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丘脑梗死临床症状及其相关机制

ANDs 2023-06-04
前言

脑血管病是指脑血管破裂出血或血栓形成,引 起的以脑部出血性或缺血性损伤症状为主要临床表现的一组疾病,又称脑 血管意外或脑卒中,俗称为脑中风。常见于中 年以上人群,急性发作, 严重者可发生肢体瘫痪 和意识障碍,是造成人 类残疾和死亡的主要疾 病之一。脑血管病按其 性质通常分为缺血性脑 血管病和出血性脑血管 病两大类。脑梗死,又 称缺血性脑卒中,是缺 血性脑血管病中的一种,指局部脑组织因血液循环 障碍,缺血、缺氧而发生的R化坏死。脑部中等面积梗死以丘脑、双侧额极、颖叶区发病多见。目前,临 床上丘脑梗死约占缺血性脑梗死的 猿援 员豫 。丘脑梗 死受损时感觉障碍是其最主要、最突出的症状。同 时,由于丘脑体积较小,病变时常同时影响几个核团 或几个功能区,使得丘脑梗死时临床表现各异 。


丘脑区域的供血

丘脑主要由后循环供血,如图1所示,丘脑结节动脉起源于后交通动脉,丘脑旁正中动脉起源于大脑后动脉P1段,丘脑膝状体动脉、脉络膜后动脉起源于大脑后动脉P2段,以上4组动脉是丘脑主要的血供来源。


需要注意的是,与基底节区类似,丘脑区域的供血血管也存在较多变异。丘脑旁正中动脉存在3种变异类型:

➤ A:双侧丘脑旁正中动脉由双侧大脑后动脉P1段发出。

➤ B:双侧丘脑旁正中动脉起源于一侧大脑后动脉,或起源于一侧大脑后动脉发出的同一主干;这种变异最早在1973年由法国医生杰拉德•佩切隆(Gérard Percheron)描述,因此被称作Percheron动脉,大概占1/3。

➤ C:双侧丘脑旁正中动脉起源于双侧大脑后动脉,但中间存在拱形血管连接。

丘脑的不同部位分别从前循环和后循环获得血供。

丘脑由颈内动脉系统及基底动脉系统双重供 血。供应丘脑的动脉包含有:

①丘脑旁正中动脉或 称为丘脑穿通动脉。起自大脑后动脉近侧段,分前、 后两支,供应腹外侧核、束旁核、红核、中央中核及丘 脑背内侧核。

②丘脑膝状体动脉(有 6-9 条),多起 于大脑后动脉,分为外侧膝状体丘脑动脉、膝状体间 丘脑动脉、内侧膝状体丘脑动脉,供应丘脑背外侧 核、腹后外侧核、腹后内侧核、枕核。

③丘脑结节动 脉多起自后交通动脉或大脑后动脉,供应腹前核及 部分腹外侧核。

④枕下内侧动脉为数十条粗细不等 的微动脉。供应枕内侧核、枕下核、部分中央中核及 部分背内侧核。

⑤脉络膜动脉起自大脑后动脉,供 应背内侧核、外侧核、前核及枕核。

丘脑旁正中动脉(或穿通动脉)通常来自前循环,为丘脑和中脑的前下部供血;来自后循环的血管则为丘脑其余部位供血,丘脑和中脑的内侧由来自大脑后动脉(PCA)P1段的分支供血,丘脑的外侧和上方由P2段分支供血(图1、图2)。


图1  丘脑的供血动脉

丘脑是间脑中最大的卵圆形灰质核团,位于第 三脑室两侧,左、右丘脑借灰质团块(称中间块)相 连。丘脑前端突起称前结节,后端膨大称丘脑枕。 在内部有一由白质构成的内髓板,在水平面上此板 呈“再”字形,它将丘脑分为三大核群:前核群、内侧核群和外侧核群。

其中内侧核群分为背内侧核和腹内侧核;

外侧核群分为背侧组和腹侧组;

背侧组分为背外侧核、后外侧核及枕;

