湖畔讲堂|一次不起眼的咳嗽发展到切开气管，真凶竟是……
7旬老汉原本还能上山劈柴干农活，但没想到一场大病直接把他送进了重症监护室。从一次咳嗽开始，发展到肺部感染，最后需要气管切开维持生命……老汉究竟经历了什么？
最终，市一医院多学科联手，挖出这不寻常的“肺炎真凶”。
10月19日，杭州市一医院第29期临床大讲堂开讲，本期临床大讲堂由急诊科赵雪副主任主持，谢赟副主任医师主讲，分享了一例罕见的抗合成酶综合征病例。
急诊科赵雪副主任主持
急诊科谢赟副主任医师主讲
名词解释
抗合成酶综合征
与多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM）相关的抗体中，有一类抗合成酶抗体（anti-synthetase antibody），此类抗体阳性的患者具有一组特殊的症候群，即肌炎、肺间质病变、对称性多关节炎、急性发热、技工手、雷诺现象，称为抗合成酶抗体综合征（anti-synthetase syndrorme，ASS）。
病例回顾
老韩（化名）一直是老乡眼里“身强力壮”的代表，70多岁了，还能山上劈柴、种田，干起活来一点都不输年轻人。
20多天前，老韩受凉开始咳嗽。一开始是干咳，他没在意，但之后，一活动就开始气急，还打起了寒战。熬了10天后，强壮的老韩终于无法忍受，去当地医院就诊。肺部CT提示，肺部感染。他马上被收入呼吸科住院治疗。然而，入院后老韩的情况越来越糟，咳嗽气促并未好转，血氧饱和度下降，之后只能用气管插管呼吸机辅助通气。尽管如此，老韩的肺部感染仍未见明显好转，身体每况愈下，之后他被转到杭州市第一人民医院急诊科，急诊科予以收住急诊监护病房进一步治疗。
市一医院急诊科赵雪副主任团队在老韩出现重症肺炎、呼吸衰竭、反复发热的情况下沉着冷静，根据检验、影像结果分析复盘，并邀请多学科联合会诊，最终找出引起患者发热、呼吸衰竭的真正病因，对症下药，终于使老韩顺利康复。
病例讨论
放射科沈起钧副主任医师
【专家简介】沈起钧，副主任医师，浙江大学硕士生导师，主攻胸部影像学，肺部及纵膈疾病诊疗。
根据患者的一系列CT来看，患者入院时主要表现为双下肺实变影，伴有右上肺近胸膜侧少许毛玻璃影，需要考虑细菌或病毒感染可能，但后期患者CT出现两下肺间质性改变，合并有支气管牵拉扩张，需要考虑非特异性肺间质纤维化可能。
感染性疾病科朱国献副主任医师
【专家简介】朱国献，副主任医师，擅长慢性乙肝、丙肝的抗病毒；多类型肝衰竭、肝硬化及其并发症的救治；不明原因肝功能异常的诊治。
外院检查单纯疱疹病毒NGS阳性，需要考虑病毒性肺炎可能，应当进行阿昔洛韦抗病毒治疗，以及后期出现肺泡灌洗液巨细胞病毒DNA阳性，均需要考虑患者免疫力低下引起机会性感染，可予以更昔洛韦治疗，也可进行多次肺泡灌洗液DNA检测，避免假阳性可能。
呼吸内科夏俊波副主任医师
【专家简介】夏俊波，副主任医师，医学博士。主攻方向：慢性阻塞性肺病、哮喘诊治与管理；重症哮喘的精准化和个体化治疗；重症复杂肺部感染性疾病诊治；间质性肺病诊断、治疗与管理；肺癌综合与全程管理；嗜酸性粒细胞性肺病，慢性细支气管炎等，血管炎等罕见疾病诊治；发热待查、慢性咳嗽等病因诊断与治疗；精通超声支气管镜检查，支气管肺泡灌洗，肺功能检查。
患者在监护室期间反复发热，更换抗生素治疗效果不佳，并且后期CT报告出现广泛磨玻璃影以及两下肺纤维化改变，需要考虑机化性肺炎可能。之后发现患者自身抗体阳性，并且对激素敏感性好，需要排除自身免疫相关疾病可能。
风湿免疫科黄佼副主任医师
【专家简介】黄佼，副主任医师，研究方向：CTD-ILD、干燥综合征发病机制，多次诊治内科疑难罕见病，如急性间歇性卟啉病、Lesch-Nyhan综合征、Erdheim-Chester病、维生素D羟化缺陷型佝偻病1A型。
患者自发病以来反复发热，常规抗感染治疗效果不佳，本次起病后进展迅速，自身抗体检验有异常，需要排除皮肌炎引起间质性肺病可能。需外送皮肌炎抗体予以明确诊断。
至此，在多学科联合会诊（MDT）后，老韩的疾病真凶终于要水落石出。之后的皮肌炎相关抗体检测，检测出PL-12抗体和EJ抗体阳性，与抗合成酶综合征相符合。
之后，采用激素静脉注射治疗，待肺部症状好转后改为美卓乐口服。老韩稳定后被转至呼吸科长期随访治疗，目前他的病情稳定，肺部情况恢复良好。
病例小结
高越副院长
患者为自身免疫性疾病引起肺部病变，病情复杂，经急诊监护病房精心治疗后最终康复出院，极大地提高了今后救治这类患者的经验和自信心。自身免疫性疾病目前随着检测手段的增加已被发现的越来越多，被大家所重视，在救治患者时需要时时刻刻提高警惕，要有这方面的考量。
科室特色简介
杭州市第一人民医院急诊科为浙江省最早独立建科的急诊科之一，是杭州市医院急诊质量控制中心，中国地市级医院急诊医联体常务理事单位，首批国家级急诊住院医师规范化培训基地。承担南京医科大学七年制急诊医学教研室和浙江中医药大学临床技能教研室。
有固定医师30名、护士90余人，15名高级职称人，其中博士2名，硕士30余名。依托于五大中心建设，急诊科形成院前急救--院内救治--重症监护一体化急救系统。目前科室开展有呼吸机治疗、床旁超声评估、床旁连续性血液净化、床旁纤维支气管镜诊疗、各种无创有创血流动力学监测、脑电脑氧床旁监测以及ECPR等技术项目。
近年来科室以患者安全为目标，以创伤、休克、心肺复苏等为学科方向，以特色技术为依托，不断完善急救流程，强化质量管理，危重病人抢救成功率达95%以上，影响力覆盖全省。
来源：医务部 急诊科 编辑：煦
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