前几天在家长群得知一6个月的小baby因发热伴随囟门凸起住院，药物治疗降低颅内压，最后热退出疹，原来是幼儿急疹，我看后心中略有感慨。花了不少钱且不论，关键是可能存在过度干预，所以要多说几句。△ 已获准使用这条留言，感谢。喜欢头像中的We Can Do IT!（所以没打码）幸亏孩子热退出疹了，才让我们有机会反思：这期间的检查和治疗有无过度？（否则孩子在药物治疗下烧退了、囟门平了，说不定大家还真以为是治疗在起作用呢！谁会去想这可能就是自限性疾病呢？）当然，也许你会说，你也就会马后炮。真的设身处地，你难道就不担心害怕？确实，囟门凸起提示大脑内压力的增高，又伴随着发热，难免会联想到神经系统感染，需要高度重视。但是“担心害怕”也不能成为过度干预的理由啊。所以，我们有必要了解一下小婴儿囟门凸起的常见原因以及为什么幼儿急疹患儿可能出现囟门凸起。这样才可能避免患儿被过度干预。小婴儿在哭闹或突然从立位变成卧位时可能会出现短暂的囟门凸起，这是正常现象。这数十种疾病中，有严重的，也有不严重的；有感染导致的，也有非感染性疾病；有罕见病，也有常见病（比如幼儿急疹）。其中严重的疾病，比如脑膜炎、脑出血、脑脓肿、脑积水或颅内肿瘤等，颅高压症状往往明显，比如严重头痛（大一点的儿童会表达，而低龄儿童可能只是严重哭闹或激惹）、频繁呕吐、脖子僵硬或疼痛，而且孩子状态通常也不好。而不严重的常见疾病也可能导致颅内压增高，比如部分病毒感染、中耳炎，甚至疫苗接种后也可出现数日的囟门凸起。这类孩子虽有前囟门凸起，但总体状态尚好，没有伴随严重颅高压症状，我们称之为良性颅内压增高。一研究分析了153位发热伴随囟门凸起的婴儿（3至11个月龄）的病因（下图），确诊中枢神经系统细菌感染的只有1例（细菌性脑膜炎），除去其他脏器的细菌感染（如，肺炎、肾盂肾炎、细菌性胃肠炎、肺炎球菌血症等），多数还是病毒感染。
所以，当我们面对一个前囟凸起的婴儿，首先是要判断到底有无存在严重问题。而不是一味采取积极的辅助检查（比如CT、腰椎穿刺等）或者干预（比如降低颅内压的药物治疗）。做不做CT和腰椎穿刺？是否使用药物来降颅压？对医生来说是一个考验。这需要结合孩子的年龄、病史、状态、体检以及症状变化来综合判断。做临床决策时不要忘了还有幼儿急疹这样一种可以伴随前囟门凸起的高发且结局良好的自限性疾病。早在上个世纪六十年代就有报道幼儿急疹患儿在病程中可出现前囟门凸起。下图这篇研究显示，这个比例高达26%，持续1-6天不等。棘手的是，这些孩子通常在发热的头1-2天就出现囟门凸起，而这时除了反复发热，往往还没出疹，所以家长和医生面对这种情况，难免会浮想联翩。尽管26%的比例已经挺高，但我认为幼儿急疹患儿出现颅内压力增高可能更普遍。因为不像小婴儿，大一点的儿童（他们的前囟门已闭合或很小，无法在压力下形成凸起），所以他们的颅内压增高的症状难以被识别，可能只会出现头痛不适或者情绪不稳定（往往会表现为过于哭闹不安这样的非特异性症状）。这是一个高阶问题，想要回答，得先了解一些关于脑脊液的背景知识。脑脊液是充盈在颅骨与大脑皮质之间的透明体液（准确的说是充盈在脑膜的蛛网膜和软脑膜之间）。我们的大脑几乎浸泡在脑脊液之中，所以脑脊液可有效缓冲外力对脑组织产生的冲击。如果没有脑脊液的缓冲，我猜日常走路产生的冲击都可能导致脑震荡，不用说蹦蹦跳跳了。脑脊液在脑和脊髓的脉络丛生成（这个知识点对解答今天的疑问很重要）。脉络丛生成的脑脊液穿行于脑室和蛛网膜下的空间并最终进入静脉系统，称之为脑脊液循环。
△ 核磁共振下的脑脊液循环。视频中的英文大意：心脏的节律（收缩和舒张）驱动着脑脊液流动（摘自网络）
正因为脑脊液在不停循环，所以通过腰椎穿刺获取脑脊液标本进行化验，有助于分析部分神经系统疾病的原因。个别时候，也可通过腰穿注入药物来治疗部分神经系统疾病。
小知识：腰椎穿刺的体位
腰穿不仅可选择侧卧位，也可选择坐位。
