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前段时间，我一朋友喜得贵子，朋友们都前去祝贺，席间朋友问我，孩子尿尿的方向好像不太对，让我看一下。我一看发现是尿道下裂，朋友一家大为吃惊，因为宝宝刚刚出生就有一个复杂的手术等着他。作为最常见的先天畸形之一，尿道下裂是一个简单又复杂的疾病，简单说的是它的诊断很简单，临床医生或者有经验的父母很容易做出判断；复杂说的是它的治疗很麻烦，尤其是手术的方式。下面，我就来跟大家讲讲尿道下裂是个什么病，以及如何处理。尿道下裂是一种先天性男性尿道口异常，其尿道口异位开口于阴茎腹侧，可导致包皮发育异常和阴茎弯曲[1]。通俗讲就是尿道口没有在它该有的位置上。生活中家长通过观察尿液流出的位置就可以判断，很容易发现尿道开口没有在阴茎头的顶端，临床上通过生殖器检查确定异位尿道口的位置，以便进行分类。- Ⅲ和Ⅳ型：C位于阴茎阴囊交界处或者会阴处，约占30%，其中Ⅲ和Ⅳ型属于重度尿道下裂。
尿道下裂是最常见的先天畸形之一，活产男婴中的发病率为0.3%-0.7%。直白一点说就是300个男宝宝中就有一个是尿道下裂。发病率比较高，但是大多数病例的发病机制不明确，目前比较可信的说法是遗传和环境因素引起的男性外生殖器正常发育所需的雄激素刺激被阻断，遗传方面是指家族中其他成员也有尿道下裂的情况，如有，也可以告知临床医生以辅助诊断。尿道下裂的孩子因为存在阴茎下弯及尿道口位置异常，不能站立排尿，在学校或者外面怕被被人嘲笑引起心理问题。还有就是阴茎勃起时会有疼痛，成年后无法顺利完成性生活，进而出现不能生育的家庭问题，因此要特别重视。首先需要明确一点，并非所有尿道下裂的宝宝都需要手术治疗，轻度尿道下裂也就是Ⅰ型的男孩不影响站立排尿和结婚生育，不一定需要手术矫正治疗。当然，需要强调的是，这里说的情况是不包括存在严重阴茎下弯的宝宝，因为有些宝宝的尿道口位于阴茎的远端（阴茎头和体交界处），却合并严重的阴茎下弯，临床手术中发现下弯矫正后，尿道口很多时候会退缩至阴茎体的位置，也就是所谓的Ⅱ型[3]。严重尿道下裂（Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ型）的男孩，主要治疗是通过手术矫正阴茎下弯和创建开口位置恰当的新尿道。
关于手术的年龄是家长比较关心的话题，国外的观点是手术通常在6月龄左右进行。在国内推荐1岁半以后到上小学之前都比较合适，因为从出生后到1岁阴茎增长速度比较快，随后增长速度就会减慢。一岁以内不做治疗不影响生长发育，因为年龄越大相对来说术后更好护理，临床预后观察效果更好[4]。当然，因为每个孩子个体差异比较大，具体的手术时间安排需要来泌尿外科门诊就诊由我们专科医生来判断评估具体情况。因为有时需要不止1次修复手术，所以需要尽早诊断，如果可能需要手术，最好暂缓包皮环切术，以便外科医生利用通常会在包皮环切术中去除的皮肤组织来修复阴茎。
正如我们前面提到的尿道下裂的治疗是相当复杂的，说的就是关于手术方法，国内外报道的手术方式多达三百多种，常用的术式有十余种。没有或者仅有轻微阴茎下弯的尿道下裂可以选择的手术方式包括Snodgrass、Mathieu和MAGPI等。明显阴茎下弯的尿道下裂可以选择的手术方式包括Duckett、Hodgson、Asopa和Dupaly等。其中临床上使用比较多的术式是Duckett法，也就是横行带蒂包皮皮瓣尿道成形术。无论何种术式进行矫正治疗，最终的目的都是为了达到公认的治愈标准：尿道下裂的宝宝缺少完整的先天性的尿道组织，即使目前科学技术的快速发展也无法制造出完美人工尿道进行替代。临床上应用包皮、尿道板、阴茎皮肤等自体材料卷成管型形成新的尿道。
手术需要全身麻醉，通俗来讲就是利用药物使得患儿术中沉睡、肌肉松弛并且不会感知疼痛，也就是镇静、镇痛、肌松作用。在达到这三种效应的同时，患儿往往就无法维持自主呼吸了，因此我们需要在患儿睡着之后运用呼吸机进行专业的呼吸道管理，模拟人体的呼吸活动，将氧气源源不断地输送到患儿体内，把二氧化碳排出来。手术的过程需要2-3小时，住院时间1-2周，出院后根据医生要求需要继续服用抗生素，术后需要留置导尿管3周的时间，然后返院拔除尿管。
即使非常有经验的临床医生也不能完全避免术后并发症的发生，临床上报道的并发症发生率为30%，和尿道下裂的严重程度呈现正相关。常见并发症包括尿道瘘、尿道憩室和尿道狭窄[5]。我们知道正常尿道的周围有一层坚韧的尿道海绵体包裹，不仅为尿道提供支撑作用还增加血液供应，然而尿道成形术中新尿道周围没有尿道海绵体的保护所以愈合过程中容易出现尿道瘘和尿道憩室。
- 避免阴茎上的敷料过早脱落，尽量减少抬高臀部的动作。
1.半岁内需要就诊评估，因为有时候阴茎非常短小、睾丸下降不全、外阴性别辨别模糊；
2.需要进行详细的体格检查必要时行辅助检查排除先天性心脏疾病和肺脏疾病等其他异常情况，可以先去相关科室进行治疗，最后治疗尿道下裂；
3.尿道下裂手术因为是全身麻醉，所以术前3周不建议进行疫苗注射（主要是担心出现不良反应干扰医生判断，特别是减毒活疫苗），术前出现呼吸道感染或者过敏的情况手术时间需要推迟1-2周。总体来说，尿道下裂的宝宝家长，往往会承受精神和身体上的巨大压力，因为手术复杂，恢复时间比较长，单纯手术过程中医生需要上百针的精密缝合就可以说明问题的严重程度。但是经过医生按部就班的手术治疗最终能够达到治愈标准，目前虽然没有一致的数据说明治愈率的情况，但多数文章报道治愈率90%以上，因此，父母们要有耐心和信心等待这个美好结果的到来。参考资料：[1] Shen J , Jerry C , Adrian S , et al. Macroscopic Whole-Mounts of the Developing Human Fetal Urogenital-Genital Tract: Indifferent Stage to Male and Female Differentiation[J]. Differentiation, 2018, 103:5-13.[2] Cunha G R , Liu G , Sinclair A , et al. Androgen-independent events in penile development in humans and animals[J]. Differentiation, 2019, 111.
[3]王朝旭, 张维平, 宋宏程,等. 尿道下裂合并阴茎下弯治疗观念变迁及现状[J]. 中华小儿外科杂志, 2020, 41(05):472-476.
[4] Liu X , Ge L , Shen J , et al. Human Glans and Preputial Development[J]. Differentiation, 2018, 103:86-99.
[5] Kojima Y , Koguchi T , Mizuno K , et al. Single Nucleotide Polymorphisms of HAAO and IRX6 Genes as Risk Factors for Hypospadias[J]. The Journal of Urology, 2018, 201(2).
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