腹侧组分为腹后外侧核、 腹后内侧核、外侧腹核、腹前核。 

丘脑是产生意识的核心器官,是大脑皮质下辨认感觉性质、定位和对感觉刺激作出作出情感反应的一 个重要神经结构,在维系警觉、情感及其他认知功能 方面起着重要的作用。

图2  丘脑侧视图(A)和背视图(B),示主要丘脑供血动脉及核团


丘脑梗死常见类型及一般临床表现


1丘脑内侧部梗死 

丘脑内侧部分以背内侧核 为主,属于新丘脑,它与额前皮质、额叶眶皮质和颖 叶新皮质均有广泛的连接环路,这些连接参与情绪 以及伴随情绪的内脏反应。

当供应丘脑内侧部的丘脑旁正中动脉发生梗死 时,产生的主要临床症状为急性卒中样起病,表现为波 动性的意识障碍、遗忘、淡漠,同时可伴有动眼神经麻 痹,垂直性注视障碍等。患者多以嗜睡起病,出现短暂 意识障碍,同时伴有不同程度的意识水平下降,持续时 间不等,梗死面积大者持续时间较长。报道中指出,患者出现过度嗜睡、定向障碍等症状可 能与背内侧核或丘脑前核损伤有关。

双侧丘脑梗死患者由于双侧丘脑的髓板内核及 中央正中核血供突然中断,使中脑网状上行激活系 统间联系中断,进而出现丘脑梗死综合征,表现为轻 重不等的意识障碍,脑电图上出现抑制性改变。短 暂意识障碍后出现神经精神障碍,主要表现为认知 功能和行为异常,定向障碍,淡漠呆滞,常有虚构,近 事遗忘突出,意志缺乏。主侧病变可出现一过性忽 视及画图抄写能力丧失。这些功能障碍可能与中央 中核、板内核 及 部 分 背 内 侧 核 缺 血 受 损 有 关 。

通过对临床病例的整理分析,证明背内侧核大细胞部与额叶的联系损伤可出现妄想和虚 构。其中 3 例患者均出现明显记忆障碍,以近期记 忆障碍为主。

丘脑背内侧核及前核损伤时可产生严 重记忆缺失、人格改变、抑制及主动性下降、时间地 点定向障碍,这可能是因为此区投射到眶额皮质、扣 带回的纤维由于缺血损伤发生中断而引起 。

研究发现背内侧核邻近的乳头体丘脑束损伤、 丘脑核至海马的联系受阻亦可引起记忆障碍。体征上丘脑内侧部梗死多出现眼位及眼球运动障碍。垂 直性凝视麻痹亦是本病重要表现之一,可为上视麻 痹、下视麻痹或上、下视麻痹共存,这是由于内侧纵 束和眼球运动通路受损所致。其中上视麻痹由内侧 纵束上端背侧受损、下视麻痹由腹侧部受损所致 。 另外,丘脑旁正中动脉梗死患者还可出现不自 主运动、健反射不对称及巴宾斯基征。


2丘脑后外侧部梗死

丘脑后外侧部核群包括 丘脑背外侧核、腹后外侧核、腹后内侧核和枕核,主 要由丘脑膝状体动脉供血。当丘脑膝状体动脉梗死 时,造成丘脑腹后外侧核缺血,损害了内侧丘系和脊 髓丘脑束的纤维,出现突然或逐渐发展的病灶对侧 躯体麻木,可继之以偏身感觉缺失,即出现感觉性脑 卒中,表现为半身、不包括面部的半身、面部与手或 面部感觉障碍。当梗死面积较大,病变累及丘脑腹 后外侧核及其附近内囊后肢的皮质脊髓束,则出现 感觉运动性脑卒中,表现为对侧中枢性轻偏瘫及偏 身感觉障碍,而言语、认知功能和行为正常。

丘脑综合征 的出现则是由于梗死累及丘脑结 构中的初级感觉核鄄腹后外侧核、腹后内侧核、内侧膝 状体、枕核和中央中核,造成丘脑膝状体动脉供血区 的大梗死而引起,可出现以下一 个 或 多 个 症 状。 ①对侧半身感觉障碍,伴“丘脑痛”(腹后外侧核受 损);②短暂性或持续性对侧轻度无力,舞蹈样或手足 徐动(椎体外系受累);③躯体性共济失调(丘脑腹外 侧核与红核、小脑齿状核的联系受影响);④偏侧肌张 力障碍、丘脑手或偏侧舞蹈样动作(豆状核受累); ⑤对侧情感性面瘫(丘脑-苍白球-面神经通路受损)。

当患者出现深浅感觉均消失时,可能是缺血造 成丘脑内侧部和外侧部至皮质感觉区的联系纤维损 伤所致,CT 检查一般可见梗死面积较大,深浅感觉 均消失者也可发生迟发性丘脑性疼痛和轻度言语不 流利 。


