孩子发热2天,抽搐5次……表象背后隐藏致命危机!
当死神来了,看医生如何扭转乾坤……
编者按
「小儿科,大病例」是医学界儿科频道推出的全新病例学习模式,以严密的医学逻辑思维,对病例进行层层剖析、刨根究底,带你逐渐接近疾病背后的「真凶」。每一层分析到了转折点,通过提出一个问题让读者思考,然后再进入下一层次的推理和思辨。如果你是医生,你可能会从案例中「受益匪浅」;如果是非医学人员,你可能会感受到医生在与疾病战斗时也经常令人「胆战心惊」。
高能病例,行文过程中会留下一些蛛丝马迹,是判断疾病「真凶」的重要线索。本次讨论一个令人惊心动魄的急症、重症案例,同时展示病因探索过程和治疗的抉择。
温馨提醒:全文约6500字,阅读需要10分钟左右。
那天我值班,15:00出来接班,中班A医生告诉我,一下子来了2个新收,她有点忙不过来,让我帮忙去看一下第二个新收的患儿。
“第一个新收我已经自己搞定,没啥特殊。第二个小朋友比较重,而且家长不好沟通。”她开始跟我交接患儿病情,并有几分抱怨的情绪。
A医生接着说,“这是一个1岁大男孩,以‘发热2天,抽搐5次,精神差1天’为主诉入院。他姐姐感冒,他2天前出现发热,家人给他吃了感冒药。1天前出现抽搐,每次都有发热,表现为双眼凝视、呼之不应,牙关紧闭,口吐泡沫,口唇发绀,双上肢握拳抖动,每次持续十余秒后缓解,缓解后精神疲倦。外院给予对症支持处理,考虑病情危重,就转我们这里来了。”
A医生进一步分析到,“虽然每次抽搐都有发热,但并不像热性惊厥。这个小朋友一天前开始出现精神差,反应不好,比较烦躁。在外面(医院)抽血血象和感染指标不高,考虑可能是病毒性脑炎。已经请示过主任了,说下班前给他做腰穿。”
1.根据上述病史,你认为患儿是什么病( )
A.热性惊厥
B.病毒性脑炎
C.化脓性脑膜炎
D.急性坏死性脑病
我心里想着,主任都吩咐了,那应该在17:00前把腰穿做了。
事实上,如果考虑颅内感染,需要及时行腰椎穿刺术检查脑脊液,快速判断是细菌感染还是病毒感染,尽早开始治疗可以大大改善预后。
“但是,家长似乎很难沟通,说怕腰穿会把孩子弄傻了。患儿妈妈说,某区妇幼保健的医生告诉她,腰穿可能会损伤脊髓神经,而且有可能一次不成功要穿很多次,而且听说腰穿之后可能会变傻。小朋友的妈妈刚刚来了一下,现在回去了,现在是小朋友的爸爸在照顾,他们家他妈妈说了算的。”A医生进一步交代她和家长的沟通情况。
紧接着,我去床边看了这位小朋友,并和他父亲进一步沟通,没想到也吃了闭门羹。小朋友的父亲表示,任何临床决策都要经过小朋友妈妈的同意,不然等会夫妻俩会吵架。
我决定和这位妈妈电话沟通,但没等我开口,她便展开攻势“不要给我的宝宝做腰穿,万一穿傻了你赔得起吗?你能保证不穿到神经吗?你能保证一次性操作成功吗?你能保证腰穿后我的宝宝就不再发热和抽搐吗?你能……”
我一句话没说,就已经遭受到“饱和炮火攻击”,这时候意识到了沟通的难度。我尝试着跟家长周旋,“这位妈妈,你好!你能否停一下,听我说两句。我想先了解一下小朋友的病情。他什么时候开始出现发热,都吃过什么药,抽搐是什么表现?他抽搐的时候意识是清楚的吗……”
沟通失败,我垂头丧气地回到办公室。A医生说,早就料到我会沟通无果,她已经向主任汇报了情况。
过了几分钟,小朋友的父亲抬头挺胸、威风凛凛地走进办公室,大声跟我说,“医生,我想通了。孩子也是我的,我来做决定就行,我签字做!不要管那个“疯婆娘”,屁事都不懂,你们尽管给我孩子做腰穿就行!”
