作者解读 | 中国先心病治疗效果总体较为满意，但仍面临一定挑战

《柳叶刀-儿童青少年健康》（The Lancet Child & Adolescent Health）发表"中国先天性心脏病“专辑，其中专辑文章2指出，中国目前先心病治疗效果总体较为满意，但相较于发达国家的成熟先心病医疗体系，在某些方面仍面临一定的挑战，特别是儿童二尖瓣疾病和儿童终末期心力衰竭的临床治疗与管理。同时，各中心迫切需要建立一个具有高度凝聚力的儿童心血管疾病诊治团队，并加强各中心间的有效合作。此外，各地区还需要优化先心病相关医疗资源的分配和可及性，以使全国各地的先心病患者都能够更公平地获取所需的医疗资源。最后，我国应加强国家级先心病数据库的建设和维护，并定期发表质控报告，为总结先心病诊疗经验以及相关医疗政策调整提供证据支持。点击阅读原文或识别文中二维码，查看论文及更多内容。

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中国是全球先天性心脏病（下称“先心病”）患病人数最多的国家之一，其所造成疾病负担颇为沉重。经过相关领域内全国广大同仁志士的不懈努力，中国的先心病治疗在上个世纪取得了十分大的进步。1944年中国完成第一例动脉导管结扎术，2004年由中国先心病外科医生开创的双根部调转手术（Double root translocation）为大动脉调转合并左室流出道梗阻的病人提供了解剖根治的机会，2007年在阜外医院建成了亚洲第一间杂交手术室等。

随着治疗效果的不断提高，先心病患者的数量及寿命都在持续增加，加上三胎政策的出台，先心病患者的数量将持续增加，同时加重中国先心病的疾病负担。然而，目前仍未有研究系统总结中国先心病治疗的现状。因此，本文作为中国先心病专辑文章2，将全面讨论中国先心病治疗的现状、不足以及未来的发展方向。

中国先心病治疗概述

先心病手术

根据体外循环白皮书及GBD数据库，在2017年至2019年期间，先心病患者接受手术的比例由16.7%升至22.5%，体现了资源可及性的提升，且在2017-2021年间，先心病手术的院内死亡率为0.8%至1.0%，相较欧美数据更优，但其中复杂先心病比例较少可能为差异存在的最主要原因。

简单先心病

在2017年至2021年间，共有326012台简单先心病手术，其中经介入治疗的患者较外科治疗的患者具有年龄更大和心内畸形更简单的特点。由于越来越多患者对手术切口美观性的要求，小切口手术越来越受患者青睐，并且也取得了十分好的结果，随着技术的进步，越来越多复杂先心病也可通过小切口手术进行矫治。

复杂先心病

在2017年至2021年间，共有54162台复杂先心病手术，住院死亡率约为2.5%-3.8%，在各类复杂先心病（法洛四联症、肺动脉闭锁、大动脉转位、右室双出口及完全型肺静脉异位引流）都取得了亮眼的成果。但是，儿童二尖瓣疾病和终末期心衰仍然存在一定的挑战。

儿童二尖瓣疾病应该在全国范围内推广标准化术式，着重于青年先心病外科医师的培养；而对于终末期心衰的儿童患者，供体匮乏和移植相关技术为主要影响因素，此外，需要进一步完善心脏移植注册登记系统，开发可用于儿童的心室辅助以及探索外科治疗儿童心衰的方法（如肺动脉环缩术）。

影响先心病有效治疗的因素

缺少完善的小儿心脏团队

儿童医疗系统的不均衡发展、经过完善培训的儿科医生较少、职业满意度低、儿科照护供需不平衡等，是儿科医疗系统中公认的问题，从而也导致了整体先心病得不到有效治疗。因此，我们应该通过政策及医疗同行的共同努力，改善这一现状：缩小与其他专科的待遇差距、鼓励更多的医学生投身到儿科行业、完善儿科培训体系、以及估计先心病各领域的学科轮转（外科、内科、麻醉、重症监护及体外循环）。

医院间缺少有效合作

在特定区域内，每家医院有着自己的强势科室，但对于先心病该类复杂疾病来说，往往需要多个学科合作进而达到最完美的治疗效果，因此，医院间缺少有效合作也导致了先心病治疗效果无法最大化。近年来，产前-产后一体化治疗的新模式在北京、上海、广州等地区尝试，并取得了不错的效果。因此，我们应该进一步推进医院间的有效合作，如在特定区域内组成学术联盟，进而加快病人的转诊或者及时远程会诊等。

医疗资源不均衡

由于缺少各级医院间的转诊制度、不同等级医院间相差不大的医疗花费以及人民日益提升的经济水平，大部分病人倾向前往三级医院进行诊疗，进而导致三级医院工作负荷上升，加大病人等待时间。为了更好地解决医疗资源不均衡的现状，国家在全国各地建立区域医疗中心，如中国医学科学院阜外医院在云南、广东、河南等地建立分院，旨在分担该地区的心血管疾病诊疗压力。

因此，日后应该从政府和学术层面，进一步改善医疗资源不均衡的现象，如建立更多的区域医疗中心，建立定向培养制度，以及鼓励大中心的医生定期前往医疗资源较差的地区进行轮岗等。

数据库及质控

目前存在政府发起和学术界发起的两种数据库（如HQMS和CDCHS），其各有利弊，如HQMS虽然涵盖面广，但缺乏更加专业的数据；CDCHS虽然具有更加专业的数据，却又缺少HQMS的强制性。因此，国内目前仍然缺少一个全面的先心病数据库，无法得到全国范围内的有效质控数据。

因此，如何将二者优点整合，进而建立一个完善的先心病数据库，是下一步的工作重点。

结论及展望

相较于发达国家的成熟先心病医疗体系，我国在先心病领域依旧面临巨大挑战，特别是儿童二尖瓣疾病和儿童终末期心力衰竭的临床治疗与管理。同时，各中心迫切需要建立一个具有高度凝聚力的儿童心血管疾病诊治团队，并加强各中心间的有效合作。此外，我们还需要优化先心病相关医疗资源的分配和可及性，以使全国各地的先心病患者都能够更公平地获取所需的医疗资源。最后，我们应加强国家级先心病数据库的建设和维护，并定期发表质控报告，为总结先心病诊疗经验以及相关医疗政策调整提供证据支持。END

团队介绍：

中国先天性心脏病专辑文章2由中国医学科学院阜外医院的李守军教授团队牵头完成。中国医学科学院阜外医院的李希教授、饶辰飞医生，首都医科大学附属安贞医院的侯晓彤教授、何怡华教授、赵举医生，上海交通大学大学附属上海儿童医学中心的张浩教授，上海交通大学附属新华医院的孙锟教授，广州市妇女儿童医疗中心的陈欣欣教授以及中山大学附属第一医院的冯子聪医生为本文的参与作者。中国医学科学院阜外医院的马凯医生、何奇彧博士和窦铮博士为该专辑文章的共同第一作者，李守军教授为通讯作者。

题图copyright © Jinxuan Xu, age 9 years

*中文解读作者提供，仅供参考，一切内容以英文原文为准

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