厦门一孕妈身上狂长红斑、脓疱，后来发展到提早终止妊娠……医生：这种病死亡率高达71%！

点击上方蓝字关注 “福建卫生报”十月怀胎，一朝分娩，其中的辛苦，只有怀孕生过宝宝的妈妈才深有体会。
早孕孕吐、孕中后期便秘、孕晚期尿频、耻骨疼痛、睡觉难等，甚至有些孕妇会有孕期糖尿病、高血压等高风险情况。然而，对于厦门的孕妈小月（化名）来说，她的经历更像是一场噩梦。
小月怀孕刚满1个月时，躯干和四肢就开始长绿豆大小的红斑，还有粟粒大小的脓疱。起初她以为是妊娠期特殊反应，没多在意，为了胎儿安全也不敢轻易用药。

然而，红斑、脓疱逐渐增多，她到当地诊所开了些外用药膏，涂抹后毫无效果。病情反反复复，小月承受了很大的身体和心理痛苦。
滑动查看图片孕34周时，小月的皮疹再度爆发，明显增多，疼痛、瘙痒难忍，还发烧了。
3月31日，小月到厦门大学附属中山医院皮肤科寻求治疗，接诊的姜晓勇主任医师一看病情严重，马上安排住院诊治。
经过病理活检及相关实验室检查，确诊为一种非常罕见的疱疹样脓疱病。据查，该病死亡率为22.6%-71.2%。
发热、腹痛以及皮肤各种问题，麻烦不断，相关学科的医生轮番上阵，产科医生每天到皮肤科会诊，帮助小月一一克服难关。但更糟糕的是，小月的皮肤病处于活动期，炎症浸润，一旦导致胎盘功能受损，可能出现高热、流产、死胎等。
皮肤科与妇产科、新生儿科、麻醉科、重症医学部、药学部等相关科室专家开展全院多学科大讨论，最终建议提早终止妊娠。

4月9日，在多学科联手的保驾护航之下，小月顺利产子，母子平安。
小月产后经传统的抗炎治疗，皮疹仍未明显消退。由于没有胎儿的限制，皮肤科开始使用以生物制剂为主同时结合外用药物的综合治疗方案，经过2周治疗，小月全身脓疱干涸，红斑明显消退，部分恢复较快的皮疹已接近正常皮肤。
4月26日，小月终于出院，无发热、疼痛、乏力等不适症状。
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患上这种罕见病很危险

厦门大学附属中山医院皮肤科学科带头人姜晓勇介绍说：“该病起病急，症状重，预后不良，常发生流产、死胎或胎儿早夭。治疗以糖皮质激素、免疫抑制剂或者生物制剂治疗为主，关键是及时有效抗炎及对症支持治疗”。

姜晓勇主任介绍说，经典的泛发性脓疱型银屑病的发病可能与IL-36RN基因突变相关。疱疹样脓疱病属于泛发性脓疱型银屑病中罕见的亚型，主要发生在妊娠期妇女中，关于其发病机制研究甚少，目前推测还可能与妊娠期体内激素变化相关。大部分的病例可随分娩后改善，少部分病例可表现为分娩后加重。

因为该病在全球发病率极低，截至目前尚未形成治疗指南或专家共识，给医疗团队的诊治带来很大挑战。

福建卫生报全媒体记者：廖小勇 文/图

通讯员：张舒姗

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编辑：冰阔落

审核：黄美辉、朱晓洁

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