我眼睛瞪得大大,看着他,他也看着我。完全没有意料到,几分钟前还是一脸熊样的他,突然就这般威武了。
后来,A医生告诉我,主任去找他谈话,用了激将法,“……你要是男人……到时候要是延误诊治,后悔都来不及……”
突然觉得,原本就高大威猛的主任,在我面前更加伟岸了。姜,果然还是老的辣啊。
来不及欣慰,我马上意识到一个问题:像这种父母意见相左的情况,如果贸然听取其中一方而做出临床决策,很有可能引发医患矛盾,甚至可能出现伤医事件。所以,我建议患儿父亲跟他老婆沟通后再做决策。
回到办公室,总觉得这个病例没有那么简单,脑海翻滚着和小朋友母亲沟通的内容。突然,一句话引起了我的注意“……我感觉有几次他抽搐的时候,人是清楚的,眼睛瞪着我,但是很惊恐的样子,发不出声音……”
我赶紧翻阅了患儿在当地医院的出院小结,“生化:血钠120mmol/L,血氯84mmol/L,余无异常……”
2.血钠120mmol/L属于哪种程度的低钠血症( )
A.轻度低钠血症
B.中度低钠血症
C.重度低钠血症
D.未界定
看得我一身凉意,突然意识到问题的严重性。低钠血症是儿科急症,身为小儿内分泌的医生,专业的敏感性告诉我:低钠血症是重要突破口。
我扭过头问A医生,“小朋友吐得很厉害吗?拉肚子吗?有没有当地医院的血气化验单?”
A医生:吐了一次,量不多。没有拉肚子。只有出院小结,没有血气化验单。
3.根据上述资料,你认为患儿低钠血症的原因属于( )
A.摄入不足
B.排出过多
C.分布异常
D.其他
我接着说,“急性病程,没有吐,也没有拉,钠跑哪里去了?怎么这么低。而且,如果是病毒性脑炎,为什么四肢肌张力低下,腱反射减弱?……”
因此,当时我做出了三个判断:
(1)这个小朋友不是颅内感染;
(2)病情极其危重;
(3)低钠血症是寻找疾病真凶的重要线索。
我赶紧吩咐护士赶紧给患儿抽血,科室有血气分析仪器,结果很快回报:
图一:患儿入科血气分析提示血钠108mmol/L
血气结果令我毛骨悚然,没有吐、没有拉,不到24小时的时间里,血钠竟然从120mmol/L下降至108mmol/L!而严重低钠血症时,可能发生脑水肿,此时如果进行腰椎穿刺术,有发生脑疝的风险。正是出于这种考虑,我们决定先不进行腰椎穿刺术检查。
要知道,当血钠低于120mmol/L时,患者的死亡率是30%;当血钠低于114mmol/L,病死率高达40%。当血钠低于108mmol/L呢?我心里已经没有更多的数据,大概这么严重的低钠血症也缺乏相应的统计数据吧。
这时候,我想起了此前曾看过的2014年欧洲内分泌协会发布的《低钠血症的诊断和治疗指南》(下文简称“指南”),我找到快速做出分析和决策的理论依据。
Step1
急性低钠血症还是慢性低钠血症?
根据指南,起病在48小时内,为急性;超过48小时,为慢性。患儿急性病程,发热2天,抽搐5次,而且在不到24小时内血钠从120mmol/L下降至108mmol/L,所以判定为急性低钠血症。
为什么需要区分急性还是慢性?
这是因为两者的处理原则完全不同。急性低钠血症,由于外周血钠离子急性丢失,血液中低钠血症,细胞内的钠离子还来不及和血液进行交换,这时候补充钠离子,可以快速补充达到平衡。
而如果是慢性低钠血症,由于细胞已经与血液中钠离子充分交换,如果此时快速补充钠离子,会导致外周血钠离子浓度快速升高,而细胞内依然“低钠”,导致细胞脱水,如果发生在神经细胞就会导致急性脱髓鞘病变。这也是低钠血症常常需要缓慢补充钠离子,而且需要控制一天的钠离子的上升速度和幅度的原因。
4.过快纠正低钠血症可导致严重的脱髓鞘病变,以下说法正确的是( )
A.急性低钠血症,可以快速纠正,发生脱髓鞘病变可能性不高
B.慢性低钠血症,只能缓慢纠正,否则容易发生脱髓鞘病变
C.脱髓鞘病变的本质是过快纠正低钠血症,导致神经胶质细胞脱水、坏死
D.脱髓鞘病变的本质是过快纠正低钠血症,导致神经元细胞脱水、坏死
如果判别不了是急性还是慢性怎么办?
如果无法判别是急性低钠血症,还是慢性低钠血症,就直接按照慢性低钠血症的原则处理即可,以防止出现过快纠正低钠血症导致急性脱髓鞘病变的发生。
Step2
低钠血症如何分度?
轻度(mild)低钠血症:130~135mmol/L;
中度(moderate)低钠血症:125~129mmol/ L;
重度(profound)低钠血症:<125mmol/L。
Step3
血容量如何?