侧卧位最常被采用。但为了增加椎间隙宽度以便进针，就需要用力使孩子尽量屈曲。可部分儿童在过度屈曲下会出现呼吸障碍，这是侧卧位的一个弊端。
所以部分有呼吸道疾病的儿童（或者无法耐受屈曲位的儿童）可选择坐位腰穿。
腰穿风险总体不大。不过，其操作的复杂程度和并发症风险远超过普通的静脉穿刺，且通常会伴随痛苦，也会造成大一点儿童的心理创伤，所以医生还是要谨慎使用。好的，回到这篇文章的核心问题：幼儿急疹患儿为什么会出现颅内压增高？我以前的文章中介绍过幼儿急疹主要是人类疱疹病毒6B（HHV6B）感染导致，而且即使注意社交距离和手卫生也难以避免这类感染，所以疫情期间的幼儿急疹没有减少，甚至显得特别多（那是因为其他感染导致的发热性疾病减少了）。研究显示：人体细胞在感染HHV6B后可产生一系列炎症因子，如肿瘤坏死因子（TNF）α、白细胞介素（IL）1、IL-2、IL-6、IL-8、IL-10和IL-18。
这里面的部分炎症因子（比如IL-8和TNFα）会激活大脑脉络丛的内皮细胞，使脉络丛生成更多的脑脊液。当脑脊液产量超过了静脉的吸收能力，平衡被打破，就会导致大脑内压力增高。而前囟门没有闭合（且面积较大）的小婴儿会因此出现囟门凸起。至于其他病毒感染、疫苗接种等引起的良性颅内压增高，推测也可能是类似机制。这类儿童尽管存在颅高压，但压力不高，孩子往往没有典型的颅高压症状（频繁呕吐、颈部疼痛、强直），属良性颅内压增高，多在数日内缓解，建议密切观察，而非积极干预。写了这么多，只是想提醒一下，当我们遇到小婴儿发热伴随前囟门凸起时，不要慌张。对医生来说，更强调体格检查以及对病情进展的观察，同时要勇于承担一定风险；对家长而言，不要过度焦虑，不要对医生施加过多压力，否则，孩子就会面临过度检查和治疗。参考文献：1. Joseph K, Rick R. The Abnormal Fontanel. American Family Physician. 2003 Jun 15;67(12):2547-2552.2. S Shacham, E Kozer, et al. Bulging fontanelle in febrile infants: is lumbar puncture mandatory? Arch Dis Child. 2009 Sep;94(9):690-2.3. Asano Y, Yoshikawa T, et al. Clinical features of infants with primary human herpesvirus 6 infection (exanthem subitum, roseola infantum). Pediatrics. 1994 Jan;93(1):104-8.4. Strazielle N, Khuth ST,et al. Pro-inflammatory cytokines modulate matrix metalloproteinase secretion and organic anion transport at the blood–cerebrospinal fluid barrier. J Neuropathol Exp Neurol. 2003;62:1254–1264.5. Thomas Cristoforo, Nicole K Le, et al. The Not-So-Soft Spot: Pathophysiology of the Bulging Fontanelle in Association With Roseola. Pediatr Emerg Care. 2018 Feb 28. doi: 10.1097/PEC.0000000000001447.
本文来源：儿科严医生
原标题：幼儿急疹患儿为什么会出现颅内压增高？
本文作者：儿科严医生
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