泉州：女婴长出“男性器官” 雌雄难辨

一般生完小孩后

医生都是通过观看小孩的外生殖器

判断小孩是男是女

但近日

泉州市儿童医院收治的一名新生儿

却让人“雌雄难辨”

（点击查看视频）

女婴为何长出了“小JJ”？

一个多月前，女婴洋洋出生在泉州市儿童医院，在采足跟血进行新生儿筛查后，医生发现洋洋的17羟孕酮高出正常值，甚至出现了接近男婴的体征。

泉州市儿童医院内分泌科主治医师 袁高品

我们看这个孩子的话，就是皮肤黑黑的，乳晕颜色也都是黑的，再看外生殖器就是看起来像男孩又像女孩。

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洋洋同时还出现了电解质紊乱等症状，综合临床表现及检查结果，医生将其确诊为先天性肾上腺皮质增生症。

女婴患先天性肾上腺皮质增生症

先天性肾上腺皮质增生症是一种较常见的常染色体隐性遗传病，发病率为万分之一到两万分之一。今年以来，市儿童医院共收治了三例。

泉州市儿童医院内分泌科主治医师 袁高品

这个病主要是肾上腺两种激素的缺乏。我们治疗，如果是在急性期的话一般是静脉用药，把代谢的指标维持正常，后期长期就是糖皮质激素和盐皮质激素的替代治疗，因为是先天的缺陷所以要终身治疗。

通过治疗，患儿的症状可以得到缓解，必要的话，后期可以实施生殖器矫形术。

患儿应激能力差 应尽早诊断

需要特别注意的是，这类患儿的应激能力较差，一旦出现发烧感冒或其他病症，家长要加倍小心。

泉州市儿童医院内分泌科主治医师 袁高品

随着体重的变化指标的变化，药量是不断调整的，控制得好控制得不好，都对她生活的质量、生育功能有影响，有感冒其他症状要做手术等这些情况，她吃的药，糖皮质激素都要加倍去吃，一定要告诉医生她有这个病。

医生提醒，如果家中已有先天性肾上腺皮质增生症患儿，父母在备孕二胎时，可提前做产前基因诊断。家长如果发现新生儿的生殖器过小，或者模棱两可，务必带孩子尽早就医，避免出现性发育障碍等相关症状。

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记者/崔婧、宗金山

编辑/王小二

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