塞相关

下呼吸道：是GPA基本特征，表现为胸闷、咳嗽、咯血、胸膜炎等。

本例存在，CT表现为沿支气管血管分布的结节、实变、磨玻璃影，多变、多形，多发

肾脏损害：大部分病例有肾脏损害，是重要死因之一。

本例存在蛋白尿、血尿

胃肠道：可出现腹痛（97%）、恶心呕吐（34%）、腹泻（27%）、便血（16%）以及呕血（6%）。GPA胃肠道受累发生率仅5%-11%，但尸检发现24%的患者存在胃肠道血管炎的组织病理改变。全肠道均可受累，病理表现为血管炎、溃疡、出血、水肿、肠系膜缺血等。胃肠镜活检组织病理表现通常为非特异炎症改变，难以确诊GPA，可能因为病变为粘膜下中小型血管，而内镜下活检组织较为表浅。

本例曾有腹痛、肠梗阻表现，是否存在血管炎改变未知

其他：眼、皮肤、神经系统、心脏、关节、生殖系统等均可能受累。

GPA诊断标准：满足≥2条可诊断（本例符合2和3）

GPA治疗

治疗原则分为三期

• 诱导缓解

• 维持缓解

• 控制复发  

常用治疗药物如下：

回顾本例病例看似毫无关联的3次就诊经历，或许都与GPA这一疾病相关。

此外，我们需要重点指出的是，累及全身多脏器的GPA是跨学科疾病，需要多个学科的共同携手诊治。

参考资料：

1.韦格纳肉芽肿病诊断和治疗指南[J]. 中华风湿病学杂志, 2011, 15(003):194-196.

2.Masiak A, Zdrojewski Ł, Zdrojewski Z, Bułło-Piontecka B, Rutkowski B. Gastrointestinal tract involvement in granulomatosis with polyangiitis. Prz Gastroenterol.2016;11(4):270-275. 

3.任田, 陈卫昌. 血管炎的胃肠道表现[J]. 胃肠病学, 2018, v.23(02):65-69.

4.von Scheven E, Lu TT, Emery HM, Elder ME, Wara DW. Thrombosis and pediatric Wegener's granulomatosis: acquired and genetic risk factors for hypercoagulability. Arthritis Rheum. 2003;49(6):862-865.

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