3丘脑前外侧部梗死

丘脑前外侧部的主要结 构是腹前核群,它与乳头体及扣带回有联系,该结构 的损害势必影响到情感意识的分辨和分析能力,使 内在情感的驱动力下降,此部分主要由丘脑结节动 脉供血。当丘脑结节动脉闭塞时病变主要累及腹外 侧核和背内侧核,最常见的症状是意志缺乏。患者 缺乏主动性,对询问延迟回答或回答很简单,表情淡 漠,懒散无规律,不修边幅,反应迟钝,对周围事物缺 乏兴趣 。左侧丘脑梗死患者均出现言语障碍,主 要表现为主动语言减少,找词困难,不能完整表述一句话;命名障碍,语言阅读和理解力中度受损,复述 能力相对保留;计算力及定向力明显减退,延迟记忆 力下降;视空间觉无明显异常。

据文献报道 ,丘脑结节动脉梗死患者其左 侧的缘上回,颖上回,额中回、下回以及左侧丘脑的 前核和背内侧核的局 部 脑 血 流 减 少。 通过研究发现,左侧丘脑前核损伤会导致语言 流畅性障碍,其中患者的语音流畅性的损伤比语义 流畅性损伤更为严重。另外,有文献报道提出 语音流畅性障碍更多归因于额叶功能的损伤,而语 义流畅性障碍则更主要是由于伴随着颞叶功能的损 伤。丘脑前部含有连结丘脑和额叶投射系的大部分 纤维,这些纤维连接着丘脑背内侧核、带状回、前额 回,共同组成边缘环路,即 Papez 环路,在维持记忆力 方面起着重要的作用。该环路受损时,表现出额叶 症状和健忘症,即记忆力减退、意识障碍、嗜睡、言语 减少等 。左侧丘脑损害引起记忆障碍已被多数学 者承认,而右侧丘脑损害是否引起记忆障碍尚有不 同看法。


4右侧丘脑梗死右侧丘脑梗死主要表现为左半身丘脑性忽视 症,皮质下结构受损产生单侧视空间功能受损,其机 制是 :皮质下结构(尤其是丘脑)的损害,在皮质 下水平阻断了皮质-边缘系统-网状结构激活环路,导 致唤醒和注意的缺陷,从而诱导和产生皮质下视空 间忽视症。另外还可出现病变对侧感觉障碍,偏瘫 (上肢重于下肢),构音障碍,健反射不对称及偏侧共 济失调。


丘脑梗死特殊临床表现

1 丘脑性失语 

丘脑性失语是皮质下失语的一 种,患者常具有共同的语言障碍特征,表现为语音 低、语量少、词义性错语等典型特征,被认为是丘脑性失语的三大核心症状 。①语音低:丘脑性失语 患者谈话时多呈低音调,严重时甚至似耳语,但一般 不伴构音障碍;②语量少:丘脑性失语患者自发性言 语减少,言语流畅性减低;③语义性错误:语义性错 误是在皮质损伤出现失读的患者身上表现的主要特 征,表现为找词困难,有时伴有错语。

此外,患者还 出现命名障碍、失读症、失写症等症状,但一般复述 能力相对较好。丘脑性失语常作为丘脑梗死急性期 症状或首发症状突然出现,且常伴随偏瘫体征,且多 为不完全性轻瘫。

丘脑性失语的发生机制尚未完全明确,目前认 为丘脑性失语的产生与腹外侧核受损有关。腹外侧 核受损导致丘脑与额叶的联系中断,使得丘脑对额 叶语言区的言语激活及调节作用丧失,同时因腹外 侧核对优势侧额下回后部,即 Broca 区有调节和促动 作用,并经上纵束作用于 Wernicke 区( 颞上回后 部),这些联系纤维中断也可导致丘脑性失语的 产生 。


2丘脑性痴呆丘脑性痴呆是血管性痴呆的一 种,临床上比较少见。①记忆障碍:包括瞬时记忆、 近记忆力、远记忆力障碍,主要表现为近记忆力障 碍;②认知障碍:表现为智力减退,缺乏判断力,时 间、地点、人物定向力均障碍;③语言障碍:言语含糊 不清,自发语言减少,音量降低,言语缓慢,严重时出 现缄默;④精神行为异常:表现为淡漠,注意力不集 中,运动减少,终日呆坐 。 丘脑性痴呆的发生主要是由于梗死导致丘脑前 核和乳头丘脑束受损,使乳头丘脑束构成的乳头体 与丘脑前核之间的往返纤维发生中断所致。同时, 指出丘脑性痴呆可能是由于连接 丘脑和网状结构至额叶的通路发生中断导致额叶皮 质功能弱化所致。可见丘脑性痴呆是由于丘脑及丘 脑与皮质间的广泛联系受损引起的。因此,当丘脑 旁正中动脉与丘脑结节动脉梗死影响上述部位,即 可出现痴呆症状。


