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血友病A、B、C的发病率和遗传规律
血友病
血友病为一组先天性凝血障碍性疾病,因缺乏的凝血因子不同而分为血友病A、血友病B和血友病C。本组疾病的共同特点是出血。发病率以血友病A最高,发病率为4×10-5~1×10-4,重症患者占存活男婴的1/7 000。血友病B次之,血友病C罕见。
血友病A为X连锁隐性遗传病,致病基因位于X染色体上。其遗传特点有:
1.X连锁隐性遗传,男性患病,女性传递;
2.女性携带者与正常男性所生子女中,男性1/2患病,1/2正常;女性1/2为携带者,1/2正常;
3.男性患者与正常女性所生子女中,男性均正常,女性均为携带者;
4.男性患者与女性携带者所生子女中,男性1/2正常,1/2患病;女性1/2为患者,1/2为携带者。
有20%~40%的患者无家族史,这是基因突变所引起的,可以遗传,遗传规律同前。