这例肺间质病为何与众不同？影像和病理结果如何能使诊疗事半功倍？

推荐语

老年男性因干咳、气短入院，一月前胸片和CT仅显示双肺纹理稍多，但随后咳嗽加重、出现劳力性呼吸困难、双肺弥漫性渗出影……病变因何而起？感染？结节？怎样利用病理和影像结果更易找出真凶？国内外是否有相关的案例可供参考呢？

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第一部分：临床资料

病例摘要

56/M， 主因「干咳2个月，气短1个月」于2010年12月29日入院。

3个月前体检查X线胸片未见异常；2个月前无诱因出现间断性干咳；1个月前胸片和CT显示双肺纹理稍多。

既往体健，无吸烟饮酒史，无毒物接触史。

查体：一般可，浅表淋巴结未扪及肿大，双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音。

2010年08月07日

2010年11月27日

2010年12月01日

外院行肺功能检查显示轻度阻塞性通气功能障碍，支气管舒张和激发试验阴性。

此后咳嗽进行性加重，并出现劳累性呼吸困难；28天后复查胸片显示双肺弥漫性渗出影。

2010年12月28日

2010年12月29日

诊治经过

入院诊断：呼吸困难、双肺弥漫性病变原因待查；

多次查痰抗酸染色阴性，痰细菌、真菌培养均阴性

支原体、衣原体、军团菌抗体均阴性，结核抗体阴性。

ESR：53 mm/1 h，血浆总蛋白50.7 g/L，白蛋白29 g/L；

动脉血气分析：pH值7.509，二氧化碳分压24 mm Hg，氧分压58 mm Hg，吸入氧浓度21%。

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临床诊断：

间质性肺病原因待查

第二部分：病理结果

病理诊断：肺淋巴管癌病

肺淋巴管癌病

PLC（pulmonary lymphangitic carcinomatosis）是一种特殊形式的肺内转移癌，以转移癌细胞在淋巴管内弥漫性生长为特征，约占肺内转移瘤的7% 。

PLC可分为局限性和弥漫性两种，前者主要见于肺癌发生的局部淋巴管转移，后者主要源于肺外远处脏器恶性肿瘤的肺转移。

临床表现

PLC表现为进行性加重的干咳和呼吸困难，止咳药、气道解痉药及肾上腺皮质激素疗效不佳，病情进展较快，病程通常在3~6个月以内；

血气分析常显示为低氧血症或Ⅰ型呼吸衰竭，肺功能表现为限制性通气障碍和弥散功能下降。

影像学表现

胸片常表现为双肺弥漫性网状影、结节影或网状结节影；

胸部HRCT常表现为肺淋巴系统广泛受累，双侧支气管血管束增粗，弥漫性小叶间隔增厚，可形成网状结节影，常累及胸膜和叶间裂，大多伴有纵隔淋巴结肿大和胸腔积液。

病理学表现

PLC的确诊依赖于肺组织病理学，肺活检方法包括经支气管壁或胸壁肺穿刺及开胸肺活检等；

肺组织病理学以肺间质淋巴管内肿瘤细胞呈团块状生长为特征表现，形态学与原发肿瘤相似；

原发肿瘤常来源于胃肠、乳腺及宫颈等，免疫组织化学染色有助于原发肿瘤的诊断。

IHC-CK7

CK20

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最终诊断

胃印戒细胞癌

弥漫性肺淋巴管癌病

鉴别诊断

感染

结节病

肺淋巴瘤

急性肺水肿

肺淀粉样变性

外源性过敏性肺泡炎

肺瘤性血栓性微血管病

肺肿瘤性血栓性微血管病（PTTM）

2015 年 3 月 24 日的 Thorax 杂志上报告了一例因呼吸困难和干咳而死亡的病例。

患者，女性，51岁。因急性呼吸窘迫而急诊就医。其于两个月前即已开始出现随体力活动而加重的呼吸困难和干咳。此次就诊前 3 天，又因病情加重而出现端坐呼吸、下肢水肿和静息时呼吸困难。

PTTM 的临床表现主要包括呼吸困难、咳嗽、及亚急性肺源性心脏病征象等。

胸部平片常表现为双侧的浸润性阴影； CT 表现可包括磨玻璃样影、树丫状影、支气管血管束增粗及胸腔积液、小叶间隔增厚等。

组织病理学表现为因纤维细胞增殖和肿瘤栓塞而导致肺小动脉闭塞。

作者介绍

牟向东

北京大学第一医院呼吸与危重症医学科主任医师、副教授，硕士研究生导师。中华医学会呼吸病学分会青年委员会委员，北京医学会呼吸病学分会青年委员会副主任委员，中华医学会呼吸病学分会感染学组成员。

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