3丘脑手

丘脑手往往表现为 对侧上肢出现 挛缩;手腕部屈曲和旋前,手和手指不断地处于特征 性姿势,即各手指末关节呈过伸位,各手指中节关节 呈屈位,掌指关节屈曲使手指也屈曲;各手指缓慢地 一个一个运动,多数手指运动障碍;腕关节多数呈尺侧偏位;可同时伴有静止性震颤或意向性震颤,舞蹈 样动作;一般无感觉障碍。 

丘脑手常见于单侧丘脑旁正中动脉梗死,尤其 是动脉主干的梗死,导致丘脑内侧核群及背内侧核、 中脑脚间核、结合臂交叉、红核内侧等核团受损所 致。因这些丘脑核团与锥体外系纤维发生联系,尤其中央中核与壳核和尾状核有纤维联系,而且又使 红核受损,造成红核脊髓束及红核鄄脑桥核鄄对侧小脑 齿状核间接受损,从而产生锥体外系症状,丘脑手的 产生与此有关 。


4发作性跌倒

发作性跌倒表现为平卧无头晕, 起床及行走时突然出现头晕、站立不稳,自感下肢突 然无力而摔倒,短暂的肢体无力后便很快恢复,同时 还可伴随偏瘫、深浅感觉障碍、感觉性共济失调等 症状。 

发作性跌倒可能是丘脑旁正中动脉与丘脑膝状 体动脉梗死所致。

前庭系统的主要作用是维持身体 平衡,前庭外侧核发出重要的前庭脊髓侧束,在同侧 脊髓前索下行,直至远达骰节的脊髓 γ 和 α 运动神 经元,以保持全身肌肉具有足够张力,维持身体平 衡。

当丘脑穿过动脉与丘脑膝状动脉阻塞,病变损 害脑干网状核、中脑被盖部及红核,引起红核鄄网状脊 髓束、前庭脊髓束出现障碍,使下肢肢体不能维持张 力而跌倒 。


结 语

近年来,关于丘脑梗死的临床症状及其发生机 制已经逐渐成为临床工作者的研究热点。目前,丘 脑梗死的治疗主要是扩容、抗凝、神经细胞活化剂等 药物治疗,根据梗死面积的大小可适当应用脱水药 物进行治疗,对一些发现较早的病例,可选择溶栓药 物治疗。但丘脑梗死临床表现确切的发生机制仍不 清楚,关于丘脑梗死的研究多为回顾性,有一定的局 限性,无法对不同患者制订绝对有效的治疗方案与 康复计划。因此,有必要进行前瞻性多因素分析研 究。通过对丘脑梗死临床症状与相关供血血管之间 关系进行总结分析,可以进一步加深了解丘脑梗死 的相关机制,从而对临床诊断及治疗工作提供帮助。


丘脑梗死及临床综合征


丘脑前部梗死


丘脑前部区域由丘脑结节动脉供血,该动脉起源于后交通动脉的中部1/3处,这与源自PCA的其他丘脑动脉区域不同。该部位的梗死临床特征很明显,主要表现为严重和广泛的神经心理缺陷。


该部位梗死早期可表现出不同程度的意识水平改变和沉默寡言,持续的人格变化则见于疾病的后期,包括时间和空间定位障碍、冷漠、缺乏自知力等,情感方面的障碍可能很明显。丘脑前部梗死的其他常见症状是顺行记忆障碍,以及伴有低频发音和构音障碍的失语症。


图3  丘脑结节动脉供血示意图和梗死影像学表现


丘脑旁正中区域梗死


该部位由丘脑旁正中动脉供血,此动脉从PCA的P1段发出,该动脉的相关变异较多,根据不同起源部位可分为3类(图4)。


➤ I型:丘脑旁正中动脉最常见的变异,血管起源双侧对称,双侧旁正中动脉均起源于相应PCA的P1段。

➤ II型:这种变异双侧不对称,并且可分为两种亚型。IIa型双侧供血来源于同侧PCA;IIb型则是所谓的Percheron动脉,即旁正中动脉先从单侧PCA发出,随后分成两支,这个单一的动脉主干同时为双侧正中丘脑和中脑区域供血。

