生命炼金术（1）---蓝血贵族
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关键词：蓝精灵、血蓝蛋白、蓝色皮肤综合征
影视界貌似对蓝皮肤情有独钟。
风靡全球的《蓝精灵》（The Smurfs）、《怪兽电力公司》中的头号吓人专家萨利（Sulley）、3D开山之作《阿凡达》中帅气苗条的纳美人（Na'vi）、《X战警》系列中的变种人魔形女（Mystique）......
这个名单可以列的很长很长····
无论是蓝色的精灵、蓝色的恶魔、蓝色的怪兽、蓝色的外星人、亦或是蓝色的人类，他们都有着或迷人或恐怖的蓝色外表，充满着神秘色彩。
电影中的“蓝色人物”形象
从表现手法的角度来看，蓝色代表着智慧、神秘与幽深，可以很好的展示特定人物的形象特质。
不过，作为爱好科学的好奇宝宝，作为喜欢刨根问底的“不问为什么会死星人”，我们还是要忍不住贱贱的问一句：他们的皮肤为什么是蓝的？
现实中，最受人瞩目的蓝肤人，非保罗.卡拉森(Paul Karason)莫属了。
这个因为曾长期服用号称能治百病的胶质银（colloidal silver）而得了“银质沉淀症”（Argyria）的美国传奇男子在2008年接受NBC电视节目的采访，轰动了世人。
银质沉淀症患者保罗.卡拉森(Paul Karason)
据医生解释说，银粒子不易排出体外，而是沉淀在内脏器官或皮肤，让肤色永久性的变为蓝色。美国毒性物质及疾病登记署记载，“银质沉淀症”属于外貌问题，不损及健康。卡拉森的照片曾在网上广为流传，他的故事告诉我们，千万不要相信号称包治百病的任何东西（误）。
除了“银质沉淀症”以外，现实世界中还真实存在着拥有蓝色皮肤的“蓝血人”。
西班牙人曾经提出“贵族的血是蓝色而不是红色”的说法，大概是因为贵族皮肤白皙，从而更加容易显现皮下静脉吧···
现实中的蓝血人的血液是灰蓝色的，从而使其皮肤也呈现一种暗蓝的色调。然而，他们既不高贵、也不恐怖、更不是外星人的后裔。研究发现，他们可能患有一种叫做高铁血红蛋白症（methemoglobinemia）的罕见病。正是因为这种病，患者的皮肤变为罕见的蓝色，因而也有人又称它为蓝色皮肤综合征。
《小鱼儿与花无缺》中的人物形象
蓝色皮肤综合征的直接病因是---缺氧。
正常人的血红蛋白中的铁离子为二价，血液因之呈现红色。二价铁离子对氧有较强的吸引力，它在肺部与氧气结合形成三价铁离子，等到运送到需氧器官再与氧气分离又变回二价铁离子。
血红蛋白结构示意
然而对于患有蓝色皮肤综合征的人，其血红蛋白中的铁离子在变成三价后丧失了回复为二价的能力，因此不能再次携带氧气，从而使患者的血液因为缺氧而变成蓝色。因此，让三价铁离子暂时丧失回复能力的物质都有可能诱发高铁血红蛋白症，例如，人类在食用过量亚硝酸盐、苯胺颜料等等之后，都可能发生高铁血红蛋白症，从而呼吸困难、皮肤发紫变蓝。
Berton Roueché曾经根据真实案例写过一个小故事《十一名蓝色男子》：一个餐厅误将亚硝酸钠（NaNO）当成食盐（NaCl）使用而导致11个男子皮肤发蓝被送进医院，侦探般追寻病因的传奇事例。该故事甚至被授予了编外最佳书籍奖。
不过，比峰回路转的病因探奇故事更加精彩的，还是传奇的蓝色福格特一家（The Blue Fugates），他们是世界上最著名的蓝血人家族。
1820年左右，法国人马丁-福格特来到美国的肯塔基州的阿扎尔市（Hazard, Kentucky）定居，娶了一个名叫伊丽莎白-史密斯的女子。因为夫妻俩均携带蓝色血液综合征的隐性基因，他们的后代中出现了很多蓝色皮肤的人。
福格特一家
和一般的高铁血红蛋白症患者不同，他们的蓝色血液综合征是遗传性的。
由于编码心肌黄酶-1（diaphorase I，即NADH-cytochrome b5 reductase）的基因突变，他们体内的该酶失活，导致血液里血红蛋白中三价铁离子的浓度大大高于常人。这一基因突变是隐性的，只有两个等位基因全部发生突变才会发病——不巧的是，福格特一家住的很封闭，族内通婚很普遍，从而造就了这一传奇的家族。
与之形成鲜明对照的是，芬兰的冰上运动超人家族——门蒂兰塔（Mäntyranta）家族的遗传性红细胞增多症（polycythemia）使其携氧能力大大增加，但代价是其肤色比一般人的要红得多——甚至比在冰雪中冻的通红还要红。
