①临床表现类似败血症,但反复血培养始终未获致病菌,要考虑变应性亚败血症。自Wissler(1943)首先报告后,Fanconi(1946)相继描述,故又称Wissler-Fanconi综合征。因其临床表现酷似败血症或感染引起的变态反应,国内在1964年命名该病为“变应性亚败血症”。1971年,Bywater等系统报道了成年人发病的斯蒂尔病的临床特征,与儿童斯蒂尔病相同。因本病临床表现酷似败血症,而又非细菌直接引起,西欧一些国家曾称之为“变应性或超敏感性亚败血症”,1973年正式命名为“成人斯蒂尔病”。国内也曾称之为“变应性亚败血症”,自1985年以来,与国际一致改称斯蒂尔病。以长期间歇性发热、一过性充血性皮疹、关节炎或关节痛(多发性大、中、小关节炎)、咽痛为主要临床表现,伴有周围血白细胞总数及粒细胞增高,肝功能受损,胸膜炎,肝、脾、淋巴结肿大,贫血,肌肉病变等多系统受累的临床综合征。本病在临床表现和病理上都与成人类风湿关节炎不同。其全身症状较突出,类风湿因子多为阴性,且与HLA-B27相关。Still病(dult onset Still’s diseas,AOSD)是一种相对少见的炎症性疾病,它具有一组同系统性青年性关节炎相似的临床特点和实验室特点。
它的特点是:每天高峰型发热,关节炎,典型的发生于发热期的逐天消失的皮疹。尽管有人认为AOSD可能并非一种独立的疾病,但是目前认为本病倾向为一种独立的疾病,从绝大多数本病患者的病程和预后看,确实具有其他疾病不能解释的临床特征。AOSD病程分为单循环、多循环和反复发作残留关节炎。相当一部分本病患者可以在治疗后持续缓解或痊愈,部分患者经多次复发后缓解。
由于无特异性的诊断方法和标准,诊断及鉴别诊断较为困难。国内外曾制定了许多诊断或分类标准,但至今仍未有公认的统一标准。推荐应用较多的是美国Cush标准和日本标准(即Yamaguch标准)。如出现下列临床表现及阳性的实验室检查结果,应疑及本病。①发热是本病最突出的症状。出现也最早,典型的热型呈弛张热,一般每日1次。②皮疹子躯干及四肢多见,也可见于面部,呈橘红色斑疹或斑丘疹,通常与发热伴行,呈一过性。③通常有关节痛和(或)关节炎,早期呈少关节炎,也可发展为多关节炎。肌痛症状也很常见。④外周血白细胞显著增高,主要为中性粒细胞增高,血堵养阴性。②体内有结核病灶,伴有关节疼痛时,要想到结核性风湿病。菌体成分在赋予其抗酸性、多态性和抵抗力强等特性的同时,也和诱导宿主免疫反应及导致结节性病理变化等致病性相关。如索状因子(双分枝菌酸海藻糖脂)能抑制白细胞游走,引起慢性肉芽肿;磷脂能促进单核细胞增生,使吞噬细胞转为类上皮细胞,形成结核结节;当结核杆菌数量多或毒力强时,因其大量繁殖导致肺泡吞噬细胞溶解、破裂,释放出的结核杆菌可再感染其他吞噬细胞和局部组织。经吞噬细胞处理的结核杆菌特异性抗原传递给T淋巴细胞使之致敏,机体可产生两种形式的免疫反应,即细胞介导的免疫反应和迟发型超敏反应,对结核病的发病、演变及转归起着决定性的作用。发热为结核最常见的全身性症状,常提示结核病的活动和进展。临床多数起病缓慢,长期低热,多见于午后或半晚,可伴有疲倦、盗汗、食欲下降、体重减轻等。可有多关节肿痛、四肢结节性红斑及环形红斑等结核性风湿病表现。③反复口腔、外生殖器溃疡,结节性红斑及关节疼痛者,要考虑白塞氏病。Behcet病在东亚、中东和地中海地区发病率较高,又被称为丝绸之路病。病程中有医生及患者观察和记录到的复发性口腔溃疡、眼炎、生殖器溃疡以及特征性皮肤损害,另外出现大血管或神经系统损害,高度提示白塞病的诊断。皮损发生率高,可达80%~98%,表现多种多样,有结节性红斑、脓疱疹、丘疹、痤疮样皮疹等。
同一患者可有一种以上的皮损。
特别有诊断价值的皮肤体征是结节红斑样皮损和对微小创伤(针刺)后的炎症反应。
生殖器溃疡:
约75%患者出现生殖器溃疡,病变与口腔溃疡基本相似,但出现次数少。
溃疡深大,疼痛剧,愈合慢。
受累部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊和阴茎等处。
有患者可因溃疡深而致大出血。
关节痛:
半数左右的患者有关节症状,表现为局限性、非对称性关节炎。
本病诊断主要根据临床症状,应注意详尽的病史采集及典型的临床表现。目前较多采用国际白塞病研究组于1989年制定的诊断标准,见表1有反复口腔溃疡并有其他4项中2项以上者,可诊断为本病。关节痛或关节炎
皮下栓塞性静脉炎
深部静脉栓塞
动脉栓塞和(或)动脉瘤
中枢神经病变
消化道溃疡
附睾炎
家族史
并非所有白塞病患者均能满足上述标准,国际白塞病研究组的标准不能替代具体患者的临床诊断。