【国医锦囊】再见，霍金，他的这个病你也可能患上...
霍金
去世
昨天，人类失去了一位伟大的科学家。英国物理学家史蒂芬·霍金（Stephen Hawking）去世了，享年76岁。
英国《卫报》写道：
76岁的史蒂芬·霍金去世，科学苍穹上一颗最闪耀的明星陨落了。他的研究和洞见塑造了现代宇宙论，也启迪了世界无数读者。
霍金的去世，应该不少人会直接想到他的病——渐冻人症。“渐冻人症”是世界卫生组织开列的五大绝症之一，与癌症和艾滋病齐名。由于“渐冻人症”比较罕见，患病的几率较小，很多市民便误以为离我们遥远，但其实......并不是。
“渐冻人症”及这一类的运动神经元疾病虽说是罕见症，但在临床上依然可见。前段时间29岁的北大女博士娄滔患上“渐冻症”后，留下“遗嘱”要求捐献自己的器官，用于医学研究也引发关注。
“渐冻症”病因至今不明
“渐冻人症”在临床中称其为渐冻人，实为肌萎缩侧索硬化症（ALS），也叫运动神经元病（MND），此病的特点就是损害到运动神经系统，有时涉及到上神经元或者下神经元，有的则都上下皆有。
渐冻症的病因和机制不是很明确，且非常复杂难解，包括炎症感染、免疫、外伤、中毒、营养不良、微量元素缺乏等。
渐冻人有着常人难以体会的痛苦：
最开始，可能只是无意中发现手指不那么灵活，然后是没有办法单手拿茶杯，要不了多久就会出现没有办法梳头，而那种正常人极其轻松的双手交叉放在脑后的潇洒动作也渐行渐远，再也不能完成……而当肌肉的萎缩累及到负责说话的肌肉以后，ALS 患者就会慢慢失去说话的能力，最后只能通过眼动仪来帮助表达，而当进食和呼吸的肌肉受累，意味着死亡很近了。
对于 ALS 患者，最痛苦的不是不能运动和最终的死亡，而是在整个病程中，他始终保持着清醒的大脑和良好的皮肤感觉能力。你触摸他的身体，他能感知，但是无法给你回应……你与他说话，他能清楚地听到，但是做不出合适的表情。他清醒的大脑看着肌肉一点点消失，甚至在肌肉和支配神经元失联之前会有肉眼可见的跳动，那其实是肌肉最后的挣扎。
“我想早点死，你能帮我一把吗？”这是 ALS 患者的真实想法。他们连自杀都不可能完成，这样的痛苦，即便是目击了无数死亡的专业医生，也很难平静。
全国渐冻症患者达到10万以上
就发病率而言，中国暂时没有官方相关数据，因为之前比较少见，而现在患者增加，怀疑也与现在的环境污染等因素有关系。欧美国家对此病的研究走在前列，根据美国数据统计，每年发病率为2-4个/10万，患病率差不多为4-8个/10万。中国最新估算，全国渐冻症患者起码达到10万左右，相比较10几亿的人口基数就显得比较小。但在西太平洋日本关岛发病率非常高，远超欧美国家，差不多是其50倍以上。
渐冻症患者常见的临床表现为多数是中老年患者（40岁到60岁之间），男性发病率比女性高1.5-2倍。
出现肢体远端麻痹无力需筛查诊断
渐冻症早期临床表现，是围绕上下运动神经元的损害，以患者肢体运动变异为主。当患者表现为无力、肌肉萎缩、肌肉的跳动或影响到咽喉吞咽、讲话、呼吸不畅等症状就必须小心。严重时，因为患者吞食的机能减退，容易呛咳，需要打胃管或胃造瘘，比较干的食物难以吞咽。或者呼吸吃力的患者，可能需要上呼吸机。
所以，患者发现肢体的远端，尤其是手为主，骨间肌、蚓状肌、鱼际肌等出现无力、肌肉萎缩、不饱满，或者关节附近出现肉跳的状况，就要小心，赶紧送神经专科就诊，最好是去大医院神经肌肉病专科。
无确切治疗方案只能延缓“冰冻”
专家表示，“因病因不太明确，所以世界上通用的治疗方法是只能延长疾病发展的时间，让疾病发展慢一点，但不能根治”。常用药物治疗是力如呔，费用昂贵，一颗都要上百元。此药也不是万能的，只能延长减慢发病时间，不能根治，也不能阻止发病。这些神经变性病大多与炎症和免疫力紊乱有关，所以我们需要在年轻的时候就开始注意身体的调养，提高免疫力。通过四大基石的巩固来获取健康：运动、饮食、睡眠、心理。
10件你不知道的霍金轶事
01
霍金 21 岁就被诊断出患有肌萎缩性脊髓侧索硬化症（“渐冻症”）。医生预计他只能活两年。但他活到了76岁。
02
霍金在牛津的成绩不太好。他曾经告诉牛津的学位审查员，如果他们给了他一等学位，他就会转到剑桥去攻读他的博士学位。而如果只拿到二等，则要留在牛津。牛津于是颁给了霍金一等学位。
03
霍金长期以来一直使用轮椅，还曾在学校舞会中开着轮椅跳舞。
04
霍金爱讲冷笑话。他的好基友、学术伙伴彭罗斯经常被他的笑话冷到。
05
霍金的一系列发现让他在1974年的时候入选英国皇家学会，那时候他才32岁。坐上此位的包括艾萨克·牛顿、查尔斯·巴贝奇（差分机设计者）和保罗·狄拉克（量子力学的奠基人）
06
《时间简史》（A Brief History of Time）一开始的名字叫《时间短史》（A Short History of Time）。出版社编辑建议改名，之后在畅销书排行榜上呆了史无前例的237周。
07
霍金差点在80年代就死掉了。1985年，在去欧洲核子研究委员会的旅途中，霍金被感染送往医院。他病得很厉害，但后来一次气管切开术挽救了他的生命。不过他之后不能再说话了。
08
霍金后来的妻子伊莱恩·梅森是他的护士之一，而这名护士的前夫设计了霍金轮椅上使用的语音合成器。
09
霍金喜欢和物理学家打赌，且经常输。他曾和戈登·凯恩打赌不会发现希格斯玻色子，但2012年的发现打脸了，输了100美元。
10
霍金曾客串过多部电视剧，曾经出现在《辛普森一家》中，并且还在电影《星际迷航：下一代》中和爱因斯坦、牛顿一起玩扑克，还有《生活大爆炸》。
霍金客串《生活大爆炸》片段视频
图文编辑 | 菟丝子
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