10大常见脑干综合征
今天为大家总结神经科常见的十大脑干综合征,逐一介绍其病变位置、临床表现、常见病因,一起来复习下吧。
1. Weber 综合征
又称动眼神经交叉瘫综合征或大脑脚综合征
下图标示了Weber综合征最主要的病灶:
病变部位:病灶位于中脑大脑脚脚底部髓内。
临床表现:同侧动眼神经麻痹;对侧偏瘫,包括中枢性面瘫和舌瘫。
常见病因:颞叶肿瘤或硬膜下血肿伴发的小脑幕切迹疝压迫大脑脚;中脑肿瘤或脑血管病所致。
2. Benedit 综合征
又称动眼神经和锥体外系交叉综合征、红核综合征
图片来源:维基百科
病变部位:病灶位于大脑脚后方的黑质、中脑红核。
临床表现:同侧动眼神经麻痹;对侧半身锥体外系综合征,如半身舞蹈病、半身徐动症和半身震颤及肌张力增高、强直等类似半身的帕金森氏综合征;对侧内侧丘系损害造成触觉、振动觉、位置觉及辨别觉减退。
常见病因:基底动脉脚间支或大脑后动脉阻塞,或两者均阻塞;中脑肿瘤。
下图为Benedikt综合征核心病灶:
3. Claude 综合征
即动眼神经和红核交叉综合征、红核下部综合征
病变部位:病灶位于中脑被盖部的红核、动眼神经及小脑结合臂。
临床表现:同侧动眼神经麻痹;对侧半身肢体小脑性共济失调、肌张力减低。
常见病因:中脑肿瘤;血栓形成、外伤。
下图为Claude综合征病灶模式图,病灶主要在红核下一个层面,累及小脑上脚,红核并非主要受累对象。(1为红核,2为小脑上脚,二者不在同一层面,2为主要受累部位,染为深色)
下图为6个Claude综合征患者的病灶,显示病灶主要累及小脑下脚,有时可带一点红核。
4. Parinaud 综合征
即四叠体综合征、中脑顶盖综合征
图片来源:维基百科
病变部位:病灶位于中脑顶盖部。
临床表现:特征为两眼垂直运动不能、两侧瞳孔散大或不等大、光反应消失,调节反射存在。双眼垂直运动障碍,有以下三种情况:1. 双眼上视瘫痪;2. 双眼向上向下均瘫痪;3. 双眼下视瘫痪。
常见病因:颅内肿瘤,如松果体肿瘤、胼胝体肿瘤、中脑肿瘤,以及血管病变损害皮质顶盖束等引起。
Parinaud综合征,或者叫中脑背侧综合征、顶盖前区综合征或后联合综合征,如其中文名所述,损害的部位在顶盖前区附近。这个部位的主要功能之一是控制眼球的垂直凝视,其中有三个最重要的结构,即内侧纵束头端间质核/riMLF,Cajal间质核/INC以及后联合/PC。riMLF主要参与垂直扫视,INC参与垂直凝视和维持注视,后联合令双眼活动同步。
参与垂直眼动核团的解剖学结构
值得注意的是,眼球上视和下视的传导路径不同,上视靠背侧,下视靠腹侧。当眼球向上运动时,riMLF内神经元发出垂直扫视指令,投射到双侧动眼神经核的相应部分;INC发出的纤维在后联合交叉后投射到动眼神经核(下图左)。当眼球向下运动时,riMFL和INC均投射至同侧下直肌亚核和滑车神经核(下图右)。所以当后联合病变时,眼球上视首先受累。
参与上视和下视的核团及投射纤维
Parinaud综合征的典型三联征表现是:
①双眼向上凝视麻痹:多为单独上视受限,有时会伴有向下凝视麻痹,取决于病变部位。主要累及自发扫视和追踪运动,但头眼反射是保留的;
某患者眼位图
②会聚-回缩性眼球震颤 convergence-retraction nystagmus
:该体征多在查体时让患者向上扫视时偶然诱发。令患者固视中线处物体,随后要求患者快速向上看另一物体,此时可以看到眼球的会聚运动而非向上运动,同时伴有眼球向眶内回缩。该体征是核上性损害的标志。与平时常见的眼震的区别在于没有慢相;
5. Fovil 综合征
即桥脑基底内侧综合征、桥脑下部被盖综合征