➤ III型:这种变异也是双侧对称的,双侧PCA发出丘脑旁正中动脉,并且两侧旁正中动脉中间有拱形血管连通。


图4  丘脑旁正中动脉的变异示意图


丘脑旁正中动脉梗死的症状取决于血管变异的类型,可能为单侧或双侧。对于单侧旁正中动脉梗死的患者,早期阶段主要表现为兴奋程度减弱和意识水平波动,可持续数小时至数天。长远上看,情绪和行为变化依然会出现,包括躁动、激越、迷失方向、冷漠等。左侧的梗死也可表现为语言功能障碍。


图5  丘脑旁正中动脉供血示意图和梗死影像学表现


Percheron动脉闭塞引起的双侧丘脑梗死已得到人们充分认识。这种综合征相对少见,占所有缺血性卒中的7%,典型的症状共包括4点:


➤ 警惕性障碍,如昏迷或木僵;

➤ 明显的记忆障碍,难以产生新的记忆,常有虚构;

➤ 本能和情绪的变化,一般伴有烦躁不安、冷漠或长期呈现不良情绪;

➤ 垂直凝视麻痹,可能没有垂直扫视和追踪动作。


其他临床症状还包括如定向力障碍、意识混乱和无动性缄默症等。大多数患者的神经系统障碍和嗜睡可恢复,但认知缺陷和冷漠症状倾向于更为严重且持久。


图6  Percheron动脉供血区梗死影像学表现


丘脑下外侧梗死


丘脑下外侧动脉又称丘脑膝状体动脉,起源于PCA的P2分支,位于后交通动脉水平之后,由一组小动脉组成,为丘脑下外侧区域供血。


丘脑下外侧动脉的梗死可导致丘脑综合征,最突出的特点是镇痛药不能缓解的剧烈疼痛可能和丘脑与皮层抑制的分离有关。丘脑疼痛多延迟发作,也可立即发作。大约80%该区域梗死的患者存在这种综合征。


该综合征的其他症状还包括感觉丧失和四肢运动障碍。感觉障碍可涉及所有类型的感觉,但不一定全部出现在一名患者中。若患者同时出现感觉丧失和无力偏瘫的症状,则强烈提示丘脑综合征。


此外,患者发生纯感觉综合征(失去所有形式的感觉),特别是当症状累及面部和手臂时,也高度提示该部位的病变。一些纯感觉综合征患者也可能出现迟发性疼痛和/或感觉迟钝。


有学者描述了一种特殊的手部症状,患者的手部弯曲内旋,拇指藏在其他手指之下,被称为丘脑手,也是该部位梗死的特征性表现。目前该部位梗死的患者尚未出现更复杂的行为综合征,偶有语言障碍和失语的报道。


图7  丘脑下外侧动脉供血示意图和梗死影像学表现


丘脑后部梗死


该部位由脉络膜后动脉供血。脉络膜后动脉也来自PCA的P2段,同样是一组小血管组成。目前关于该部位梗死的报道数量仍然有限,在已有的报道中,最常见的症状为象限盲,可能伴有偏身感觉丧失,也可能存在皮质性失语和记忆障碍。


脉络膜后动脉梗死的一项特征性表现为眼球运动障碍,这不是丘脑梗死特有的症状,并且相对较少出现。除此之外,患者还可能表现为迟发性的复杂运动过度综合征,包括共济失调、震颤、肌张力障碍、肌阵挛和舞蹈病等。


图8  脉络膜后动脉供血示意图和梗死影像学表现


结 语

近年来,关于丘脑梗死的临床症状及其发生机 制已经逐渐成为临床工作者的研究热点。

目前,丘 脑梗死的治疗主要是扩容、抗凝、神经细胞活化剂等 药物治疗,根据梗死面积的大小可适当应用脱水药 物进行治疗,对一些发现较早的病例,可选择溶栓药 物治疗。

但丘脑梗死临床表现确切的发生机制仍不 清楚,关于丘脑梗死的研究多为回顾性,有一定的局 限性,无法对不同患者制订绝对有效的治疗方案与 康复计划。

因此,有必要进行前瞻性多因素分析研 究。通过对丘脑梗死临床症状与相关供血血管之间 关系进行总结分析,可以进一步加深了解丘脑梗死 的相关机制,从而对临床诊断及治疗工作提供帮助。


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