孩子得了髓母细胞瘤，你需要了解的6件事！| 全国肿瘤防治宣传周

全国肿瘤防治宣传周

2024年4月15日~21日是第30个全国肿瘤防治宣传周。今年宣传周主题是“综合施策 科学防癌”，医脉通特携手【北京丰台右安门医院】多位专家，为广大癌友及家属普及抗癌健康知识，和大家一起科学防癌抗癌~

本期作者   朱曦龄

北京丰台右安门医院放疗科

  本期要点   

1.什么是髓母细胞瘤？

2.为什么我们家的孩子会得这个病？

3.哪些症状应该引起家长警惕？

4.怀疑是髓母细胞瘤时应该进行哪些检查？

5.髓母细胞瘤如何治疗？

6.治疗完成后如何进行复查和随访？

近年来，神经肿瘤发病率呈上升趋势，尤其是在儿童恶性肿瘤中发生率位居第二，除了备受临床关注的中枢神经系统肿瘤，颅外的恶性肿瘤也有相当一部分最终会发生脑转移。今天以髓母细胞瘤的诊治为主，科普在儿童在就诊中，遇到的疑问。

01 什么是髓母细胞瘤？

它是发生在头部颅内的一种中枢神经系统肿瘤。在发病人群中，儿童的占比非常高，大约占髓母细胞瘤所有患者的80%。它的发病也有一定的年龄特点：大多数患者在16岁以下，5~9岁是发病高峰年龄。20~24岁发病率较16～20岁略有上升，40岁以上发病的情况就非常少见了。
据统计，每年在一百万的人群中，大约有2~7个人发病。按照世界卫生组织的分级，肿瘤的分级越高，恶性程度就越高，髓母细胞瘤就属于恶性程度最高的四级。它恶性程度高、生长速度快、容易复发和转移，治疗难度比较大，好发于儿童，所以我们把它称作“儿童杀手”。

02 为什么我们家的孩子会得这个病？

很多家长都会有疑问，为什么我们家的孩子会得这个病？髓母细胞瘤的发病原因现在还不是很明确。临床研究目前认为：髓母细胞瘤起源于小脑颗粒神经元的祖细胞，也就是原始细胞，当这些原始细胞因为受到某种原因发生基因突变，就会不受控制地增殖，发展成髓母细胞瘤。
造成基因突变的原因可能是病毒感染，也可能是受到辐射，或者其他还不清楚的原因。总之，大约95%的患儿发病都和这种随机的基因突变有关。

03 哪些症状应该引起家长警惕？

对于学龄期的儿童，如果出现不明原因的头疼、恶心、呕吐，除了考虑胃肠的原因以外，如果久治不愈，也要注意考虑排除是否存在颅内肿瘤的可能性，尤其存在走路不稳的情况时。这是因为髓母细胞瘤主要发生在后颅窝，从专业的角度而言，髓母细胞瘤主要是起源于小脑的蚓部，一般膨胀性生长，填充于第四脑室内，也就是夹在脑干和小脑半球中间。
 

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04 怀疑是髓母细胞瘤时应该进行哪些检查？

当怀疑是髓母细胞瘤时，医生除了需要了解病史和临床症状以外，还会建议做CT和MRI的检查来帮助诊断。
一般先做颅脑CT检查。CT检查虽然有一定的辐射，但用时比较短，所以家长也不用太担心，检查不会对孩子造成伤害。医生可以通过CT检查结果来初步诊断是否是髓母细胞瘤。良性肿瘤和髓母细胞瘤在CT上的表现上是有区别的，髓母细胞瘤在CT上常常表现为小脑中线部位的高密度肿物，边界相当清楚，常伴有脑积水；而一些良性的或者恶性程度低的颅内肿瘤，比如星性细胞瘤，肿瘤在CT上的表现是低密度肿物。

如果CT初步诊断确实有髓母细胞瘤可能，医生一般还会进行颅脑增强MRI检查来进行确认。MRI检查没有射线的危害，还会比CT具有更高的影像分辨率，所以看得更清楚。比如：肿瘤部位、大小、血供、肿瘤与脑干的关系、脑积水的程度、是否存在蛛网膜下腔的播散等这些都会看的更清晰。

05 髓母细胞瘤如何治疗？

由于髓母细胞瘤是一种恶性程度很高的肿瘤，所以需要采用综合治疗的手段，才能取得一个比较好的治疗效果。也就是手术+放疗+化疗，3种方式联合治疗。
手术是对肿瘤的切除，放疗是用放射线的电离辐射作用杀灭肿瘤，化疗是通过化学治疗药物消灭肿瘤。
在临床上，手术后只做放疗的患者，5年无进展生存率为50%-65%，这里简单解释一下什么是无进展生存率，这是在做临床研究时，常用的一个医学术语，从发病以后开始治疗一直到肿瘤发生复发和转移或者死亡的这段时间，叫无进展生存时间，这段时间越长，说明治疗的效果越好。在临床研究中，常常用无进展生存时间达到5年的这部分患者所占的比例来作为评价治疗效果好坏的一个指标，叫做5年无进展生存率，显而易见，5年无进展生存率越高，治疗效果越好。

