镜影手、赘生手、分裂手、棒状手、海豹手，你还见过哪几种上肢畸形？

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孕妇在妊娠期应按时产检并做好孕期保健，一旦发现胎儿发育出现异常，应及早进行干预治疗。

上次介绍了儿童拇指畸形的知识：似“大风吹过”，像“扣扳机”……这些孩子的手为何长这样？除了拇指畸形，还有几种典型的上肢畸形：镜影手、赘生手、分裂手、棒状手和海豹手，下面我们来一一介绍。

镜影手

镜影手是指手的大部分出现孪生畸形，其形态如同镜影与手同时存在于一个前臂的远端，属于原位赘生手，是一种罕见的上肢畸形，表现为前臂下有6、7、8、9或10个手指，其掌骨也可能有7、8、9或10个。

镜影手，来源于文献^[1]

镜影手患儿还往往伴随前臂短小、尺骨孪生、拇指缺失。

镜影手畸形的治疗目的是改善手部乃至整个上肢的外观和功能。对于手部畸形，减少手指数目和重建拇指功能是首要的治疗步骤。

对于镜影手，选择最合适的拇化手指十分重要，这主要由患者的选择、拇化手指的功能和血管神经束情况共同决定，同时，手指拇化手术可在二期进行。

赘生手

先天性赘生手畸形是指整个或部分手的组织成分在躯干别处赘生，可以是全手赘生，也可以是手的部分成分赘生。先天性赘生手畸形是十分罕见的畸形，主要见于背部。

赘生手术前术后，来源于《整形外科学》

赘生手没有活动功能，患者可伴有脊柱裂，没有发现有智力影响，治疗以手术去除赘生手，并促进背部及脊柱功能为主。

分裂手

分裂手是因为手分裂成尺侧和桡侧两部分而命名，其发病是由于胚胎发育期中央纵裂发育不良所致，典型表现为中指缺失伴有第三掌骨发育不良或缺失。其发病率为0.011‰~0.04‰。

部分病例表现为缺指畸形、少指畸形、龙虾钳手畸形等。

分裂手畸形，来源于文献^[2]

部分病例报道认为分裂手畸形常常与分裂足同时发生。

典型分裂手可以表现为：

1、掌骨、指骨发育不全；
2、掌骨发育不良，手指缺损；
3、掌骨及手指均缺损，根据缺损和发育程度的不同，分裂手可以表现为五指分裂手、四指分裂手、三指分裂手、两指分裂手、单指分裂手五种。

非典型分裂手有多指分裂手和并指分裂手，是指同时出现分裂手畸形、多指或并指。

分裂手畸形伴多指，来源于文献^[2]

患儿手的功能中，拇指的作用占50％，能作收、展、伸、屈和对掌运动。拇指和食指能完成抓、捏等重要动作，而其余3指则起帮助和协调拇、食指的握、持等动作。

因此，治疗的目的首先是尽可能地恢复手的抓、捏功能，其次才是改善手的美观和外形。一般认为在生后6个月~24个月时治疗较为合适。

棒状手

桡侧棒状手，是因为手及前臂桡侧纵列发育不良，表现为手及前臂桡侧的骨、软组织发育不良。患儿手及腕向桡侧弯曲，形如曲棍球棒手，在先天性手及上肢畸形的分类学上属于形成障碍中的桡侧纵列缺失，因此又称为桡侧棒状手或桡侧发育不良。

桡侧棒状手，来源于文献^[3]

遗传因素、放射性损伤、病毒感染、化学性因素及药物等均可造成畸形。

临床表现为患侧前臂短小弯曲，桡骨部分或全部缺失，尺侧弯曲弯向桡侧，尺骨远端突出，腕关节向尺骨桡侧完全脱位，手指的方向与尺骨的纵轴成角畸形，向桡侧弯曲，表现为典型的曲棍球棒形。

桡侧球棒手的非手术治疗可在出生后即进行，也可推迟到生后两至3个月开始，同时应用支具矫正前壁曲棍球棒畸形，以减少尺骨的弯曲畸形，即使挛缩软组织伸展。

手术治疗以改善手以及前臂功能为目的，如果经过手术治疗既改善功能又改善外形则更好，对于成年患者，桡侧球棒手虽然外形丑陋，但具有能完成日常生活及劳动能力，则没有必要给予手术。

而因尺侧纵列发育不良导致的手、前臂尺侧的骨、软组织发育不良，手及前臂向尺侧偏斜，形如高尔夫球棒，故命名为尺侧棒状手。此病较桡侧棒状手更为罕见，患者男女比例约为1：3.6。

海豹手

因上臂或前臂不同程度的中空性缺损，导致畸形手如海豹肢体，故被命名为海豹手。上臂与前臂完全缺失，手与肩部相连，为完全性海豹手；手与上臂相连，或与肘部向连，为不完全性海豹手。

海豹手，来源于文献^[4]

20世纪60年代初期，孕妇止吐药沙利度胺是本病的致病因素之一。后来研究发现，“沙利度胺”具有左旋和右旋两种结构，左旋体具有治疗作用，可以减轻孕妇的早期妊娠反应，但是它的手性伙伴（右旋体）却具有致畸性，使用药的母亲生下了残疾的孩子。

自60年代起，沙利度胺就被禁止作为孕妇止吐药物使用，仅在严格控制下被用于治疗某些癌症、麻风病等。

目前对于海豹手的治疗尚无有效的治疗方法，少数患儿可以通过手术来修复改善，但是大多数患儿通过手术改善则十分困难。因此，为了减少海豹手患儿的出现，孕妇在妊娠期应按时产检并做好孕期保健，一旦发现胎儿发育出现异常，应及早进行干预治疗。

参考文献：[1].González-Pola R, Hernández-Álvarez MA, Domínguez-Castro CR, Fuentes-Ortiz ME, Gil-Orbezo F, Trueba-Davalillo CA. Bilateral mirror hand: 2-year follow-up and literature review. Acta Ortop Mex. 2020 Jul-Aug;34(4):261-266. English. PMID: 33535286.[2] Sharma A, Sharma N. A comprehensive functional classification of cleft hand: The DAST concept. Indian J Plast Surg. 2017 Sep-Dec;50(3):244-250. doi: 10.4103/ijps.IJPS_8_17. PMID: 29618858; PMCID: PMC5868102.[3] Takagi T, Seki A, Takayama S, Watanabe M. Current Concepts in Radial Club Hand. Open Orthop J. 2017 Apr 28;11:369-377. doi: 10.2174/1874325001711010369. PMID: 28603568; PMCID: PMC5447903.[4] Bermejo-Sánchez E, Cuevas L, Amar E, Bianca S, Bianchi F, Botto LD, Canfield MA, Castilla EE, Clementi M, Cocchi G, Landau D, Leoncini E, Li Z, Lowry RB, Mastroiacovo P, Mutchinick OM, Rissmann A, Ritvanen A, Scarano G, Siffel C, Szabova E, Martínez-Frías ML. Phocomelia: a worldwide descriptive epidemiologic study in a large series of cases from the International Clearinghouse for Birth Defects Surveillance and Research, and overview of the literature. Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2011 Nov 15;157C(4):305-20. doi: 10.1002/ajmg.c.30320. Epub 2011 Oct 14. PMID: 22002800; PMCID: PMC4427055.

本文来源：医学界儿科频道

本文作者：史迪仔

责任编辑：CiCi

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