中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）（附PDF）

肺动脉高压（PH）是指由多种异源性疾病（病因）和不同发病机制所致肺血管结构或功能改变，引起肺血管阻力和肺动脉压力升高的临床和病理生理综合征，继而发展成右心衰竭甚至死亡。《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）》的发布，旨在进一步规范我国肺动脉高压的诊断与治疗。关于PH的诊断流程以及动脉性肺动脉高压（PAH）的治疗策略，指南主要涉及以下内容。

PH的诊断流程

PH的诊断建议从疑诊（临床及超声心动图筛查）、确诊（血流动力学诊断）、求因（病因诊断）及功能评价（严重程度评估）四个方面进行。这四个方面并非严格按照流程分步进行，临床操作过程中可能会有交叉，其中病因诊断贯穿于PH诊断的全过程。诊断策略及流程见图2。

1疑诊

通过病史、症状、体征以及心电图、X线胸片等疑诊PH的患者，进行超声心动图的筛查，以明确发生PH的可能性。要重视PH的早期诊断，对存在PAH相关疾病和/或危险因素，如家族史、结缔组织病（CTD）、先天性心脏病（CHD）、HIV感染、门脉高压或能诱发PAH的药物或毒物摄入史者，应注意定期进行PH的筛查。

2确诊

对于存在PAH相关疾病和/或危险因素的患者，如果超声心动图高度怀疑PH，需要做RHC进行诊断与鉴别诊断。

3求因

对于左心疾病或肺部疾病患者，当合并重度PH和/或右心室功能不全时，应转诊到PH中心，进一步寻找导致PH的病因。如果核素肺通气/灌注（V/Q）显像显示呈肺段分布、与通气不匹配的灌注缺损，需要考虑慢性血栓栓塞性PH（CTEPH）。根据CT肺动脉造影（CTPA）、右心导管检查（RHC）和肺动脉造影进行最终诊断。

4功能评价

对于明确诊断为PAH患者，需要根据WHO功能分级、6分钟步行试验（6 minutes walking test，6MWT）及相关检查结果等进行严重程度评估，以利于制定治疗方案。

【推荐意见】

• 推荐超声心动图作为疑诊PH患者首选的无创性检查（1C）。

• 推荐V/Q显像用于原因不明的PH患者筛查CTEPH（1C）。

• 推荐RHC作为疑诊PAH或CTEPH的确诊检查（1C）。

• 建议对特发性肺动脉高压（IPAH）、遗传性PAH（HPAH）、遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT）及已知基因突变患者的第一代无症状家庭成员进行遗传咨询（2C）。

• 建议对存在基因突变的个体进行PH的相关评估（如超声心动图、心肺运动试验等）（2C）。

【推荐意见说明】

随着疾病的发展和认识的深入，很多PH患者可能会出现多种因素合并存在或相继出现，因此，在临床实践中应该对患者进行动态全面评估。

PAH的治疗策略

在PH中心确诊的PAH初始治疗患者，建议接受一般治疗及支持治疗。

对于IPAH、HPAH和DPAH患者进行急性血管反应试验，阳性者逐步滴定后给予高剂量钙通道阻滞剂（CCBs）治疗；治疗3~6个月后进行全面评估，如血流动力学持续改善，且WHO功能维持Ⅰ~Ⅱ级的患者建议继续高剂量CCBs治疗，否则应启用靶向药物治疗。

急性血管反应试验阴性的患者建议初始靶向药物联合治疗，高危的患者建议联合静脉前列环素类药物。

对以下患者可考虑初始单药治疗：

（1）急性血管反应试验阳性的IPAH、HPAH和DPAH患者，在CCBs治疗1年后WHO功能分级仍为Ⅰ/Ⅱ级，且有持续的血液动力学改善（与最初急性血管反应试验结果相同或更好）；

（2）长期接受单药治疗（>5~10年），病情稳定于低危状态的PAH患者；

（3）年龄>75岁的IPAH患者，存在多个射血分数保留左心衰竭的危险因素（高血压、糖尿病、冠心病、房颤、肥胖）；

（4）疑诊或高度可能是肺静脉闭塞病/肺毛细血管瘤病（PVOD/PCH）患者；

（5）HIV、门脉高压或未矫正的CHD等相关PAH患者（上述患者未纳入起始联合的临床随机对照研究）；

（6）轻症PAH患者（如WHO功能分级Ⅰ级，PVR 3~4 WU，mPAP<30 mmHg，超声心动图提示右心室功能正常）；

（7）无法获得联合治疗或存在禁忌证（如严重肝病）。

治疗3~6个月进行评估，若为低危状态，应继续治疗并规律随访；若为中危状态，推荐三种靶向药物联合使用；若为高危状态，建议使用包括静脉注射前列环素类药物的联合治疗方案，并进行肺移植评估。

病情持续恶化患者，可考虑球囊房间隔造口术（BAS）作为姑息性或肺移植前的桥接性治疗。PAH患者的治疗流程见图3。

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