病变部位:病灶位于桥脑被盖部、基底内侧。
临床表现:同侧周围性面瘫,眼球不能外展(两眼向病灶侧的同向凝视麻痹),头部向病灶对侧轻度旋转(内侧纵束);对侧中枢性偏瘫(锥体束),感觉障碍(内侧丘系)。
常见病因:桥脑肿瘤、炎症及血管性病变等致面神经核或核下纤维、外展神经核、三叉神经根丝或三叉神经脊髓束核的损害;多见于血管病。
又名:偏视协调麻痹综合征;Foville小脑脚综合征;偏视协调麻痹;桥脑下部内侧综合征;Fovill下部综合征;桥脑下部被盖综合征;福维尔综合征。
桥脑内侧部综合征由Foviile于1858年首先报道, 1900年Grasset将本征称为Foville交叉性麻痹,Binge于1911年报道本病症状为患侧面神经和外展神经及对侧偏瘫而忽略了Foville综合征的重点是水平性凝视麻痹,在后来的报道中已予以修正。1971年Wolf认为是向病灶侧凝视麻痹,同侧核性面瘫,对侧偏瘫。
【诊断】病灶侧外展神经,面神经麻痹,头部常稍倾向健侧。双眼向病灶侧水平协同运动麻痹。(当双眼内聚时对侧眼球仍能内收)。对侧肢体偏瘫等特征时即可诊断,但尚须定位及定性诊断。本征定位诊断应与下列综合征相鉴别。
1.桥脑下部腹外侧综合征(Millard-Gubler综合征)。虽有病灶侧外展神经、面神经受累和对侧锥体束征,但不出现向病灶侧水平凝视麻痹。
2.桥脑中部内侧综合征。常为纯运动性的,表现为对侧中枢性面瘫和肢体瘫,同时可有双侧小脑性共济失调。
3.桥脑上部内侧综合征。多有核间性眼肌麻痹,病变对侧中枢性面瘫和肢体瘫或同时伴有小脑性共济失调。
其次还应与大脑病变所致水平侧视运动麻痹相鉴别。
6. Millard-Gubler 综合征
即桥脑基底外侧综合征、交叉性外展—面神经麻痹—偏瘫综合征
图片参见上面的 Fovil 综合征。
病变部位:病灶位于桥脑基底外侧。
临床表现:同侧眼球外展不能(外展神经),周围性面瘫(面神经);对侧肢体上运动神经元性偏瘫及中枢性舌下神经瘫。
常见病因:炎症和肿瘤常见;最多见于桥脑肿瘤,其次为桥脑出血,桥脑梗塞较少见。肿瘤压迫或旁正中动脉闭塞,影响桥脑部的皮质脊髓束、内侧丘系、内侧纵系、桥脑小脑束、外展神经核等引起。
Millard–Gubler氏综合征又称脑桥腹外侧综合征,Gubler氏综合征、交叉性外展—面神经麻痹—偏瘫综合征。主要累及展神经、面神经、锥体束、脊髓丘脑束和内侧丘系。
鉴别诊断(一)桥脑肿瘤(pons rumor) 参阅Lhermitte氏综合征。
(二)桥脑出血(pons haemorrhage) 常突然起病,出现剧烈头痛、头晕、眼花、坠地、呕吐、复视、一侧面部发麻等症状。意识于起病初可部分保留,但常在数分钟内进入深度昏迷。出血往往先自一侧桥脑开始,出现Millard –Gubler氏综合征,但出血常迅速波及两侧,出现两侧面部和肢体均瘫痪,瘫肢多呈弛缓性,“针尖样”瞳孔,持续高热状态,可于早期出现呼吸困难。应极审慎地做腰椎穿刺以防脑疝。脑成像检查多可明确诊断。
(三)桥脑梗塞(pons infarction) 可能有短暂的前驱脑缺血发作史。多安静时发病,症状常在几小时或较长时间内逐渐加重,意识常保持清晰,而运动感觉障碍等局灶性神经功能缺失则比较明显。脑脊液清晰,压力不高。脑成像检查为有效、安全而精确的诊断方法。
(四)本综合征应避免与以下疾病混淆
1.Foville氏综合征:若Millard–Gubler氏综合征同时伴有向病侧协同水平运动障碍,则称为Foville氏综合征(也称桥脑中部基底综合征)。
2.Brissaud–Sicard氏综合征:系指一侧面肌痉挛和对侧偏瘫,多为桥脑下部髓内或髓外肿瘤引起。
