侵袭性 or 不可治愈性？如此多变的套细胞淋巴瘤，该怎么治？|血液指南针

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NCCN指南更新，看看套细胞淋巴瘤诊疗有哪些变化？

套细胞淋巴瘤（MCL）是起源于淋巴结套区的B细胞淋巴瘤，兼具侵袭性淋巴瘤的侵袭性和惰性淋巴瘤的不可治愈性特点。临床病程多呈侵袭性，且预后差，中位生存期为3-5年。

最近，权威指南《美国国立综合癌症网络（NCCN）肿瘤学临床实践指南：B细胞淋巴瘤》更新到了2021.V1版本。

01

MCL的检查

表1 MCL的检查

02

MCL的诊断

疑有病变的淋巴结应尽量完整切除进行病理检查；细针穿刺或粗针穿刺活检一般不适于初治淋巴瘤的诊断。典型MCL免疫表型为：CD5+、CD20+、CD43+、CD23-/+、cyclin D1+、CD10-/+。某些病例可能为CD5-或者CD23+。如果怀疑是MCL，应做cyclin D1染色或者FISH检测t（11；14）。

03

MCL的分期及预后

表2 MCL的Ann Arbor分期标准

B症状：不明原因发热（38℃以上）；消瘦（6个月内体重下降10%以上）；盗汗。结外器官：去除淋巴结、脾脏、胸腺、扁桃体环、阑尾及Peyer淋巴结的器官和组织。结外病变定为IV期，包括骨髓、肺、骨或肝脏受侵犯。

表3 MCL的国际预后指数（MIPI）

04

MCL的治疗

4.1

一线治疗

▌ 初诊惰性MCL患者治疗选择

对于早期无症状的惰性MCL患者，可选择观察等待；有症状的患者根据TP53突变的状态，决定是否治疗。

▌ 体能状态较好的年轻MCL患者治疗选择

对于这部分患者，一线采用强化疗方案联合ASCT进行巩固治疗（具体如表4）。

▌ 老年MCL患者的治疗选择

对于老年患者，治疗方案和目的应根据危险因素进行调整（具体如表4）。

▌ 维持治疗

MCL患者治疗缓解后，应予以利妥昔单抗维持治疗（具体如表4）。

4.2

二线治疗

复发患者尚无统一的治疗推荐，需要结合患者之前的化疗方案、治疗反应、反应持续时间以及患者的一般状况等综合考虑。一般选择与之前治疗方案非交叉耐药的方案，条件允许的情况下，可考虑新药联合化疗。年轻患者在治疗缓解后视具体情况考虑是否选择减低剂量预处理的异基因造血干细胞移植。

图2 MCL诊疗流程图

表4 MCL的一线治疗

表5 MCL的二线治疗

05

MCL的疗效评价

表6 MCL的疗效评价

小结本次指南更新主要体现在治疗药物方面，近年来，新药出现使得MCL联合治疗从传统化疗药物联合，发展为化疗药物联合靶向药物，或靶向药物相互联合，并获得了较好的疗效。随着现代医学的发展，大家对肿瘤认识、对MCL研究的越来越深入，新药研发也取得了很多好成绩！相信未来会有更多MCL患者从多药联合、新药方案的使用中获益。

参考文献：[1]2021.V1《NCCN肿瘤学临床实践指南：B细胞淋巴瘤》

本文首发：医学界血液频道

本文作者：血液肿瘤教研室

本文审核：血液肿瘤教研室

责任编辑：Amelia

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