鉴于《阿凡达》电影中纳美人生活的潘多拉星球大气与地球差异太大，富含有氧化能力比氧气强很多的氰化氢，这样看来，纳美人或许需要更加惰性的血红蛋白，或许从而进化出了与我们不一样的血液系统，也是说的过去的。（误）
不过蓝精灵、怪兽萨利、纳美人、魔形女... ...他们好像并不属于人类，其蓝色的皮肤真的是跟人类一样，因为蓝色皮肤综合征吗？既然他们不属于人类，那么皮肤的蓝色可能另有蹊跷。
自然界中有很多物种都拥有蓝色的血液，包括章鱼与乌贼在内的部分头足类软体动物、包括对虾与大闸蟹在内的部分节肢动物，它们的血液都是蓝色的。如此说来，蓝精灵说不定是海鲜进化来的，而怪兽公司的王牌萨利其实是一种海兽？（误）
这些物种的蓝色血液可不仅仅是血红蛋白中的铁离子由二价变为三价那么简单，实际上，它们的血液中并不存在血红蛋白，取而代之的是血蓝蛋白（hemocyanin）。血红蛋白中携带氧气的是铁离子（二价铁与三价铁），而血蓝蛋白中携带氧气的是铜离子（一价铜与二价铜）。
沙滩上的青蟹
血蓝蛋白又叫血青蛋白、血青素，他们利用两个铜原子（Cu）与一个氧原子（O2）连结，因为形成氧化态后会形成二价铜离子，所以呈蓝色；在还原态时则因为形成一价铜离子而成为无色。
血蓝蛋白的分子量大，结构复杂，且节肢动物门与软体动物门的血蓝蛋白的结构有所差异。节肢动物血蓝蛋白多为亚基构成的六聚体，或以六聚体为单位构成多六聚体；而软体动物血蓝蛋白一般为十聚体、双十聚体或多十聚体。
血蓝蛋白结构示意图
常见的蓝血动物包括头足纲的章鱼、乌贼，腹足纲的鲍鱼、宝螺等海螺类，节肢动物中的狼蛛、对虾、大闸蟹等。其中鲎（hou）的血浆中含有含有大量的血蓝蛋白，所以鲎血液的蓝色非常明显。
人体内也存在着少量蓝色的铜蓝蛋白(ceruloplosmin），每分子铜蓝蛋白可牢固地结合6个铜离子，并因携铜而呈蓝色。但是跟血蓝蛋白并不同源。
对鲎进行取血操作
既然有血蓝蛋白，那有没有其他颜色的血液蛋白呢？
大千世界无奇不有。
除了血红蛋白和血蓝蛋白之外，生物中还存在着五花八门用于运输氧气的蛋白（携氧蛋白）：
★
血紫蛋白
血紫蛋白(hemerythrin) 又称蚯蚓血红蛋白、血褐蛋白，是最古老的一类呼吸蛋白。它通过组氨酸固定的两个铁原子来携带氧气，它与氧结合后呈紫红色，脱氧时基本无色（有说褐色的）。现存于星虫动物门（Sipuncula）、鳃曳动物门（Priapuloidea）、腕足动物门(Brachiopod)的海豆芽属（Lingula)和环节动物门多毛纲的动物中。其中，星虫动物门中的可口革囊星虫可是福建美食土笋冻的原材料。
血绿蛋白
血绿蛋白是和血红蛋白非常类似的一种蛋白，其中心也是亚铁离子，不同的是其运载一个反常的血红素小组结构。血绿蛋白由上百个肌红蛋白（myoglobin）单元构成，它与氧结合后为红色（在高浓度溶液中为淡红色，在稀溶液中绿色）。血绿蛋白具二色性，在透过光下呈绿色，在反射光下呈红色。所以，血绿蛋白大概是血红蛋白最近的亲戚了。
血锰蛋白
血锰蛋白即江珧球蛋白（pinnaglobin），也具有呼吸色素的性质。血锰蛋白存在于一种海蚌——瓣鳃纲热江珧属江珧的血液中，该蛋白质为无色，但在空气中与氧结合可变为褐色。
血矾蛋白
血钒蛋白（hemovanadin）存在于海鞘类中，是载氧体，像这种含有钒色原的血细胞称为钒细胞。含有三氧化二钒的血液为绿色，含四氧化二钒的蓝色，含五氧化二钒的为橙色。
海鞘(上)/江珧(左)/虾蟹(右)/星虫(下)
从最原始的血紫蛋白，到血蓝蛋白，到血绿蛋白，再到血红蛋白，这些呼吸蛋白们在呼吸作用的氧气运输方面发挥着举足轻重的作用，而且效率也越来越精良——脊椎动物的血红蛋白的携氧效率，要远远高于其他几种。
正是因为血红蛋白在携氧效率方面的巨大优势，我们看到的绝大部分动物，都流淌着红色的血液；也正因为如此，我们才会把红色当成是生命的颜色。
你了解脊椎动物的血红蛋白吗？它们的大获成功，可能得归功于它中心那个四方鼎般的卟啉环。而这个卟啉环，与影视中另一个著名的形象——吸血鬼有着千丝万缕的联系呢。
卟啉环结构图
生命炼金术（2），我们将聊一聊上面这个神奇的卟啉环，以及吸血鬼、树人、肌肉和染料的故事，敬请期待~
>>>未完待续<<<
编辑：Anymore
文字：鱼骨头段
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部分图片来自网络
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