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双胞胎,一胎停育,一胎生后背部皮肤缺失......

李月兰 医学界儿科频道 2023-09-24

仅供医学专业人士阅读参考


内含病例详解

 

李华生下了儿子乔乔,在产房里她只看了孩子一眼,就被护士匆忙抱走了。后来她才知道,乔乔的腰背部两侧有两块没有皮肤,一层鲜红色薄膜直接暴露在外面,医生们担心孩子感染,让小宝宝住进了监护病房。


图1 腰背部皮肤缺失


宝宝胎龄38+6周,G3P3,因母糖尿病合并妊娠要求剖宫产出生。母亲孕期应用胰岛素,空腹血糖控制在4-5mmol/L。出生体重3380g,羊水清,脐带、胎盘正常。孕早期发现为双胎妊娠,孕3+月时一胚胎停育。剖宫产时发现停育胚胎呈“纸样儿”。


图2 停育胎儿呈纸样儿


新生儿科医生查体:患儿皮肤红润,腰背部可见两处不规则皮肤缺失,右侧较大,约4×2cm,表面可见薄膜附盖,其间可见清晰网状血管。在双侧肩胛骨下方上可见两处不规则瘢痕。


图3 右侧腰背部皮肤缺失


图4 双侧肩胛处不规则瘢痕


诊断:先天性皮肤缺失、糖尿病母亲婴儿。给予置入暖箱,裸露皮肤,俯卧位,外用重组人碱性成纤维细胞生长因子促进皮肤修复再生。凡士林纱布覆盖保护皮肤,每天更换纱布。水胶体敷料保护膝盖皮肤,避免因长时间俯卧位引起皮肤压疮。


入院后,经过医护人员精心护理,皮肤逐渐缺损范围逐渐缩小,创面逐渐变浅、干燥。住院14天,办理出院。


图5 皮损愈合过程



什么是先天性皮肤发育不全?



先天性皮肤发育不全(aplasia cutis congenital,ACC)是一种少见的皮肤疾病,也称皮肤再生不良,国内报道中因其存在皮肤缺损多称为先天性皮肤缺损。该病出生后即可发现,因皮肤缺损面积及部位不同,可致新生儿病死或遗留身体残疾。


ACC在活产婴儿中发病率为0.5/10000-1/10000。ACC的病死率介于20%-55%,多合并先天性缺陷、脑膜炎及出血等并发症。男性发病率高于女性。



先天性皮肤发育不全发病的原因是什么?



ACC发病原因不详,学者认为可能与先天发育缺陷、孕期毒物暴露、宫内感染或损伤及遗传等因素有关。


胡燕等统计双胎4例(含辅助生殖双胎一例)中一胎死于孕早期或中期,存活胎发生ACC。关于双胎发生ACC的原因,一种观点认为由于死亡胎儿释放促凝血物质,通过胎儿血管吻合支扩散至幸存胎儿,影响其皮肤发育;另一种观点认为是由于缺血所致。Skillen等报告了一例双胎,于孕期对双胎胎儿进行MRI检查发现缺血病灶,后出生一纸样胎儿,存活胎儿合并ACC,治疗后皮肤缺损愈合迅速、皮肤再生,再生皮损内有瘢痕和毛囊,提示外周血供应中断,符合缺血表现。


本例为双胎儿,孕3个月一胎儿胎死宫内,生后出生一纸样胎儿。幸存的宝宝合并ACC,治疗后10余天皮肤迅速愈合,周围皮肤出现轻度挛缩,可能形成瘢痕。与上述报道症状和病程吻合。患儿肩胛处两处瘢痕考虑为缺损皮肤在宫内愈合,出生后呈瘢痕表现。



先天性皮肤发育不全如何诊治?



对于ACC患儿,均应完善产科病史和家族史,应对家族成员进行检查,尤其是对于家族中有先证者,应详细询问病史、治疗及预后,另外应对胎盘进行病理检查有无梗死。


本病例为第3胎,第一胎为女孩,体健。第二胎在24周时,产检发现心脏畸形,引产。家族中无皮肤缺损先证者。生后胎盘病理:绒毛血管充血,未见坏死、血管梗塞等病变。第二胎的不良产史是否与本次妊娠一胎胚胎停育,一胎皮肤缺失有关,不得而知。


治疗:ACC的治疗措施目前还没有达成共识,目前的处理方案包括:


(1)保守处理:局部消毒、定期换药以促进上皮再生,缺点是保守治疗过程中有出血或血栓形成、存在伤口感染、愈合缓慢等风险;


(2)外科处理:通过皮肤移植、游离皮瓣、颅骨成型术等进行创面修补、恢复组织结构,但缺点是易发生供体部位疾病、皮瓣坏死、全麻并发症、移植失败、出血、感染等并发症。


ACC临床处理应结合患儿全身情况、皮肤缺损部位及大小等情况,如缺损面积大、程度重及合并其他畸形,应尽早覆盖创面,不仅可以预防致命性并发症也有助于之后的组织重建。


本例罕见皮肤缺失的宝宝生后14天顺利出院,未发生感染,缺损皮肤愈合。之后,我们会继续随访皮肤发育以及宝宝其他方面的健康状况,愿宝宝健康成长。


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参考资料:

[1]胡燕,唐庆华,周佳琰.先天性皮肤发育不全:国内258例报道临床分析[J].中华围产医学杂志,2019,22(3):5.

[2]Silberstein Eldad,Pagkalos Vasileios A,Landau Daniella,Berezovsky Alexander Bogdanov,Krieger Yuval,Shoham Yaron,Levy Avraham,Rosenberg Lior,Silberstein Tali.Aplasia cutis congenita:clinical management and a new classification system[J].Plastic and reconstructive surgery,2014,134(5).


本文首发:医学界儿科频道本文作者:李月兰
责任编辑:Wen
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