反复双下肢瘀点、瘀斑……困扰她的到底是什么病？|一“诊”见血

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她患的是什么病？

病例介绍

患者女，21岁
主诉：反复双下肢瘀斑、瘀点，伴关节酸痛半年余。
既往史：否认食物、药物过敏史。
查体：心肺腹未见异常。双下肢、腹部可见大面积针头样瘀点、瘀斑，对称分布，皮色暗红，不高出于皮肤，压之不褪色，无压痛。双膝关节皮温正常，无红肿，膝关节内侧有轻微压痛，活动不受限。
辅助检查：血常规：白细胞：3.5×10⁹/L，血红蛋白：126g/L，血小板:113×10⁹/L，风湿病检测、抗CCP抗体、ANA+dsDNA+ENA、抗心磷脂抗体、体液免疫等检查大致正常。
诊断：过敏性紫癜

该患者诊断为过敏性紫癜，曾系统规范地接受激素治疗，但症状反复发作。

疾病简介

过敏性紫癜（HSP）是一种由IgA免疫复合物沉积介导的系统性白细胞破壁性血管炎，主要影响皮肤、关节、胃肠道和肾小球的小血管，因此又称为IgA血管炎（IgAV）。皮肤表现为针头至黄豆大小的瘀点、瘀斑或荨麻疹样皮疹，严重者可发生水疱、血疱，甚至溃疡。好发于四肢伸侧，尤其是双下肢和臀部。皮损对称分布，成批出现，容易复发。

图1：患者皮损

HSP的发病

HSP可发生于各个年龄段，其中3~10岁是好发年龄，秋冬季节是本病发病的高峰期。

HSP患儿往往在发病前通常有上呼吸道感染史，多数病例发生于Ａ组溶血性链球菌、流感病毒、副流感病毒、EB病毒、腺病毒、细小病毒感染后。

成人HSP的主要诱因包括疫苗、昆虫叮咬以及药品过敏在内的毒素和药物等化学物质刺激，由药物诱发的HSP在成人较常见，关联度最大的药物有血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）、血管紧张素酶Ⅱ受体拮抗剂（AGⅡR）、抗生素和非甾体类抗炎药。

研究发现IgAV发病可能是在遗传易感性的基础上，受到环境或者前驱感染的病原体刺激，激活体内适应性免疫系统，特异性抗体与异常糖基化的IgA1结合，在体液及细胞免疫的相互作用之下，导致皮肤、消化道、肾脏等小血管壁IgA1免疫复合物沉积及炎性细胞浸润。

HSP是过敏？

机体免疫系统的异常反应导致了过敏性紫癜的发生。过敏性紫癜本质上是一种“血管炎”，是IgA在血管壁沉积所致，其本质是一种血管变态反应性出血性疾病。而我们通常所说的过敏是机体为自我保护而生成抗体与外来异物（过敏原）作斗争的一种情况，抗体在过敏原出现时会分解这些导致过敏的异物，从而产生一系列皮肤、呼吸道等症状。

如何诊断HSP？

表1 过敏性紫癜诊断标准

临床如何分型？

表2 过敏性紫癜分型

临床如何鉴别诊断？

表3 过敏性紫癜鉴别诊断

如何治疗？

HSP具有自限性，单纯皮疹通常不需要治疗干预。目前尚无特殊疗法，以支持和对症治疗为主。国内外常规治疗主要包括休息、补液、抗凝、抗过敏等对症治疗。

表4 过敏性紫癜治疗

糖皮质激素如何使用？

表5 糖皮质激素用药方案

对于重症患者，常规治疗无效后该怎么办？

重型病例由于炎症因子的“瀑布效应”，单纯药物治疗不能使其迅速缓解，细胞因子和炎症介质持续对机体持续对机体造成损害，产生严重后果病死率高，远期预后差。重型HSP的治疗方案一直存在争议，目前血浆置换已显示出较好的疗效。血液净化技术能够迅速清除免疫反应产生的大量细胞因子和炎症介质，从而阻止免疫风暴对机体的损害。国外研究发现血浆置换联合免疫抑制剂对治疗重型HSP有显著的疗效应用指证是患者具有危及生命或器官功能障碍的临床表现。另外白细胞去除法也有一定的作用，但是研究尚少。

参考文献：[1]刘雅婷,卢思广.IgA血管炎免疫学发病机制的研究进展[J].中国当代儿科杂志,2017,19(07):837-841.[2]马惠娟.血浆置换在重型过敏性紫癜中的应用[J].国际儿科学杂志,2020(04):259-260-261-262.[3]袁芳,金燕樑.儿童过敏性紫癜研究进展[J].临床儿科杂志,2013,31(03):287-290.

本文首发：医学界血液频道

本文作者：蟹蟹

责任编辑：Amelia