蚕豆病除了不能吃蚕豆，这些药物和食物也要慎重
生活中，有那么一些人，对饮食和用药总是谨小慎微，因为，一旦食用不当，就可能导致急性溶血症状，重者甚至会危及生命。这些人，生来便带有一种遗传疾病——“蚕豆病”。
蚕豆病在全球分布广泛，大概有4亿人被这种疾病困扰着，而在我国，蚕豆病患者分布呈南高北低趋势，在华南和西南各省普遍存在，广东省患有蚕豆病的人群比例高达5%—10%。
No.1
什么是蚕豆病？
蚕豆病学名是“6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G6PD）缺乏症”。G6PD这种酶的缺乏会导致维持红细胞膜稳定性的物质生成减少使得红细胞不能抵抗氧化损伤，最终导致红细胞破坏并溶血。
溶血发作期间的症状可能包括浓茶色或淡酱油色尿、疲倦、面色苍白、心跳加快、呼吸急促和皮肤或巩膜发黄（黄疸）。
No.2
蚕豆病能否治愈？
不能。
蚕豆病是世界上最常见的一种遗传疾病，而G6PD 致病基因由 X 染色体携带，男性性染色体为XY ，女性性染色体为XX。
所以，一般规律是：男性患者多于女性，且男性患者临床症状相对较重。父亲患病传给女儿，不传给儿子；母亲患病可以将病传给约半数女儿/儿子。
所以若发现父亲或母亲有这种酶缺乏时，婴儿出生时应及时抽血检查，并及早采取预防措施。
No.3
什么情况下会引发蚕豆病症状呢？
大多数“蚕豆病宝宝”日常是没有症状的，也没有明显的红细胞破坏，也不一定出现明显的贫血，有可能只是表现出非常轻微的贫血。
但是“蚕豆病宝宝”如果食用或者接触下列物质，可能诱发溶血：
1. 蚕豆及蚕豆制品、苦瓜等食物。
2. 强氧化性的化学物质，如樟脑球、苯胺染料、装修涂料。
3. 呋喃西林、硝酸异山梨酯、亚甲蓝、黄连素、珍珠粉、金银、牛黄、熊胆等药物。
4. 患上感染性疾病，如肺炎、肝炎、沙门氏菌感染、大肠杆菌感染等。
No.4
容易导致蚕豆宝宝产生溶血的药物有哪些？
减少G6PD缺乏症患者溶血的主要干预措施是避免接触已知会引起溶血的药物和化学品。
关于哪些药物安全还未达成共识，不同来源的列表略有差异。根据文献信息汇总（主要参照Uptodate数据），下表列出了影响G6PD缺乏症患者安全的药物。
除了以上药品，有些食物也会影响到蚕豆宝宝的健康，比如蚕豆或蚕豆加工品、珍珠末、川莲、牛黄、保婴丹。
此外，蚕豆病患者的生活中还必须远离樟脑、臭丸、冬青油、颜料、薄荷膏、平安膏、跌打酒、牛黄等常见物品。
No.5
表格中可能安全的药物，
我的孩子究竟能不能用呢？
对于影响G6PD缺乏症患者安全的药物依然存在争议，有一些药物，有的列表说是安全的，而有的列表却说不安全，这可能是因为以下两个原因
G6PD缺乏的严重程度不同
经过一些遗传学的测试，发现导致G6PD缺乏症的基因变体有200多种。世界卫生组织（WHO）根据酶缺乏的程度和溶血的严重程度对G6PD的不同变体进行了分类：
I类：少于10％；慢性溶血。
II类：少于10％的活性；间歇性明显溶血。
III类：10％至60％的活性；间歇性轻度至中度溶血。
IV类：> 60％的活性；没有溶血。
有部分的药物，在合适的剂量范围内，部分G6PD缺乏症患者服用过之后并不一定会出现溶血。例如磺胺甲噁唑，G6PD缺乏症患者使用磺胺甲噁唑出现明确溶血的情况并不常见。如果患者在确诊G6PD缺乏症之前用过磺胺甲噁唑，并且是安全的，那么就认为所以患者能安全用药。
有没有合并感染
严重的感染本身也可以诱发G6PD缺乏症患者溶血。一些药物最初被标记为“不安全”，但后来发现溶血实际是由这些药物所针对的感染引起，而并不是药物引起的，被修改为“安全”。
但在用药的时候，需要考虑感染的情况，例如过去认为不安全的抗疟药氯喹及其类似物羟氯喹，2019年新型冠状病毒出现后，很多专家认为标准治疗剂量对于G6PD缺乏症患者可能较安全。然而，对于伴有严重病毒感染且还使用其他药物的G6PD缺乏症患者，使用氯喹可能存在风险。
No.6
对乙酰氨基酚能不能用？
根据上述表格，对乙酰氨基酚对于I类G6PD缺乏症可能不安全，但治疗剂量通常对于II-IV类G6PD缺乏症是安全的；参考其他G6PD相关网站，比如旨在帮助G6PD缺乏症患者及家属的意大利罕见病联盟旗下的网站中，在G6PD缺乏症患者需要避免使用的药物列表里并没有对乙酰氨基酚。
比如AAPA网站上对对乙酰氨基酚的建议则是“低风险”。
对乙酰氨基酚FDA说明书中“用药监护”与“禁忌症”内容中也没有提及G6PD缺乏患者使用的数据。建议可以在密切观察下使用对乙酰氨基酚或使用其他替代药物。
综上所述，对于表格中可能安全的药物，例如维生素C、维生素E、维生素K、银杏叶或α-硫辛酸等等药物，如非必要，还是不要使用。如果必须使用还是需要留意任何提示溶血增加的变化，如体力变化、巩膜黄染，尿色加深(可乐色)。
蚕豆病宝宝天生有一道屏障比较脆弱甚至缺失，请不要随意擅自给蚕豆宝宝用药，看诊医生时也一定记得告知医生。
参考文献：
1. uptodate-葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的遗传学和病理生理学'
2. uptodate-葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症的诊断与治疗
3. uptodate-基因监测解读：G6PD
4. AAPA-G6PD缺乏症
5. FDA-对乙酰氨基酚药品说明书
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