持续不明原因的发烧： 孩子可能患上了“不完全川崎病”

5月初，一位发热的宝宝来到卓正诊所就诊，孩子妈妈自述患儿已发热3天，不太清楚发热原因。当看到孩子双下肢多形性皮疹，唇部肿胀皲裂时，我第一反应是这孩子可能得了“不完全性川崎病”。

在接下来2周余的密切追踪和随访，这位发热皮疹宝宝最终被确诊为“不完全性川崎病”，宝宝接受了正确的治疗和随访，避免了漏诊和误诊。

川崎病（KD，又称皮肤黏膜淋巴结综合征）因由日本人川崎富作于1967年首次完整描述和报道而得名，以婴幼儿发病为主，最大危害是损害冠状动脉，是小儿冠状动脉病变的主要原因，也是成年后发生冠心病的潜在危险因素，具有较高的发生几率和死亡率。

川崎病是儿童最常见的血管炎之一，它是一种自限性的疾病，如果没有干预，发热和急性炎症的表现将平均持续12天左右。不完全川崎病患儿的临床特征少于典型川崎病患儿，容易漏诊和误诊。因此，不完全川崎病的孩子在病程中更容易出现诊断延误，而长时间发热是冠状动脉瘤形成的重要预测指标。各位家长千万不要把“不完全川崎病”当作普通的感冒发烧对待，如果不明原因的发热持续五天或以上，至少要考虑不完全川崎病的可能，让孩子受到最好的治疗。

婴儿

婴儿冠状动脉瘤的风险增加，部分原因可能是由于他们没有满足典型川崎病的诊断标准而导致延迟治疗。台湾一个120例川崎病患者的回顾性研究,包括20例≤6个月大的婴儿,这些婴儿比年龄超过6个月的患者更有可能表现为不完全川崎病（比例分别为35%和12%）冠状动脉瘤发生率为分别为65%和19%,且更晚接受免疫球蛋白治疗。

成人

成人川崎病有25%的病例发生在人类免疫缺陷病毒(HIV)感染患者。一个研究提示相比儿童患者，成人更多出现颈部淋巴结病、肝炎和关节痛等，而脑膜炎、血小板增多、动脉瘤则相对少见。有报道一例成人患者出现脾肿大及血清铁蛋白水平升高，极可能由于巨噬细胞活化综合征(MAS)合并川崎病。

与典型川崎病患者的体征对比

日本一个单中心回顾性报告：9年期间治疗242例川崎病患儿，其中10%的患者被诊断为不完全川崎病。发病率在6个月以下婴儿似乎更高。相比儿童，成人更多表现为不完全川崎病。

在上述回顾性报告中，25例患者(10%)最终没能满足典型川崎病的诊断标准。在这25例患者中能够满足三项特征的有17例(68%)，有7例(28%)只具有两项特征，只有一个患者出现短暂的冠状动脉扩张。对这些典型和不完全川崎病的患者进行以下体征对比：

1. 颈部淋巴结肿大：无论是典型还是不完全川崎病患儿均很少发生颈部淋巴结肿大。高达90%的不完全川崎病患者不出现淋巴结肿大，而40-50%的典型川崎病患者不出现淋巴结肿大。

2. 皮疹：50%不完全川崎病患儿及7-10%典型川崎病患儿不出现皮疹。

3. 外周肢端的改变：40%不完全川崎病患者不出现外周肢端的改变。相比之下，只有15%的典型川崎病患者不出现掌跖红斑，手足背水肿或甲周膜状脱屑。

4. 粘膜变化：粘膜改变是川崎病最具特色的特征，超过90%典型或不完全川崎病患儿都出现粘膜变化。

不完全川崎病的评估

正确的诊断有赖于临床判断和实验室支持发现，但不完全川崎病的诊断很难明确，除非孩子出现了冠状动脉异常才有助于诊断。然而,增加不完全川崎病分类的目的是为了识别冠状动脉异常高风险的儿童，他们将受益于川崎病的治疗，而不管他们是否符合诊断标准。

因此，美国心脏协会(AHA)和美国儿科学会(AAP)已经联合制定不完全川崎病的诊断治疗指南（法则1），根据实验室检查指标和超声心动图来帮助诊断。这些患者最初可能没有达到典型川崎病诊断标准，但如果有持续发热应重新评估不完全川崎病的可能。无论在任何时候对于诊断有怀疑时，应请川崎病专家会诊。

即使没有川崎病的临床特征，年龄小于6个月婴儿不明原因发热≥7天,或任何年龄儿童不明原因发热≥5天，且具有2或3项临床指标，就要怀疑不完全川崎病的可能并进一步进行实验室评估。不完全川崎病在诊断以前须仔细排除伴随发热、皮疹和类似实验室检查异常的其他疾病。一些炎症和感染性疾病，包括结节病、结节性多动脉炎和系统性幼年特发性关节炎等。成人患者需要排除药物过敏反应和中毒性休克综合症。

美国心脏协会/儿科学会推荐以下实验室评估：

• 急性期反应物（C反应蛋白(CRP)和红细胞沉降率(ESR)）

• 全血细胞计数(CBC)和白细胞(WBC)分类计数

• 尿液分析，最好是清洁尿液分析

• 血清丙氨酸转氨酶水平

• 血清白蛋白

• 超声心动图的检查有助于不完全川崎病的诊断：川崎病患儿的CA Z评分> 2.5，表明该截点可作为诊断川崎病的可靠标记

图表根据2004年AHA及AAP的诊断治疗指南进行制作

治疗标准：接受IVIG治疗

美国心脏协会和美国儿科学会对不完全川崎病的诊断治疗标准与典型川崎病一致，患者将受益于静脉注射免疫球蛋白IVIG治疗。在临床没有确诊的情况下对高危儿进行治疗将减少不完全川崎病患儿继发冠状动脉瘤形成。这在一项研究中得到证明，该研究根据2004美国心脏协会和美国儿科学会的标准，在四个中心对195名儿童进行评估，发现58名确诊冠状动脉瘤的患者未能达到典型川崎病的标准。这些孩子中有53名诊断为不完全川崎病，根据诊断治疗策略，他们接受丙种球蛋白治疗。经过进一步监测，剩下的五个病人有两个患者也接受丙种球蛋白治疗。

总的来说，在任何情况下，只要治疗不足的风险可能大于过度治疗的危害,一些疑似川崎病的孩子，有可能接受不必要的丙种球蛋白治疗。事实上，美国心脏协会和美国儿科学会指南的目的，恰恰是删除早期诊断障碍。

参考文献：

http://www.uptodate.com/contents/incomplete-atypical-kawasaki-disease?source=search_result&search=incomplete+KD&selectedTitle=1%7E8

免责声明：

文章目的是提供一般的健康信息，不能代替任何个人的医学诊断和治疗。个人的医学问题需要同医生讨论和咨询。对这篇科普文章有任何建议，可以发邮件至：[e-mail]。

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