跨过时间长河，审视那个可以窥见的小秘密
点击蓝字 ╱ 关注我们
Pearlcare
这幅画是欧洲文艺复兴时期，尼德兰画家博斯（约1450～1516）的作品之一，对于整幅画作的解读，世人做出了无数种的推测。然而，在整幅画作中的一处细节（箭头所指），引起了我的注意。
图/《世俗的花园》
这个耳朵上小洞第一次被临床描述是在1864年，但在那之前就已被人所知晓，今天我们就专门来讲一下这个早就被人窥见的小秘密。
不知道爸爸妈妈们有没有注意过孩子的耳朵，有些孩子生来耳边就长着这个“神秘”的小洞洞，民间有人称之为“耳仓”、“聪明孔”，有些老一辈认为这是有福的表现，可实际上并非如此。
图/Uptodate
耳朵上这个小洞洞，其实是一种常见的外耳道疾病，叫做先天性耳前瘘管。这种疾病有一定的遗传倾向，跟孩子聪不聪明没有半毛钱关系。
耳前瘘管很常见，
大部分不需要干预治疗
宝宝在妈妈肚子里差不多5、6周的时候，耳朵的结构还像鱼鳃一样。胚胎表面六个凸起的软组织肿块(小丘)，随着发育不断融合形成了成熟的耳廓。
图/Uptodate
研究发现，先天性耳前瘘管的形成与耳廓胚胎发育异常有关，属于先天畸形的一种。而且耳前瘘管具有遗传相关性，如果爸爸妈妈耳朵上有小洞，那么孩子也有一定的概率患有先天性耳前瘘管。
很多家长一听到“发育异常”、“先天畸形”这几个字就慌了神，别担心，其实耳前瘘管很常见，大部分不需要干预治疗。
耳前瘘管在亚洲儿童中的患病率为10%，其中25%～50%的孩子双侧耳朵都会出现瘘管。耳前瘘管根据临床表现主要分为三类：单纯型、分泌型、感染型。
单纯型：不痛不痒，平时没有症状，可以不做干预。
分泌型：洞口出现白色分泌物（一般是皮屑和皮脂腺分泌物）堆积，有时候会伴有轻微瘙痒，可以用酒精棉片轻轻擦去表面分泌物。
感染型：洞口或瘘管内分泌物堆积过多，可能会导致瘘管膨胀形成脓肿，出现感染的征象，如局部红、肿、痛，瘘口溢脓，严重者可出现脓肿破溃或肉芽。
家长平时要细心观察孩子耳朵的状况，一旦出现耳前瘘管脓肿，一定要及时面诊耳鼻喉医生并做出相应的处理。自行清理不当、孩子因为瘙痒去挠肿物等不当操作，都有可能加重感染，导致更严重的疾病。
耳前瘘管会影响孩子听力吗？
一般不会。
但是应该注意的是，耳前瘘管患儿出现永久性听力损失的风险是一般人群的5倍。如果孩子患有耳前瘘管，应该重视孩子的听力筛查。
此外，约1/3的耳前瘘管患儿伴有其他先天性异常，家长需要警惕一些遗传性疾病，比如腮-耳-肾综合症（branchio-oto-renal, BOR）。
BOR综合征是遗传性听力损失的最常见原因之一，表现为感音神经性聋、耳前瘘管、鳃裂囊肿或窦道、耳畸形、肾脏异常(包括肾发育不良和分叉型肾盂)，但相对来说发病率极低（1/40,000）。
图/Uptodate 腮-耳-肾综合症
如果孩子患有耳前瘘管，同时伴有听力异常、颈部瘘管、或合并了耳、肾畸形等其他问题，建议完善肾脏彩超排查BOR综合症。但如果孩子只出现了单纯性的耳前瘘管，则没必要进行肾脏彩超筛查。
总之，孩子耳朵上的小洞洞虽然看起来并不起眼，但家长还是不能掉以轻心哦。
孩子眼睛旁的小洞是什么情况？
孩子眼角处的小孔叫做泪囊瘘。
图/Uptodate
所谓泪囊，其实就是储积眼泪的囊性结构，泪腺产生眼泪之后，从泪小管进入内囊，之后再顺着鼻泪管流到鼻腔。简而言之，泪囊瘘就是附属在泪囊上的瘘口。
图/红圈为泪囊
先天性泪囊瘘这种情况相对少见，发病率约为0.05%。大多数病例是散发的，有些病例是常染色体显性遗传的家族遗传导致的。
和耳前瘘管一样，泪囊瘘如果只是有个小孔，没有任何症状，通常不需特殊处理。如果有症状，如出现渗液，需要面诊眼科医生评估瘘的范围再决定治疗方案。
孩子鼻子上的小洞洞不能轻视！
最后，我们再来了解一下鼻子上的小孔。
这个小孔其实是鼻皮样囊肿在皮肤表面的开口，叫做鼻皮样瘘道。目前该疾病的发病机制尚未明确，多种猜测考虑和胚胎发育异常有关，是一种多方面因素导致的疾病。
一般来说，鼻皮样瘘道的发病率极低（0.002% ~ 0.005%）。洞口有可能出现在鼻根、鼻尖、甚至人中等部位。
之所以说这个小洞洞不能被轻视，是因为有些鼻皮痒瘘管可能仅止于皮肤表面附近，但大多数窦道会朝着筛板向深处延伸，比如连通颅内。一部分孩子出现反复的脑膜炎，可能就是该部位感染导致的。
如果怀疑孩子是鼻皮样瘘道（鼻子上有小洞并伴有肿块），不管有没有出现渗液等症状，都建议完善头颅CT和核磁检查，搞清楚窦道到底通往何处，是否和颅内相通。
事实上，无论这个小孔是否通向颅内，都应该由耳鼻喉科医生评估并进行手术治疗。
所以，一旦发现孩子出现鼻皮样瘘道，家长一定要带孩子尽快就医，千万不可掉以轻心哦。
本文作者
李娜
本文由 知贝医疗 儿内科 肖彦 科学审核
参考资料：
1．Uptodate：Congenital anomalies of the ear
2．https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/21398203/
3．https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22372164/
4．https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15165194/
5．https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32742852/
6．Kono, Shinjiro et al. “Dacryoendoscopic examination for location of internal orifice of congenital lacrimal fistula: A case series.” International journal of pediatric otorhinolaryngology vol. 139 (2020): 110408. doi:10.1016/j.ijporl.2020.110408
7. Xu, Y et al. [Zhonghua yan ke za zhi] Chinese journal of ophthalmology vol. 56,9 (2020): 688-692. doi:10.3760/cma.j.cn112142-20191008-00502
8．Uptodate：Congenital anomalies of the nose
9. Naidich, T P et al. “Nasal dermal sinuses and cysts.” Acta radiologica. Supplementum vol. 369 (1986): 322-4.
10. Bratton, C et al. “Autosomal dominant familial frontonasal dermoid cysts: a mother and her identical twin daughters.” International journal of pediatric otorhinolaryngology vol. 57,3 (2001): 249-53. doi:10.1016/s0165-5876(00)00437-7
11. Paller, A S et al. “Nasal midline masses in infants and children. Dermoids, encephaloceles, and gliomas.” Archives of dermatology vol. 127,3 (1991): 362-6.
关注“知贝健康”，了解更多育儿知识👇
👇点击阅读原文， 立即咨询医生！