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患儿尿了一杯普洱茶,就被告知病重

陈培填 医学界儿科频道 2021-08-31

本文涉及专业知识,仅供医学专业人士阅读参考


得了这个病,这些食物和药物都须注意



那天,在急诊上班,突然来了一个孩子(男孩,本地人),面色苍白,看起来无精打采的。

排队就诊的患儿较多,挂号时,护士发现患儿精神状态差,带进来问我是否可以提前看下。结合家长描述,我了解了孩子的基本情况:

患儿,男,4岁7月,今日晨起出现皮肤黄染,并排茶色尿1次,量多,无尿频、尿急,无发热,未特殊处理及就诊,症状没有减轻,伴面色苍白,头晕、耳鸣,症状呈进行性加重,遂带孩子来我院就诊。

查体:P 145次/分,R 52次/分,BP 112/61mmHg,精神疲倦。全身皮肤、黏膜色泽轻度黄染、明显苍白,巩膜黄染,口唇苍白,心肺查体未见明显异常,甲床苍白,四肢末端暖,CRT 1秒。


看到这里,很多同行都会考虑诊断:1.急性溶血性贫血;2.溶血查因。

追问病史,家属诉患儿3天前有进食数颗蚕豆,量不多,具体不详;并且,3天前有流涕、零星咳嗽,伴有发热,在私人诊所就诊,予阿莫西林克拉维酸钾颗粒及其他“药粉”(具体成分不详)。考虑患儿病情重,溶血可能还在进行,所以将患儿收到重症监护室进一步治疗。

病因?葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症?

在未完善相关检查情况下,依据是什么?

▌ 第一:患儿存在急性溶血表现,突发精神疲倦、面色苍白并排茶色尿,发病前可能的诱因是进食了蚕豆,另一方面,患儿因病服用药物,除明确的阿莫西林克拉维酸钾颗粒外,还有一包药粉,其成分不详。

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症患儿,因红细胞的葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷,使得维持红细胞膜稳定性的NADPH 生成减少,从而不能抵抗氧化损伤,最终导致红细胞破坏并溶血。该名患儿食用蚕豆/可疑药物而后出现了急性溶血表现。

所以,我们大胆猜测,药粉里面是否含有退热药,如对乙酰氨基酚,但家属及医师都不知道患儿有 G-6-PD缺乏症。

药物亦可以引起 G-6-PD缺乏症患儿发生溶血,常见药物有以下:

1. 退热止痛药:对乙酰氨基酚、阿司匹林、乙酰苯肼、非那西丁、安替匹林。

2. 抗疟药:伯氨奎啉、扑疟奎、阿的平、奎宁。
3. 磺胺类:氨苯磺胺、N-醋酰磺胺、磺胺乙酰、磺胺甲氧嗪、柳氮磺胺吡啶、磺胺异恶唑、磺胺吡啶。
4. 硝基呋喃类:呋喃坦啶、呋喃唑酮、呋喃西林。
5. 砜类药物。
6. 其它药物如:二巯基丙醇、亚甲蓝、水溶性维生素K(维生素K3、K4、氯霉素、苯肼、羧苯、磺胺(丙磺舒)、奎尼丁、氯喹、萘啶酸、甲苯磺丁脲、维生素C(大剂量)以及部分中药如黄连等药物。


▌ 第二:患儿为本地人,其中,广东、广西、四川、湖南、海南等南方地区人群患病率较高。

▌ 第三:G-6-PD缺乏症患儿,有着男比女多的遗传特性,因为G-6-PD基因为X染色体携带,系X-连锁遗传疾病,所以,同等遗传背景下,男孩患病几率比女孩大。

入院后予完善相关检查:

血常规:血红蛋白68.0g/L,中性粒细胞比率76.50%,红细胞计数 2.20×1012/L,血小板计数460×109/L,白细胞计数23.8×109/L;网织红细胞百分比 2.16%;


尿常规:酮体 1+,白细胞脂酶3+,尿蛋白定性2+,葡萄糖定性1+,尿潜血 1+;余未见明显异常。粪便常规未见异常。

生化:谷草转氨酶92U/L,总胆红素88.5μmol/L,直接胆红素0.7μmol/L,间接胆红素77.8μmol/L;乳酸脱氢酶1171U/L;余未见明显异常。

凝血功能未见明显异常;D-二聚体 3.17μg/ml;葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 227.7U/L;Coombs’试验(-);蔗糖溶血试验(+/-);酸溶血试验(+/-);冷凝集试验(-)。

予对症治疗后,患儿病情稳定,无再溶血,予交代该病注意事项后,办理出院。

心得体会

 

该病的治疗,首先需要明确患儿是否存在溶血。如无溶血,则不需要特殊治疗,只需密切观察,并停止接触可导致溶血的药物或食物(即阻断诱因)。如患儿已出现急性溶血,除阻断诱因外,还需要对症支持治疗,严重贫血患儿,可以输血治疗,并给予药物减少溶血,如新生儿患儿溶血严重,胆红素升高明显,亦可以行换血治疗,预防胆红素脑病的发生。

蚕豆病的预防,重于发病后的治疗,所以,加大宣传力度,有利于减少患儿的发病。现在,每个出生的新生儿,都会行新生儿疾病筛查,其中,G-6-PD缺乏症就是筛查的其中一项。如筛查结果显示数值低于正常范围,则考虑患儿存在G-6-PD缺乏症,每次前往就诊时,需要告知医师,避免使用可能导致溶血的药物。

像儿童使用的常见药物,需要特别注意:

退热药,需要避免使用乙酰氨基酚,常见的药物如退热栓(可为单纯乙酰氨基酚药物或含乙酰氨基酚的复方药物)、小儿氨酚黄那敏颗粒、酚麻美敏或酚咖片。该类患儿,退热可以考虑使用布洛芬。

腹泻、腹痛方面,需要注意的是盐酸小檗碱片的使用。盐酸小檗碱片亦可导致G-6-PD患儿发生溶血。

中成药,不推荐该类患儿使用含黄连、金银花等药物的中成药,并且中成药说明书无明确是否G-6-PD患儿禁用,所以,建议一般不推荐使用,或者使用患儿既往服用,但安全的制剂。

在日常生活中,需要避免存放樟脑丸或臭丸,尤其是放在儿童衣物处。

参考文献:
[1]陆小梅等,葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症研究现状[J].国际儿科学杂志,2014,(4)373-375,379
[2]中华预防医学会出生缺陷预防与控制专业委员会新生儿筛查学组,葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症新生儿筛查、诊断和治疗专家共识[J].中华儿科杂志,2017,55(6):411-414.

本文首发:医学界儿科频道
本文作者:陈培填

责任编辑:CiCi


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