低钠血症,可由于钠离子丢失所致,也可见于水的增多所致。所以,低钠血症发生时,需要区分是“水多了,还是钠少了。”
如果抗利尿激素异常分泌,导致肾脏的远曲小管和集合管水的重吸收增多,导致水潴留,进而导致稀释性低钠血症(高血容量)。这种低钠血症,血液里总钠量不低,由于过多的水导致低钠血症,所以治疗主要是限制液体的过度摄入。
还有一种情况是“钠少了”。如果肾脏排出过多的钠,排出钠的同时要带走水分,失钠比失水更明显,这种称为低血容量性低钠血症。这种情况需要补充足够的液体和钠离子,来纠正低血容量和低钠血症。
正是由于二者治疗原则完全相反,所以临床需要仔细鉴别。
5.以下属于低血容量低钠血症的是( )
A.经胃肠丢失,如胃肠引流、造瘘
B.烧伤、出汗等所致的低钠血症
C.心力衰竭、肝硬化所致的低钠血症
D.肾上腺皮质功能减退,钠排出过多,导致的低钠血症
Step4
低钠血症有哪些临床表现?
低钠血症主要累及神经肌肉系统,表现为乏力、软瘫和腱反射减弱;低钠血症可导致胃肠道水肿,导致恶心、呕吐等消化道不适;也可导致脑水肿,表现为神志异常、抽搐、癫痫和昏迷,甚至脑疝而死亡。
低钠血症临床表现的严重程度取决于两个方面的因素:血钠水平和血钠下降速率。如果血钠低于120mmol/L,且在48小时内发生抽搐、木僵、昏迷和颅内压升高的症状,严重可出现脑疝。
6.低钠血症导致抽搐的机制是( )
A.细胞外钠离子浓度降低,细胞内外电位差靠近动作点位阈值,增加细胞膜不稳定性,从而导致抽搐的发生
B.脑细胞水肿,导致脑细胞异常放电,从而诱发抽搐
C.细胞外钙离子和细胞内钠离子交换,导致细胞内低钙,诱发抽搐
D.低钠血症导致脑疝,才会发生抽搐
患儿血钠水平为严重低钠血症,且短时间内血钠下降速度很快,临床表现为抽搐、乏力和腱反射减弱,为典型的严重低钠血症临床表现。
Step5
渗透压如何?
血渗透压<280mOsm/kg,低渗性低钠血症 ;
血渗透压280~295mOsm/kg,等渗性低钠血症;
血渗透压>295mOsm/kg,高渗性低钠血症。
为什么需要鉴别渗透压高低?
因为高渗透压时,可出现假性低钠血症。有研究表明,血糖每升高5.6mmol/L,血钠下降约1.6mmol/L。此外,高脂肪、高蛋白可能出现等渗性低钠血症。
18:00患儿出现呕吐5次,伴烦躁不安,嗜睡,挤眉弄眼、吐舌,四肢不自主运动;停止刺激,患儿很快嗜睡状态,反应差,双侧瞳孔散大,约5~6mm,对光反射消失。这时候,家长抱怨说都是因为插胃管,才导致患儿反复呕吐,睡都睡不好。
7.以下关于脑疝的说法中,正确的是( )
A.瞳孔散大、对光反射消失,是脑疝的晚期表现之一,非常凶险
B.小脑幕切迹疝比枕骨大孔疝更常见
C.当幕上一侧占位病变时,脑干和患侧大脑半球向对侧移位,形成大脑廉疝
D.脑疝瞳孔变化,早期为瞳孔缩小,逐渐散大,对光反射迟钝,晚期双瞳孔散大,对光反射消失
E.脑疝发生时,患儿的意识一定是深昏迷状态
我没有急于反驳家长的观点,而是转身问跟着值班的B医生。B医生战战兢兢地回我“脑水肿颅内压增高?脑疝?”。
我进一步分析“低钠血症导致胃肠道水肿,消化困难,蠕动慢,导致胃储留,容易呕吐;这时候留置胃管,可能会刺激患者呕吐;此外,患儿短时间内丢失钠离子过多,会导致脑水肿,发生颅内压增高,甚至脑疝,这种情况也会发生呕吐。患儿呕吐为喷射性,很可能是颅内增高导致的呕吐。但是,上面分析的几个因素都相互交织,导致呕吐的发生。”
在急性颅内压增高,如果有发生脑疝的危险,通常来说内科治疗效果欠佳,有时候需要手术开颅减压,来防止威胁生命的脑疝发生。鉴于这种考虑,我需要寻找直接证据,来辅助判断颅内病变情况。
图二:患儿的急诊头颅CT平扫
头颅CT显示,患儿头颅内有个巨大肿瘤!可见脑组织肿胀明显,有多发低密度水肿灶,脑室变小。结合临床,患儿有意识障碍、抽搐、乏力、喷射性呕吐和瞳孔散大对光反射迟钝,我们判断患儿发生了脑水肿、颅内压增高。
按照指南,第1小时的处理,并不需要分析病因:
图三:指南中严重低钠血症第一小时的处理
于是,我们按照升高5mmol/L的目标,给予3%高渗盐水。
但是,在上述处理后,我们很快遇到一个难题:患儿为什么会出现低钠血症?怎样从病因学角度进行有针对性治疗?