7. Raymond-Cestan 综合征
即桥脑被盖综合征、侧向注视分离综合征
图示脑桥被盖下部综合征
图示脑桥被盖上部综合征
病变部位:病灶位于桥脑上部三叉神经切面之被盖部。
临床表现:同侧小脑性共济失调(结合臂)、面部感觉障碍(三叉神经)、双眼球向病灶侧凝视麻痹(外展神经及内侧纵束);对侧半身分离性感觉障碍(脊髓丘脑束)。
常见病因:桥脑背盖部肿瘤;桥脑出血,血栓形成(小脑上动脉)、梗塞等病变,损害有关颅神经核、内侧纵束、内侧丘束及结合臂等所致。
Raymond-Cestan综合征的基本款为病侧侧视中枢/内侧纵束受累导致向病侧凝视麻痹,锥体束受累致对侧偏瘫,脊髓丘脑束和内侧丘系受累致对侧深浅感觉障碍,小脑中脑受累导致对侧共济失调。在此基础上,可以衍生出各种升级版。如果是简答题,大家可以把两版教材的都答上以图保险。平时自己记基本款有助减轻负担。
下面是易混三兄弟的表格(基本款)
8. Wallenberg 综合征
即延髓背外侧综合征、小脑后下动脉或椎动脉闭塞综合征
病变部位:病灶位于延髓上部侧方、小脑后下动脉供血区。
临床表现:同侧(1)吞咽困难,软腭无力(疑核),(2)面部感觉障碍(三叉神经脊髓束),(3)眩晕、眼球震颤(前庭神经核),(4)共济失调(绳状体及脊髓小脑束),(5)Horner 征(脑干网网状结构交感神经);对侧痛温觉障碍(脊髓丘脑侧束),与同侧面部感觉障碍构成交叉性感觉障碍。需要特别注意:小脑后下动脉解剖变异较多,常见其他不典型临床表现。
常见病因:由延髓病变所致,临床上以颅神经如舌咽神经、迷走神经、舌下神经损伤为主;是脑干梗死最常见类型。
Wallenberg综合症,也称小脑后下动脉或椎动脉闭塞综合症、延髓背外侧综合症,是脑干梗死最常见类型。导致眩晕、呕吐、眼球震颤(前庭神经核);交叉性感觉障碍(三叉神经背束核及对侧交叉的脊髓丘脑束受损);同侧Horner征(下行交感神经纤维受损);饮水呛咳、吞咽困难和声音嘶哑(疑核受损);同侧小脑性共济失调(绳状体或小脑受损)。小脑后下动脉解剖变异较多,常见不典型临床表现。
9. Jackson 综合征
即舌下神经交叉瘫综合征、延髓前侧综合征或橄榄前部综合征
病变部位:病灶位于延髓上部前方近中缝处。
临床表现:同侧周围性舌下神经麻痹;对侧偏瘫(锥体束征);还可见第Ⅹ、Ⅺ对脑神经麻痹,但无内侧丘系损害所致的深感觉障碍。
常见病因:可由脊髓前动脉闭塞引起的综合征,较少见。
10. 橄榄体后部综合征
病灶部位:位于Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对脑神经核区,锥体束不受影响,有时累及脊丘束。
临床表现:同侧延髓麻痹(舌咽、迷走、舌下神经),转颈、耸肩无力(副神经);对侧痛温觉障碍(脊髓丘脑侧束)。
根据症状大小不同有不同的名称:
(1)Schmidt 综合征: Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ脑神经受损;
(2)Tapia 综合征: Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ脑神经受损;
(3)Jackson 综合征: Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ脑神经受损;
(4)Avellir 综合征: Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ脑神经受损,伴有对侧感觉障碍(面部除外)。
常见病因:本组综合征多由神经根损伤所致,核区病灶引起者罕见。