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根据症状严重程度，MM可分为冒烟型骨髓瘤和症状性多发性骨髓瘤。此外，孤立性骨浆细胞瘤是指原发于骨骼的、单个孤立的浆细胞瘤，可进展为MM。
冒烟型骨髓瘤（无症状）
• 血清单克隆蛋白≥30 g/L或• 尿本周蛋白≥500 mg/24 h和/或• 克隆性骨髓浆细胞10%-59%• 无骨髓瘤相关事件或淀粉样变性
多发性骨髓瘤（症状性）a
克隆性骨髓浆细胞≥10%或活检证实的骨/骨外浆细胞瘤且满足以下任何一项：
• 钙高于正常上限>0.25 mmol/L或 >2.75 mmol/L• 肾功能不全（肌酐> 177 µmol/L或肌酐清除率<40 ml/min）• 贫血（血红蛋白<100 g/L或低于正常下限>20 g/L）• 骨骼X线检查、CT或FDG PET/CT显示一个或多个溶骨性病变• 克隆性骨髓浆细胞≥60%• 受累：未受累血清FLC-elisa比≥100且受累FLC浓度≥10 mg/dl• MRI检查发现至少一个≥5 mm的局灶性病变
a 活动性疾病的其他指征包括：反复感染、淀粉样变性、轻链沉积病或高粘血症
-一般原则-
•应将三联方案用作多发性骨髓瘤患者的标准疗法；对于无法耐受启动三药联用的患者，可以从两药联用方案开始，一旦体能状态改善，则添加第三种药物。•老年人应考虑评估身体虚弱状况。•其他支持性治疗，包括治疗骨病变、高血钙、高粘滞血症、贫血、感染、肾损害、预防血栓形成等。
-适宜干细胞移植的患者-
•应限制骨髓毒性药物（包括烷化剂和亚硝基脲）的剂量，以避免在干细胞采集前损害干细胞储备。•考虑在长期使用来那度胺和/或达雷妥尤单抗之前采集外周血干细胞。
-筛查建议-
•开始达雷妥尤单抗或卡非佐米治疗前进行乙型肝炎病毒检测。•根据临床指征筛查HIV和丙型肝炎病毒。
-预防措施-
•如果接受高剂量地塞米松，应给予耶氏肺孢子虫肺炎(PJP)、带状疱疹和抗真菌预防治疗。•对所有接受PI、达雷妥尤单抗、isatuximab-irfc或埃罗妥珠单抗治疗的患者进行带状疱疹预防治疗。
-副作用和实验室干扰-
•达雷妥尤单抗和isatuximab-irfc可能干扰血清学检测，并导致间接Coombs试验假阳性。•应在使用达雷妥尤单抗或isatuximab-irfc前进行分型和筛选。•卡非佐米可能引起心脏和肺毒性，尤见于老年患者。
-蛋白酶体抑制剂的用法用量-
• 皮下注射是硼替佐米的首选给药方法• 硼替佐米可采用每周一次或每周两次的给药方案。• 卡非佐米可每周使用一次或两次，剂量不同。
肾损害是指血清肌酐> 2 mg/dl（177mmol/L）或肾小球滤过率（eGFR）< 60 ml/min/1.73 m2。MM发生时，循环内大量游离轻链（κ和λ）超过肾小管重吸收的能力，导致肾小管堵塞，发生急慢性肾衰竭。此外，轻链及其降解片段引起淀粉样变性以及高钙血症、高粘滞综合征和骨髓瘤细胞浸润等均可引起肾损害。
-检测项目-
•血清肌酐、电解质和尿酸•尿常规、电解质和尿沉渣•采集24 h尿液，用于尿蛋白定量和尿蛋白电泳/尿免疫固定电泳分析•血清蛋白电泳/血清免疫固定电泳分析和血清游离轻链检测（FLCs）•考虑肾脏超声、肾活检
-治疗选择-
• 地塞米松冲击治疗• 基于硼替佐米的治疗方案• 考虑第三种药物：环磷酰胺、沙利度胺、蒽环类药物或达雷妥尤单抗• 一旦肾功能改善，可以转换为其他方案• 慎用其他浆细胞导向的治疗 -支持性治疗-
• 提供水化以稀释管状轻链；目标尿量为100–150 ml/h• 监测液体状态• 治疗高钙血症、高尿酸血症和其他代谢异常• 停用肾毒性药物• 透析难治性电解质紊乱、尿毒症和体液过多• 机械去除血清FLC；目标去除50%高截留量透析过滤器血浆置换• 根据肾功能调整所有药物的剂量
本文首发：医学界血液频道
本文作者：蓝鲸晓虎
责任编辑：Amelia
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