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胸水疑案：右侧胸水居然来自脑脊液？？？
胸腔积液在所有疾病诊断中都比较困难，尤其是在不完全了解病例中病人具体情况的前提下。
这个病人的病史给我们提供了两个特点：第一个特点是病人曾做过脊柱手术，并有神经纤维瘤。第二个特点是病人有胸腔积液，在治疗过程中确实有所减少，但是引流后并未完全吸收，在最后的影像中仍然存在一些胸腔积液，另外肺内还有斑片影子，考虑需要影像科专家再次阅片，从而进一步明确问题。
再说胸水问题，从影像上很难解释病人到底是胸水还是其他原因导致的病变，因此除了常规考虑的漏出液，还需要考虑其他部位组织来源发生的病变。建议做一个穿刺活检，进一步明确。另外病人有脊柱侧弯的病史，四十年前做过手术。如果考虑漏出液的话，除了会导致心肝肾的疾病，还有包括血管、血压增高、肿瘤阻塞等等。病人脊柱侧弯是否会造成淋巴膜阻塞或者其他阻塞，同时导致积液漏出，这也是一个可以讨论的问题。病人的神经纤维瘤主要还是皮下和皮肤的改变，其皮肤上有很多疣状物，因此病人是否有多发的皮肤神经纤维瘤、是否和胸水有关，还需要进一步明确。头颅目前检查只有CT，由于CT的提示作用十分有限，在没有头颅核磁的情况下，除了脑部水肿，很难看到其他部位实质病变。建议补充头颅核磁、脑脊液穿刺等检查。总体而言，病人的诊断和治疗还是较为困难，目前主要考虑非感染性疾病，需要进一步除外肿瘤以及其他病变。
患者的皮肤神经纤维瘤20多年了，既然皮肤有神经纤维瘤，则内脏也可以有神经纤维瘤，比如肺部和脑部都可以有，同样也可以出现积液。患者的肿瘤标记物升高，可以用神经纤维瘤解释。此外，患者胸液里NGS结核菌中量，应该再好好检查一下，结核不能漏诊。
本病例原系皮肤神经纤维瘤（neurofibromatosis,NF），这是一种遗传性疾病，共分7个亚型，具有多种不同的表现形式。I型神经纤维瘤（NF-1）又名周围型神经纤维瘤或Von Recklinghausen病，是最常见的一个亚型，占总数的85%。其中脊柱畸形是NF-1最常见的并发症，常常以后凸畸形为主。NF-1导致脊柱后凸畸形原因尚不清楚，现有的假说包括内分泌、骨软化、骨缺损、内环境改变、中胚层发育不良、肿瘤直接侵蚀压迫等等。根据上述介绍，本病例应属于此项，且因其脊柱严重畸形，曾在骨科利用长棒技术进行了矫正治疗，时间长达20余年，说明此手术一定程度上有效控制脊柱畸形的进展，同时一定程度上矫正患者的胸廓畸形。但随着时间的延长及患者年龄的增大，本身患者即可能存在骨质疏松及营养不良，同时也有可能与肿瘤的进展有关，导致椎管的破坏。蛛网膜下腔与胸膜腔之间出现瘘口，通过胸椎椎管造影，于T2-5水平右侧椎间孔开大，椎管内对比剂外渗至右侧胸腔，形成了患者的右侧“胸腔积液”。而且所谓的“胸腔积液”无论是外观及化验均支持来自脑脊液。此例患者系复杂、疑难及罕见的病例，一开始因其所谓的胸腔积液化验NGS测序结核杆菌阳性，血TB-SPOT阳性，考虑结核可能性大，但按结核病严格治疗无效。在病人出现严重的头痛行头颅CT时发现其颅内积气，对于我们判断此病极为关键与重要，因为患者没有任何外伤，也没有任何穿刺，颅内积气肯定有一个来源，我们据此判断与胸腔相通，最后通过造影得到证实。经过资料检索，此类病例十分罕见，我们检索了近十年的国内外文献，仅找到3例，其中一例与我科此例极其类似，也是脊柱侧弯导致胸内脊膜膨出破入胸腔形成所谓的包裹性胸腔积液。通过此例的交流与讨论，希望能开拓思路，拓宽视野，丰富大家关于胸腔积液的诊断与鉴别诊断。