如果采取综合治疗，也就是手术后做放疗和化疗的患者5年无进展生存率会显著提高，达到81%。所以目前标准治疗方法是手术后联合全脑全脊髓放疗和放疗后辅助化疗。
其中手术是综合治疗方案的根本，它有一个重要原则，就是安全的前提下，尽可能地切除肿瘤，减轻肿瘤负荷。肿瘤负荷越小，后续放化疗的治疗强度就越小。
肿瘤切除后，可以解除脑脊液的循环梗阻，降低颅高压；同时还可以得到明确的病理学证据，进行基因检测，明确分子分型，这些对于后续治疗指导非常有意义。
在手术中，如果肿瘤和脑干没有明显的粘连，可以做到全切肿瘤；如果肿瘤和脑干有明显的粘连，那么为了保护脑干的正常功能不受损失，只能做近全切除，就是说与脑干紧密粘连的那一薄层被遗留下来。这一部分就需要通过后续的放化疗来进行根治。

髓母细胞瘤术后多久开始放化疗？
手术以后如果患者手术恢复情况比较理想，一般在术后4周到6周就可以进行放疗。由于髓母细胞瘤容易转移，所以首先要对全中枢神经系统进行放疗，就是对全脑和全脊髓进行放疗，然后在对原发病灶部位进行局部加量。
同时化疗也是必不可少的，化疗一般在放疗中或放疗后进行。但是如果要在放疗期间加用化疗药物一定要十分谨慎，密切监测患儿血象，避免因为血象的下降而引起严重的感染和出血。
而对于3岁以下的幼儿来说，全脑全脊髓的放疗可能对幼儿的生长发育产生不良影响，所以一般对于3岁一下的幼儿，医生会在术后先给予化疗，推迟放疗的时间，来尽可能减少放疗引起的副作用。

06 治疗完成后如何进行复查和随访？

髓母细胞瘤治疗完成后，应注意按时进行复查和随访，一方面，可以监测髓母肿瘤是否有复发的征象，另一方面也要关注治疗后的副作用。
因为大多数复发发生在治疗后的3年内，所以建议在这段时间内需要复查得频繁一点儿，治疗后1~2年，应每3个月进行一次体格检查和影像学检查。
体格检查主要是指神经系统的查体，影像学检查包括脑和脊髓的MRI，最好是做增强的MRI。
针对治疗可能造成的内分泌功能异常，可以每年通过血液检查筛查是否存在甲状腺功能减退、生长激素缺乏和肾上腺功能不足。并建议在完成治疗后的1年内做内分泌情况的基线评估，注意最长不要超过一年。
为什么不能超过一年呢？因为上述的这些内分泌功能的异常，是放疗的远期副反应，一般认为一年内这些副反应一般还没有显现出来，此时的这些内分泌功能相对来说是能反应患儿自身的激素水平的。如果一年以后，以上的激素水平出现下降，可以及时给予补充治疗，尽可能降低治疗引起的副作用对患儿后期生活质量的影响。

髓母细胞瘤的治疗结束了，如果有些患儿因为治疗出现了一些功能障碍或语言障碍，可考虑在康复科进行专业康复。回到家里，日常生活中也有一些需要注意的地方。比如要充分保障睡眠时间，规律且有质量的睡眠对身体恢复和增强免疫力都很有帮助。
很多髓母细胞瘤患儿会伴有营养不良的现象，体重低于正常水平。所以给在饮食方面，需要营养丰富且均衡，保障优质蛋白质、五谷杂粮和蔬菜水果的摄入。多吃：肉类、蛋类、禽类、鱼虾、坚果、牛奶和奶制品、大豆及豆制品、蔬菜等等。

专家介绍

朱曦龄

副主任医师

• 北京丰台右安门医院放疗科副主任医师
• 副主任医师，医学博士，从事肿瘤放疗工作十余年，擅长肝胆肿瘤、胃癌、直肠癌、乳腺癌的放疗、同步放化疗、放疗联合靶向治疗、放疗联合免疫治疗。
• 曾被聘请为中华医学会中华临床医师杂志（电子版）特约编辑。现任中国研究型医院学会精准医学与肿瘤MDT专业委员会委员。参与编写著作1部，科普读物2部，以于国内外期刊发表论著二十余篇，其中SCI收录3篇，影响因子总和达15.62。
• 擅长领域
• 擅长脑瘤、头颈部肿瘤、肺癌、食管癌、直肠癌、前列腺癌、乳腺癌、宫颈癌等的精确放疗。

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