颅内肿瘤导致的低钠血症的发生,常常和两种特殊类型的低钠血症相关,即抗利尿激素异常分泌综合征(SIADH)和脑耗盐综合征(CSWS)。
SIADH发生机制为:
颅内肿瘤神经内分泌异常,导致ADH分泌增多,体内水分过度潴留,从而导致低钠血症。SIADH导致的低钠血症,本质是“水多了”,所以治疗是通过限制液体的摄入,排出过多的水分,来达到升高血钠的作用。有研究表明,成人的SIADH液体应该限制在700~1000ml/24小时。
CSWS的发生机制为:
颅内肿瘤神经内分泌异常,导致肾脏排钠排水增多,排钠多于排水,导致低血钠、低血容量。CSWS导致的低钠血症,本质是“钠少了”,所以治疗是需要及时补充血容量,补充钠离子,来达到升高血钠的作用。
8.患儿属于哪种类型的低钠血症( )
A.肿瘤压迫到垂体和下丘脑了,所以考虑为抗利尿激素异常分泌综合征
B.脑耗盐综合征相对SIADH发生率高,常见于各种肿瘤,所以为CSWS
C.可能同时有SIADH和CSWS;
D.其他类型
SIADH主要表现为高血容量和总钠含量正常,而CSWS则表现为不成比例的低血容量和总钠含量下降。SIADH水的重吸收增加,水钠的排泌下降,尿量减少和正常。CSWS水的重吸收正常,水钠的排泌增多,尿量增多。
图四:SIADH和CSWS的诊断标准
图五:SIADH和CSWS诊断的鉴别点
正是由于SIADH和CSWS病理生理机制的不同,治疗原则完全相反,且都可由于颅内肿瘤所致,导致临床医生很难短时间内做出正确的判断。
情况危急,不容耽搁,我做了个大胆的决定:通过补液试验来鉴别SIADH和CSWS。
事实上,有研究表明,对补液疗法的反应是鉴别SIADH和CSWS的有效方法。补液试验,即在密切观察病情下,采用等张盐水静脉滴注,如患者症状改善,考虑为CSWS;如无改善,考虑为SIADH。我们给予了生理需要量的等张盐水,开始补液试验。
22:00患儿无呕吐,仍嗜睡,可唤醒,无烦躁不安,可配合体格检查,无不自主动作。瞳孔等大等圆,直径3mm,对光反应灵敏,尿量增加。复查血气示血钠已经升到116mmol/L。
显然,通过补液试验,患儿临床表现明显好转,且尿量明显增加,我们因此初步判断患儿为CSWS可能性大。
而根据指南,在1小时后血钠上升超过5mmol/L(此后每个小时上升速度约1mmol/L,24小时血钠速度应小于10mmol/L),且症状改善的持续治疗:
图六:指南中1小时后血钠上升5mmol/L,且临床症状改善后的持续治疗建议
我们停止输注高渗盐水,给予输注等张盐水,并继续治疗。
次日早晨,小朋友自己坐在床上,双手拿着手机看动画片,还时不时对着旁边的母亲傻笑。
看到这一幕,我突然觉得自己一夜的忙碌都是值得的。能用自己所学的医学知识,让小朋友转危为安,还有什么比这个更值得令人欣慰和庆幸的呢?!
小朋友转到颅脑外科,等待他的是手术治疗的挑战,希望他能再次渡过难关。
参考文献:
1.陈适,顾峰.低钠血症诊断思路.中国实用内科杂志,2013,33(7):497-500
2. Goce Spasovski, et al. Clinical practice guideline on diagnosis and treatment of hyponatraemia. European Journal of Endocrinology,(2014)170, G1–G47
3.陈欢欢,刘超.脑耗盐综合征的研究进展.国际内科学杂志,2009,36(3):164-167
4.全义超,王宝锋,王桂松. 脑耗盐综合征的研究进展.中华神经外科学疾病研究杂志,2011,10(6):570-572
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本文首发:医学界儿科频道
本文作者:蜡笔小新 广州市妇女儿童医疗中心
责任编辑:李小荣
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